Опухолью Вильмса (или нефробластомой) называют злокачественное новообразование, поражающее, как правило, ткани одной детской почки. Случаи двусторонней патологии крайне редки (от 5 до 10%).
Являясь самым распространенным типом раковых заболеваний детского мочеполового тракта, нефробластомы чаще всего возникают у малышей трех-четырехлетнего возраста. После пяти лет вероятность возникновения данной патологии у детей резко снижается.
Характерным местом локализации нефробластомы являются ткани почки, но в ряде случаев опухолевый процесс может захватить область паха и малого таза, забрюшинную клетчатку, яичники или матку.
На протяжении довольно длительного времени опухоль Вильмса развивается внутри плотной капсулы, не прорастая через ее оболочку и не давая метастазов. Разрастаясь до солидных размеров, она начинает сдавливать и смещать окружающие ее ткани.
На последних стадиях развития опухоль прорастает сквозь оболочку и, используя лимфогенный и гематогенный путь, метастазирует во внутренние органы (вплоть до нижней части полой вены и правого предсердия).
Опухоль Вильмса чаще всего выявляется у детей двух- или трехлетнего возраста, хотя встречаются единичные случаи поражения новорожденных и взрослых пациентов.
Причины
- Подлинные причины развития нефробластом пока неизвестны. Установлено лишь, что толчок к началу опухолевого процесса дают всевозможные нарушения почечного эмбриогенеза в процессе внутриутробного развития плода.
- Случаи семейных нефробластом, передающихся наследственным путем от родителей к потомству, чрезвычайно редки (их доля составляет не более 1,5%), поэтому о наследственном характере этой патологии не может быть и речи.
- Одним из факторов риска является принадлежность к женскому полу: опухоль Вильмса несколько чаще наблюдается у девочек.
- Статистические данные позволяют сделать вывод о наличии расовой предрасположенности к развитию нефробластомы у представителей негроидной расы. Чернокожие дети страдают этим видом рака в два раза чаще, чем дети с белой кожей.
Симптомы
Опухоль Вильмса является достаточно коварным заболеванием, поскольку в начальной стадии своего развития она протекает бессимптомно, не причиняя ребенку ни малейших страданий. Даже при наличии довольно крупного новообразования он продолжает визуально выглядеть здоровым.
Родители должны встревожиться, обнаружив у своего малыша:
- Бледность кожных покровов.
- Даже незначительное количество крови в моче.
- Склонность к запорам (наличие этого симптома может объясняться сдавливанием кишечника разросшимися тканями опухоли).
- Частую тошноту.
- Тенденцию к незначительному повышению кровяного давления.
- Лихорадочное состояние.
- Жалобы на боль в животе.
- Длительное отсутствие аппетита.
- Снижение массы тела.
Не будучи специфичными, данные симптомы не обязательно могут указывать на нефробластому, однако лучше подстраховаться и показать малыша квалифицированному специалисту как можно раньше.
При заболевании, достигшем поздней стадии, родители могут обнаружить в животике своего малыша плотный безболезненный комок с гладкой или неровной поверхностью.
Болевой синдром при нефробластоме – явление крайне редкое, обусловленное распространением раковой опухоли в ближайшие органы. Болезненность процесса объясняется сдавливанием чувствительных нервных окончаний и внутренних органов (диафрагмы, печени, забрюшинной клетчатки), а также значительным растяжением фиброзной почечной капсулы.
Нефробластома у детей
Будучи типично детской опухолью, обусловленной пороками внутриутробного развития эмбриона, нефробластома чаще всего обнаруживается у маленьких пациентов в возрасте от двух до четырех лет.
Опухоль Вильмса часто сочетается с многочисленными пороками развития ребенка, носящими врожденный характер, например:
- крипторхизмом – неопущением яичек в мошонку у мальчиков;
- аниридией – частичной сформированностью или полным отсутствием радужной оболочки глаз;
- гемигипертрофией – довольно редкой аномалией, при которой наблюдается неравномерное развитие разных половин тела;
- гипоспадией – патологией, характеризующейся нетипичным расположением отверстия мочеиспускательного канала у мальчиков.
Стадии опухоли
В развитии нефробластомы специалисты выделяют пять стадий:
- Заболевание первой стадии локализуется в тканях только одной почки. Не доставляющее малышу ни малейших страданий, оно без проблем устраняется путем оперативного вмешательства. В ведущих клиниках США выживает почти 96% пациентов с первой стадией болезни.
- Опухоль Вильмса, достигшая второй стадии, начинает прорастать в ткани, окружающие пораженную раком почку. И на этом этапе с нефробластомой можно справиться исключительно хирургическим путем. Выживаемость таких пациентов превышает 91%.
- Нефробластома третьей стадии покидает пределы пораженной почки и метастазирует в ближайшие лимфатические узлы и в органы, находящиеся в брюшной полости. Полностью устранить ее хирургическим путем уже невозможно. Прогноз выживаемости (при условии применения методов современной терапии) сокращается до 90%.
- Четвертая стадия опухоли Вильмса считается запущенной. По лимфатическим протокам раковые клетки попадают в самые отдаленные участки организма: ткани головного мозга, костей и легких. Однако и на этом этапе прогноз выживаемости составляет около 80%. Разумеется, речь идет о лечении, проводимом ведущими специалистами в условиях современных, хорошо оснащенных клиник.
- Нефробластома пятой стадии поражает ткани обеих почек пациента.
Диагностика
При подозрении на опухоль Вильмса назначают ряд инструментальных диагностических исследований:
- Рентгенографию органов брюшной полости, выявляющую наличие или отсутствие метастазов.
