Болезни волос
Дифференциальная диагностика
«Дифференциальная диагностика кожных болезней»
Руководство для врачей
под ред. Б. А. Беренбейна, А. А. Студницина
|
|
Единой классификации болезней волос не существует. Для удобства проведения дифференциальной диагностики болезни волос можно условно разделить на следующие группы.
1. Алопеции приобретённые - гнёздная (очаговая) алопеция и её разновидности (тотальная, субтотальная, универсальная, краевая, в виде короны, обнажающая, стригущая); преждевременная, пресенильная и сенильная, себорейная, андрогенетическая, лепрозная, токсическая, врождённая (полная, частичная).
2. Наследственные синдромы, включающие симптом гипотрихии: синдром Гроба, синдром курчавых волос, синдром Унны, семейная акрогерия Готтрона, детская прогерия, ангидротическая эктодермальная дисплазия, врождённая пахионихия, синдром Конради-Хюнермана, кератодермия Бушке-Фишера, синдром Томсона, синдром Ротмунда, синдром Вернера, синдром Руда, синдром Пейтца-Егерса, синдром очаговой дермальной гипоплазии кожи.
3. Монилетрикс.
4. Рубцовые алопеции. Наблюдаются при псевдопеладе, красной волчанке, фолликулярном муцинозе, синдроме Литтла-Лacсюэра, рентгеновском облучении, склеродермии.
5. Дистрофии и аномалии роста волос: узловатая трихоклазия, трихоптилез, перекрученные волосы, трихиаз, вросшие волосы, синдром Нетертона.
6. Гипертрихоз: приобретённый и врождённый (универсальный, частичный), эндокринный, идиопатический. Гипертрихоз может быть одним из симптомов синдрома Морганьи, болезни Пфайундлера-Гурлер, синдрома Стейна-Левенталя, болезни Реклингхаузена, синдрома Арнольда-Киари, синдрома Корнелии де Лонге, синдрома Берардинелли.
7. Алопеция врождённая является дефектом развития, относящимся к эктомезодермальным дисплазиям. Врождённая алопеция может быть самостоятельным заболеванием или частью синдрома...
8. Грибковые поражения волос (при микроспории, трихофитии, фавусе)
Алопеции приобретённые
Дифференциальная диагностика
«Дифференциальная диагностика кожных болезней»
Руководство для врачей
под ред. Б. А. Беренбейна, А. А. Студницина
|
|
Преждевременная алопеция (alopecia praematura)
Преждевременная алопеция обусловлена наследственными факторами; начинает проявляться в период полового созревания и формируется к 20-25 годам, иногда позже (35 лет). Основным клиническим симптомом при этой форме алопеции является нарушение процесса физиологической смены волос, при котором на лобной, теменной и височных областях происходит замена длинных и толстых волос на тонкие, мягкие и короткие, а затем - на пушковые волосы. На это уходит несколько лет. В патогенезе преждевременного выпадения волос имеют значение гормональные нарушения. При преждевременном облысении в процессе роста волос происходит укорочение фазы анагена; их количество, находящееся в этой стадии постепенно уменьшается.
Дифференциальная диагностика.
От преждевременного выпадения волос отличают андрогенетическую алопецию, которая также развивается в лобной и теменной областях и зависит от нарушений эндокринной системы. Причиной андрогенетической алопеции у женщины могут быть дисфункции эндокринных желез:
- гипофункция и гиперфункция гипофиза,
- гипотиреоз и гипертиреоз,
- гипопаратиреоз,
- нарушения менструального цикла,
- заболевания надпочечников и яичников - симптом склероза яичников, синдром Кушинга, опухоли яичников.
