Врождённая кишечная непроходимость
Врождённая кишечная непроходимость — одно из наиболее частых состояний, требующих неотложного оперативного лечения.
Её причинами могут быть различные пороки развития, условно объединяемые в несколько групп:
• пороки развития кишечной трубки (атрезии, стенозы);
• пороки развития, вызывающие сдавление кишечной трубки извне (кольцевидная поджелудочная железа, аберрантный сосуд, энтерокистома);
• пороки развития кишечной стенки (аганглиоз — болезнь Гиршпрунга, нейрональная дисплазия, гипоганглиоз);
• пороки, приводящие к обтурации просвета кишки вязким меконием (мекониевый илеус при муковисцидозе);
• нарушения поворота и порок фиксации брыжейки (синдром Ледда, изолированный заворот средней кишки). Этиология пороков развития кишечника мультифакторна. Возможны как спорадические случаи, так и наследственные синдромальные формы.
Время возникновения этих пороков относится к периоду органогенеза (первые 3—4 нед внутриутробного развития), когда нарушается один из процессов: формирование кишечной стенки, просвета кишки, рост или процесс его вращения. Пищеварительная трубка в процессе развития проходит «солидную» стадию, когда пролиферирующий эпителий полностью закрывает просвет кишечника. Возникающий вслед за этим процесс вакуолизации заканчивается восстановлением просвета кишечной трубки, однако в определённых условиях последняя фаза нарушается, и кишечный просвет остаётся закрытым. Если процесс реканализации нарушен на небольшом участке, то кишечный просвет закрыт тонкой перепонкой (перепончатая атрезия). В тех случаях, когда процесс реканализации уже начался, в перепонке образуются отверстия различной величины (перепончатый стеноз). При закрытии просвета на большом протяжении атрезия имеет характер фиброзного тяжа. Причиной этой формы атрезии может быть недоразвитие соответствующей ветви брыжеечного сосуда. Атрезия может быть множественной («сосисочная» форма). Наиболее часто указанные пороки наблюдают в областях «сложных эмбриологических процессов»: большом сосочке двенадцатиперстной кишки, месте перехода двенадцатиперстной кишки в тощую и дистальном отделе подвздошной кишки (рис. 5-8).
Одновременно с процессами, происходящими внутри кишечной трубки, и её быстрым ростом в длину происходит внутриутробный, нормальный поворот средней кишки (от двенадцатиперстной до середины поперечной ободочной). Процесс вращения начинается с 5-й недели внутриутробной жизни и проходит три периода (рис. 5-9). Первый период вращения продолжается до 10-й недели. В это время кишечная трубка растёт быстрее, чем брюшная полость, и часть «средней кишки» выступает в основание пуповины, образуя так называемую физиологическую эмбриональную грыжу. Часть кишечной трубки вращается вокруг верхней брыжеечной артерии как вокруг оси в направлении против часовой стрелки на 90° и 180° При нарушении вращения на первой стадии кишечная трубка возвращается в брюшную полость общим конгломератом, в результате остаётся общая брыжейка, которая становится предрасполагающим моментом к возникновению изолированного заворота. Невозвращение кишечной трубки в брюшную полость формирует такие пороки, как гастрошизис (внутриутробная эвентрация кишечника) и эмбриональная грыжа. Второй период продолжается от 10-й до 12-й недели эмбриогенеза и заключается в возвращении средней кишки в достаточно выросшую брюшную полость. Кишка продолжает вращение против часовой стрелки ещё на 90° В случае задержки вращения на этом этапе ребёнок рождается с незавершённым поворотом кишечника. При этом «средняя кишка» остаётся фиксированной в одной точке у места отхождения верхней брыжеечной артерии. Петли тонкой кишки располагаются в правой половине брюшной полости, слепая — в эпигастральной области, а толстая кишка — слева. При такой фиксации имеются условия для развития заворота вокруг корня брыжейки или острой странгуляционной кишечной непроходимости. Слепая кишка, располагаясь в эпигастральной области, фиксируется эмбриональными тяжами, сдавливающими двенадцатиперстную кишку и вызывающими её непроходимость. Сочетание сдавления двенадцатиперстной кишки с заворотом «средней кишки» расценивают как синдром Ледда (рис. 5-10). С 18—20-й недели внутриутробного развития, при появлении глотательной функции у плода при атрезии формируются симптомы хронической врождённой кишечной непроходимости. Заглатываемые околоплодные воды скапливаются над местом атрезии, вызывая расширение полого органа, а в прямую кишку спускаются лишь массы серого цвета, состоящие из слущенного эпителия и секрета кишечной трубки.