- Радиоизотопное обследование почек (реносцинтиграфию), позволяющее оценить и суммарную, и индивидуальную функцию почек.
- Ультразвуковую томографию, позволяющую определить размеры и расположение злокачественного новообразования.
- Внутривенную (экскреторную) урографию. Данный метод позволяет четко увидеть контуры пораженной почки, выявить отклонения в функционировании и в 70% случаев подтвердить предварительный диагноз.
- Магнитно-резонансную томографию с внутривенным контрастированием.
- Почечную артериографию, выявляющую наличие опухолевых тромбов в просветах сосудов.
- Ангиографию, показывающую взаиморасположение опухоли и крупных кровеносных сосудов. Данная информация необходима для специалиста, собирающегося оперировать больного.
- Рентгенографию органов грудной клетки (чтобы исключить наличие метастазов в легких) в пяти проекциях.
- Компьютерную томографию, помогающую выявить степень метастазирования нефробластомы в различные ткани и органы.
Лабораторные исследования сводятся к выполнению:
- Клинических анализов крови и мочи. У больных нефробластомой в моче обнаруживают белок и кровь. Анализ крови выявляет повышенный уровень СОЭ и наличие анемии.
- Биохимического анализа крови.
- Коагулограммы.
- Костномозговой пункции.
Методы терапии больных
Лечение опухоли Вильмса должно быть комбинированным, совмещающим оперативное вмешательство, радио- и химиотерапию.
- Ведущим терапевтическим методом является хирургическое удаление опухоли.Объем операции зависит от ее размеров и степени метастазирования. В современных клиниках операции по удалению нефробластомы выполняются малоинвазивными (щадящими) методами. Лапароскопическое удаление осуществляют через микроразрезы, не превышающие 1,5 см. Радиочастотную абляцию производят с помощью катетера. Лазерную валоризацию выполняют с использованием лазера. Хорошие результаты дает криоабляция – процедура замораживания опухолевых тканей.
Младенцев до года с подтвержденным диагнозом нефробластомы оперируют практически незамедлительно, детей постарше – после прохождения курса химиотерапии (его продолжительность – от 4 до 8 недель).
- Химиотерапию проводят как до операции, так и после нее. В последнем случае курс химиотерапии назначают не позднее чем через пять дней после хирургического вмешательства. Лечение осуществляют винкристином, циклофосфаном, дактиномицином, доксорубицином.
- При лечении нефробластомы, достигшей 3-4 стадии, подключают лучевую дистанционную терапию, состоящую в облучении первичного очага опухоли. Облучению подвергаются и метастатические очаги, расположенные в пораженных внутренних органах (печени и легких).
Схемы лечения в зависимости от стадии заболевания
Лечение любого заболевания всегда должно быть индивидуальным.
Нефробластома требует особой тщательности в подборе адекватных терапевтических мер.
При выборе тактики лечения необходимо учитывать возраст пациента, индивидуальные особенности его организма и состояния, а также стадию болезни.
- Нефробластома первой и второй стадии, локализующаяся в тканях только одной почки и не отличающаяся агрессивностью раковых клеток, может быть излечена путем хирургического удаления больного органа с последующей химиотерапией. В некоторых случаях применяют сеансы лучевой терапии.
- Опухоль Вильмса, достигшая третьей или четвертой стадии и покинувшая границы пораженной почки, требует принципиально другого лечения, поскольку при ее удалении соседние органы подвергаются риску повреждения. Оперативное вмешательство на этом этапе состоит в удалении части опухолевых тканей. После операции следуют сеансы лучевой и химической терапии.
- Нефробластома последней стадии приводит к поражению обеих почек. Тактика оперативного вмешательства на этом этапе может быть разной. В одних случаях удаляют часть опухоли и несколько пораженных лимфатических узлов. После этого применяют радио— и химиотерапию. В других случаях удаляют обе больные почки и назначают больному сеансы диализа. После этого пациент нуждается в срочной пересадке здорового органа.
Особенности питания после лечения
Пациенты (даже прошедшие курс успешного лечения) с опухолью Вильмса вынуждены пожизненно соблюдать диету №7, разработанную известным диетологом Певзнером. Главным ее назначением является ослабление диуретической нагрузки на здоровую почку.
Максимальная энергетическая ценность суточного стола не должна превышать 2500 калорий. Допустимое количество жидкости – не более литра.
Осложнения
Опухоль Вильмса может привести к развитию:
- Артериальной гипертензии, неразрывно связанной с повышением артериального давления, возникающим из-за сужения просвета кровеносных сосудов.
- Почечного кровотечения, опасного большими кровопотерями, резким падением артериального давления, развитием коллапса.
- Анемии.
- Регионарных и отдаленных метастазов.
- Почечнокаменной болезни.
Профилактика
Специальные профилактические меры по предупреждению опухоли Вильмса на сегодняшний момент отсутствуют. Единственным способом, позволяющим не запустить заболевание, является регулярное ультразвуковое обследование организма ребёнка, оказавшегося в группе риска, поскольку при своевременно начатом лечении прогноз, как правило, оказывается благоприятным.
Уровень выживаемости маленьких пациентов определяется стадией заболевания и его гистологической формой.
При первой стадии нефробластомы выживает до 90% пациентов.
При второй – до 80%.
При третьей – до 50%.
Запущенные формы опухоли Вильмса оставляют шанс лишь 20% больных.
Отдаленная выживаемость пациентов при двусторонних синхронных нефробластомах составляет до 80%, при метахронных – до 50%.
Самыми неблагоприятными гистологическими формами нефробластом являются саркоматозная и анапластическая.
При выявлении недуга у двухлетних малышей их шансы на полное выздоровление значительно выше, нежели у детей более старшего возраста.