Чаще других в патогенезе андрогенетической алопеции имеют значение андрогены надпочечников и овариального происхождения. Фолликулы волос при этом являются органом-мишенью, в котором накапливаются дегидростероны. Это заболевание может начаться во время полового созревания, когда накопление дегидростеронов вокруг фолликулов носит временный характер. Развитию андрогенетической алопеции способствуют генетические факторы - наличие подобных заболеваний у близких родственников. Начавшись в пубертатном или постпубертатном периоде, заболевание неуклонно прогрессирует на протяжении жизни, течение его ухудшается в период беременности и кормления грудью, а затем в период менопаузы. В ряде случаев первые признаки заболевания обнаруживают у женщин молодого и среднего возраста. Процесс облысения у женщин начинается с поредения волос в лобно-теменной области и напоминает облысение, которое встречается у мужчин. Полного облысения у женщин не наступает, так как они своевременно обращаются за медицинской помощью и проводят активное лечение. С возрастом волосы становятся тоньше, менее пигментированными и не достигают обычной длины, что можно объяснить постепенным переходом от активного роста, который характерен для анагенового типа физиологической смены волос, на телогеновый, при котором постепенно наступает аплазия и атрофия волосяных фолликулов. Изучение содержания тестостерона дало основание связать течение этой формы алопеции со степенью андрогенной стимуляции, которая реализуется у генетически предрасположенных женщин. Умеренная андрогенетическая алопеция у женщин коррелирует с умеренным повышением циркулирующих андрогенов; высокий уровень тестостерона (близкий к уровню у здоровых мужчин) коррелирует с развитием у женщин выраженной алопеции по мужскому типу. Полагают, что в патогенезе этой формы алопеции имеют значение три андрогена (тестостерон, андростендиол и дегидротестостерон). Следует иметь в виду, что андрогенетическая алопеция может начаться у женщин, у которых нет патологических изменений со стороны эндокринных органов и отклонений в гормональном профиле.
Заболевание нередко сочетается с местным или общим гирсутизмом.
Андрогенетическую алопецию следует отличать от алопеции у женщин пожилого возраста, находящихся в состоянии постменопаузы; в этих случаях алопеция ограничивается заушными областями и зоной вокруг темени.
Кроме того, наблюдается пресенильная алопеция, которая встречается у женщин старше 50 лет. Выпадение волос, как правило, имеет диффузный характер, поредение начинается в лобно-теменной области, где волосы истончаются и выпадают.
Старческая (сенильная) алопеция развивается после 65-70 лет; волосы становятся сухими, редкими, короткими, теряют свойственный им блеск, цвет их светло-жёлтый и даже золотистый. Полного облысения даже при длительном течении процесса не наступает.
Себорейная алопеция (alopecia seborroica)
При себорейной алопеции, которая развивается у 25% людей, процесс, как правило, начинается в переходный (пубертатный) период, одинаково часто у юношей и девушек. Вначале выпадение волос сопровождает физиологическое состояние, при котором начинается повышенное выделение кожного сала. У части больных физиологическая себорея исчезает через 2-5 лет и количество выделяемого кожного сала становится нормальным, у других этот процесс не приходит к норме и формируется стойкая себорея, приводящая к выпадению волос, которое получило название себорейной алопеции.
Для себореи характерны гипертрофия сальных желез и качественные изменения выделяемого кожного сала. В нем увеличивается содержание низших жирных кислот, возникающих как результат нарушения корреляции эндокринных желез и функциональных изменений нервной системы. У части больных мужчин отмечается снижение половой функции. У женщин наблюдается снижение эстрогенной насыщенности при сохранении менструальных циклов, нерегулярные овуляторные циклы, болезненные менструации. У больных себореей отмечается повышение экскреции суммарных 17-кетостероидов в суточной моче за счет увеличения содержания фракций дегидроэпиандростерона и этиохоланолона, а также выявлено уменьшение содержания фоллитропина, лютропина и соматотропина в крови, при этом уровень тестостерона повышен, что указывает на снижение активности передней доли гипофиза (гипоталамический синдром) и увеличение чувствительности инкреторного аппарата гонад к воздействию гонадотропинов. Наиболее выраженные нарушения наблюдаются в возрасте 23-24 лет.
Гистологически при себорейной алопеции выявляют поверхностный гиперкератоз: расширение мелких сосудов дермы, лимфоцитарную инфильтрацию вокруг сосудов, расширение устьев волосяных фолликулов, истончение их стенок. В устьях волосяных фолликулов скопление роговых масс, дистрофические изменения внутреннего и наружного корневых влагалищ, сосочка и луковицы волос, в связи с чем замена выпавших волос новыми невозможна. Вследствие этого происходит неполное восстановление волосяного покрова, нарушается процесс физиологической смены волос.
Алопеции при беременности обусловлены гормональной перестройкой организма женщины. Выпадение волос более заметно при причесывании и во время мытья головы. Зоны разрежения волос более заметны в краевой зоне и на висках.
