Губчастоподібна енцефалопатія (спонгіформна енцефалопатія, трансмісивна губчастоподібна енцефалопатія) належить до пріонних інфекцій, характеризується тривалим інкубаційним періодом,
повільним перебігом, ураженням ЦНС, дифузною дистрофічною енцефалопатією. Хвороба закінчується летально. Збудник — клітинний пріон, щоявляє собою білковий інфекційний агент,
утворює скупчення у вигляді фібрил, які можуть спричинювати руйнування нейронів, губкоподібні зміни сірої речовини мозку. Його повне руйнування не досягається навіть тривалим автоклавуванням. Інактивується при 100 °С лише через 3 год, при 180 °С — через 30 хв. Епізоотологія. хворіє велика рогата худоба, частіше корови. Установлено захворювання домашніх котів, яких годували м’ясними консервами. Передається збудник великій рогатій худобі через недостатньо знезаражені корми (м’ясо-кісткове борошно) з відходів, отриманих від забитих овець, хворих на скрепі. Патогенез не вивчено. Припускають, що після проникнення збудника хвороби з м’ясо-кістковим борошном у кишки відбувається реплікація пріону в клітинах лімфоїдної тканини та селекція штамів у нервових закінченнях, після чого трансформований збудник починає рухатись по нервових клітинах спочатку до спинного мозку, а потім головного. Розмножуючись у клітинах головного мозку, зб зумовлює дегенеративні ураження та характерну патогенетичну картину хвороби. Клінічні ознаки та перебіг хвороби. Інкуб період від 22 міс - 8 років і більше. Ознаки хвороби з’являються у тварин віком понад 2 роки, розвиваються повільно, впродовж 1 – 4 міс. Гарячка відсутня, апетит зберігається, однак захворілі тварини худнуть, молочна продуктивність знижується, настає повне виснаження., брадикарія й гіперглобулінемія. Клінічні ознаки хвороби дуже подібні до таких при скрепі овець і характеризуються насамперед різкою зміною поведінки тварини. У захворілих корів збудливість-пригніченням, порушення чутливості до слухових, світлових і тактильних подразнень. Різкі шуми викликають у тварин почуття страху., скреготіння зубами, тремор м’язів губ, носового дзеркальця.
Загибель тварини настає через 3 тижні — 6 міс з часу появи клінічних ознак хвороби.
Діагноз установлюють на підставі аналізу епізоотологічної ситуації, клінічних ознак хвороби, характерних патогістологічних змін у головному мозку та виявлення під час електронно-мікроскопічного дослідження мозку специфічних фібрилярних утворень. Лаб дослідженя бактеріологічних і вірусних захворювань виявились непридатними для діагностики .Диференціюють від сказу, Ауєскі, лістеріозу, Лікування не проводять. У зв’язку з високою потенційною небезпекою для людей усіх інфікованих тварин знищують. Імунітет не вивчено. Засобів специфічної профілактики й хіміотерапії не розроблено. Заходи профілактики та боротьби. Заборона використання для годівлі худоби м’ясо-кісткового чи кісткового борошна, виготовленого з трупів хворих на скрепі овець, а
також забій заражених пріонами жуйних тварин. Для профілактики захворювань у людей забороняється використання в їжу непроварених субпродуктів, отриманих від жуйних тварин, — головного й спинного мозку, селезінки, лімфовузлів, тимуса, кишок. , молока від заражених корів,хочу ч/з молоко -малоймовірно. Україна благополучна щодо цього захв, тому необх. запобігання занесенню
збудника з-за кордону з імпортованими тваринами
