пользователей: 30398
предметов: 12406
вопросов: 234839
Конспект-online
РЕГИСТРАЦИЯ ЭКСКУРСИЯ

Врожденный изолированный гидронефроз. Этиопатогенез, клиника, ДИ8ГНОСТИК8,ЛСЧСНИС.

Гидронефроз 
Гидронефроз — прогрессирующее расширение лоханки и чашечек, возникающее вследствие нарушения оттока мочи в области лоханочно-мочеточникового сегмента. Причины, вызывающие гидронефроз, могут быть анатомическими (рис. 6-39) и функциональными, обусловленными дисплазией мышц и нервных элементов стенки сегмента и нарушением проходимости в нём перистальтической волны. Наиболее частая причина гидронефроза в детском возрасте — стеноз лоханочно-мочеточникового сегмента. Следствием антенатального воспаления бывают эмбриональные тяжи и спайки, сдавливающие его извне или вызывающие фиксированный перегиб. У части больных затруднение опорожнения лоханки связано с наличием добавочных (аберрантных) нижнеполюсных сосудов. Высокое отхождение мочеточника — следствие врождённой аномалии, приводящее к преимущественному расширению нижней части лоханки. Ещё одной из причин гидронефроза могут быть клапаны мочеточника, локализующиеся в области лоханочно-мочеточникового сегмента и либо представляющие собой складку слизистой оболочки (ложные клапаны), либо в их состав входят все слои мочеточника (истинные клапаны). Независимо от причин, вызывающих развитие гидронефроза, его патогенез сходен во всех случаях. Задержка мочи в лоханке вследствие затруднённого оттока вызывает ишемию и постепенную атрофию почечной паренхимы. Скорость развития этого процесса связана со степенью обструкции и типом лоханки. При внутрипочечной лоханке этот процесс развивается быстрее. При наличии препятствия оттоку лоханка некоторое время справляется с функцией выведения мочи 
за счёт рабочей мышечной гипертрофии, затем наступает её атония, лоханка значительно растягивается, чашечки увеличиваются и приобретают монетообразную форму. Интересен факт, что даже при выраженном блоке почка длительное время остаётся работоспособной. Спасают почку пиелоренальные рефлюксы. Повышение давления в лоханке приводит к поступлению мочи из лоханки в канальцы (тубулярный рефлюкс). При выраженной обструкции мочеточника возможен разрыв форникальных зон, при этом моча проникает в интерстициальное пространство, откуда оттекает по венозным и лимфатическим сосудам (пиеловенозный и пиелолимфатический рефлюксы). Но вместе с тем пиелоренальные рефлюксы вызывают воспаление паренхимы и приводят к замещению её рубцовой тканью. Стаз мочи и ишемия органа способствуют присоединению такого грозного осложнения гидронефроза, как обструктивный пиелонефрит, встречающийся у 87% больных. 

Клиническая картина Основные клинические проявления гидронефроза — болевой синдром, изменения в анализах мочи и синдром пальпируемой опухоли в брюшной полости. Болевой синдром возникает у 80% больных. Боли носят разнообразный характер — от ноющих тупых до приступов почечной колики. Частота и интенсивность болей связаны с присоединением пиелонефрита и/или растяжением почечной капсулы на фоне резкого нарушения оттока мочи. Боль обычно локализуется в области пупка, лишь дети старшего возраста жалуются на боль в поясничной области. Изменения в анализах мочи характеризуются лейкоцитурией и бактериурией (при присоединении пиелонефрита) либо гематурией (за счёт пиелоренального рефлюкса и форникального кровотечения). Синдром пальпируемой опухоли — нередкое клиническое проявление гидронефроза, особенно у маленьких детей со слабо развитой передней брюшной стенкой. Образование врач обычно выявляет случайно при пальпации брюшной стенки. Иногда его находят и сами родители, что становится причиной обращения к врачу. Опухолевидное образование обычно имеет чёткие контуры, эластическую консистенцию, при пальпации смещается. 
Диагностика 
Основные методы диагностики гидронефроза у детей — УЗИ, экскреторная урография, радионуклидное исследование и почечная ангиография. При УЗИ выявляют увеличение размеров почки за счёт расширения её коллекторной системы, истончение и уплотнение паренхимы (рис. 6-40). Мочеточник не визуализируется. Следующий этап исследования — выполнение экскреторной урографии. Характерная рентгенологическая картина гидронефроза — расширение и монетообразная деформация чашечек, их шеек, расширение лоханки, более выраженное при её внепочечном расположении (рис. 6-41). Следует отметить, что при выполнении экскреторной урографии больным с подозрением на гидронефроз обязательным является выполнение отсроченных (через 1—6 ч) рентгеновских снимков для получения чёткой картины на фоне снижения функций почек и большого объёма коллекторной системы. Мочеточник при гидронефрозе визуализируется редко, обычно на отсроченных снимках; он узкий, контрастируется по цистоидному типу, ход его обычный. 
Выполнение радионуклидного исследования позволяет количественно оценить степень сохранности почечных функций и определить тактику лечения. Если при УЗИ заподозрен гидронефроз, а при экскреторной урографии даже на отсроченных снимках изображения коллекторной системы почки нет, можно думать о значительном снижении её функций. В этих случаях уточнить диагноз помогает ангиографическое исследование. Оно даёт представление об ангиоархитектонике почки, а иногда позволяет установить и такую причину гидронефроза, как аберрантный сосуд. Нередко трудности возникают при дифференциальной диагностике гидронефроза и гидрокаликоза, характеризующегося стойким расширением чашечек при нормальных размерах лоханки и хорошей проходимости лоханочно-мочеточникового сегмента (рис. 6-42). Заболевание — результат медуллярной дисплазии, сопровождается недоразвитием и истончением мозгового вещества почки. Диагностике 
помогают экскреторная урография с выполнением отсроченных снимков и ангиографическое исследование. При гидрокаликозе почечные артерии сохраняют сегментарное строение, диаметр основных стволов обычный, отмечают обеднение и истончение сосудистого рисунка в участках расположения чашечек. 
Лечение 
Лечение гидронефроза только оперативное. Объём оперативного вмешательства зависит от степени сохранности почечных функций. Если функции почки снижены умеренно, выполняют реконструктивно-пластическую операцию — резекцию изменённого лоханочномочеточникового сегмента с последующей пиелоуретеростомией (операция Андерсена—Кучеры). В случае значительного снижения функций почек можно прибегнуть к предварительной деривации мочи с помощью нефростомии. При последующем улучшении почечных функций, выявляемом с помощью радионуклидного исследования, возможно выполнение реконструктивной операции. Если изменения функций почки необратимы, встаёт вопрос о нефрэктомии. 
Прогноз 
Послеоперационный прогноз заболевания во многом зависит от степени сохранности функций почки и активности пиелонефрита. Диспансерное наблюдение за детьми, перенёсшими оперативное вмешательство по поводу гидронефроза, осуществляют совместно уролог и нефролог. Контрольную урографию выполняют через 6-12 мес, УЗИ и радиоизотопное исследование проводят ежегодно. Хорошая проходимость лоханочно-мочеточникового сегмента и отсутствие обострений пиелонефрита в течение 5 лет позволяют снять ребёнка с учета.


24.12.2017; 23:25
хиты: 77
рейтинг:0
Профессии и Прикладные науки
науки о здоровье
педиатрия
для добавления комментариев необходимо авторизироваться.
  Copyright © 2013-2024. All Rights Reserved. помощь