Послеродовые алопеции связаны с рядом факторов (дефицит железа, гормональные нарушения), проявляются в первые месяцы после родов и носят характер диффузного облысения, в основном в височно-теменной области. Количество телогеновых волос резко увеличивается (до 30%). Волосы восстанавливаются полностью через 4-6 месяцев. У ряда больных выпадение волос может начаться вновь
Болезни волос - наследственные синдромы
Дифференциальная диагностика
«Дифференциальная диагностика кожных болезней»
Руководство для врачей
под ред. Б. А. Беренбейна, А. А. Студницина
Синдром Гроба (syndromus Grob)
При синдроме Гроба - комплексе врождённых аномалий (плоский нос с заостренным кончиком и маленькими ноздрями, заячья губа, дефекты нёба, ротового отверстия, аномалии зубов, брахидактилия, клинодактилия, олигофрения) - встречается различная патология в строении волос - от простого истончения до узловатого трихорексиса, волосы имеют вид бамбука, шаров. Некоторые авторы различают несколько стадий в развитии изменений волос - молекулярные повреждения, продольное перекручивание, абортивную и развитие узелков.
Синдром курчавых волос
Синдром курчавых волос проявляется курчавыми волосами, которые лишены пигмента. Могут наблюдаться очаговое выпадение волос и ряд общих симптомов (умственная отсталость, эпилепсия и микроцефалия). Характерны аминоацидурия, повышение уровня глутаминовой кислоты в крови.
Синдром Унны (syndromus Unna)
Синдром Унны - наследственный гипотрихоз - передается по аутосомно-доминантному типу. Развивается недостаточное оволосение (позднее появление волос на волосистой части головы и раннее облысение), причем имеющиеся волосы жесткие, толстые и напоминают щетину. Наблюдается также выпадение волос в области бровей и ресниц.
Трихоринофаланговый синдром (syndromus trichorhinophalangealen)
Аутосомно-доминантное заболевание, которое проявляется грушевидным носом, расширением желобка в области верхней губы и выпячиванием нижней губы, а также деформацией суставов пальцев кистей (фаланги становятся конусовидными), неправильным расположением зубов, койлонихией, лейконихией, ракеткообразными ногтями, симптомом Хертога (выпадение волос в латеральной части бровей) и поредением волос, частичным облысением или скудностью оволосения.
Синдром Арнольда-Киари (syndromus Arnold-Chiari)
Синдром является врождённым пороком развития нервной системы (мозжечка). Клинически проявляется атаксией, нистагмом, параличами, припадками, судорогами, характерны «лягушачья шея» и низкая граница оволосения на затылке
Монилетрикс
Дифференциальная диагностика
«Дифференциальная диагностика кожных болезней»
Руководство для врачей
под ред. Б. А. Беренбейна, А. А. Студницина
|
|
Монилектрикс (синонимы: monilethrix, чёткообразная аплазия волос, веретенообразная перемежающаяся атрофия волос, веретенообразные волосы, монилиформные волосы) - своеобразное семейное заболевание с доминантным наследованием, при котором поражение волос обнаруживают вскоре после рождения. Характерной особенностью этого страдания является вид стержней волос - чередование веретенообразных вздутий и истончения по ходу волос. В местах вздутий волосы имеют темную окраску, а на участках сужения они более светлые. Обламывание волос происходит на некотором расстоянии от уровня кожи, после чего остаются короткие волосы с характерной неравномерной окраской.
Важным клиническим симптомом, помогающим установить диагноз, является образование воспалительных узелков, которые легко обнаруживаются при ощупывании. Механизм образования воспалительных узелков связан со своеобразной патологией, возникающей внутри волосяного фолликула, - истонченный волосяной стержень нередко изгибается и нарушает целость стенки фолликула. Вокруг внедрившегося стержня развивается воспаление, оканчивающееся атрофическим рубчиком. Количество воспалительных узелков все время увеличивается и через несколько лет болезни на волосистой части головы отмечается рубцовая атрофия. Сохранившиеся волосы извиты, имеют характерный монилиформный вид. Могут поражаться волосы на голове, лобке, в подкрыльцовых впадинах и на бровях.
Дифференциальная диагностика.
Монилетрикс следует отличать от псевдомонилетрикса - своеобразного изменения ствола волоса, которое характеризуется сужением волосяного стержня при нормальном строении волоса, перекручиванием волоса на 25-200°, наличием сломанных волос. Заболевание чаще встречается у мальчиков 8-14 лет. Характерно, что при псевдомонилетриксе не бывает фолликулярного кератоза.
В отличие от рубцовых алопеций волосистой кожи головы (псевдопелада Брока, рентгеновская алопеция и др.) при монилетриксе сохраняются аплазированные волосы, гиперкератозы в устьях волосяных фолликулов, заболевание наблюдается с рождения
Рубцовые алопеции
Дифференциальная диагностика
«Дифференциальная диагностика кожных болезней»
Руководство для врачей
под ред. Б. А. Беренбейна, А. А. Студницина
|
|
Псевдопелада Брока (pseudopelade Brocq)
Псевдопелада Брока (синонимы: атрофическое рубцовое облысение, рубцующаяся алопеция) - редкое заболевание волосистой кожи головы. Чаще встречается у лиц среднего возраста (35-40 лет). Первые очаги выпадения волос появляются на темени или лобной части головы. Они имеют неправильную форму, напоминают очаги пламени, располагаются асимметрично, склонны к слиянию. На всех участках, где выпадают волосы, развивается выраженная атрофия всех слоев кожи. Кожа в пределах участков облысения слегка гиперемирована, устья волосяных фолликулов отсутствуют. В центре участков облысения можно обнаружить изолированно расположенные, неизменённые на вид длинные волосы. На белых атрофических рубцах не бывает шелушения, корок. Заболевание неясной этиологии, имеет длительное течение и склонно к прогрессированию.
Гистологически выявляют атрофию эпидермиса. В дерме резкая дистрофия аргирофильных волокон, разрушение сально-волосяных фолликулов, перифолликулярные лимфоцитарные инфильтраты, фолликулярный гиперкератоз. Вокруг сосудов образуются инфильтраты, состоящие из лимфатических, плазматических клеток и лаброцитов.
Дифференциальная диагностика. Псевдопеладу Брока следует дифференцировать от рубцовой алопеции при красной волчанке, декальвирующем фолликулите, фолликулярной муцинозной алопеции, синдроме Литтла-Лассюэра.
Участки облысения на волосистой части головы при красной волчанке имеют вид дисков, в центре которых постепенно развивается рубцовая атрофия. По периферии на слегка покрасневшей и инфильтрированной коже могут развиваться фолликулярное гиперкератозы.
При декальвирующем фолликулите в начале заболевания наблюдаются пустулёзные высыпания, приуроченные к волосяным фолликулам, которые в процессе эволюции разрушаются, что приводит к неравномерной алопеции, чаще располагающейся в краевой зоне в виде короны.
Для дифференцирования псевдопелады Брока с фолликулярной муцинозной алопецией необходимо провести патоморфологические и гистохимические (окраска на муцин) исследования.
Синдром Литтла-Лассюэра (syndromus Little-Lassuere)
Синдром характеризуется триадой симптомов: рубцовой алопецией, выпадением волос в подмышечных впадинах и на лобке, появлением на туловище фолликулярных высыпаний типа lichen spinulosus и lichen ruber follicularis. В ряде случаев наблюдаются поражения ногтей. На волосистой части головы встречаются атрофические участки облысения, которые по внешнему виду напоминают псевдопеладу Брока. На коже подмышечных впадин и на лобке облысение не сопровождается клинически выраженной атрофией. Однако на разгибательной поверхности конечностей может встретиться очаговая атрофия, которая распространяется на пушковые волосы (атрофический кератоз).
При гистологическом исследовании выявлено, что устья волосяных фолликулов заполнены роговыми массами; фолликулы разрушаются, дерма склерозируется.
Дифференциальная диагностика. При локализации ограниченной склеродермии на волосистой части головы и коже лба имеют значение три клинических симптома, характерных для склеродермии: красно-фиолетовое окрашивание по периферии, уплотнение в центре очага и исход болезни в глубокий рубец. Гистологическое исследование помогает в данном случае установить правильный диагноз.
Описаны стойкие рубцовые алопеции у детей, подвергавшихся вакуум-экстракции во время родов. В этих случаях вначале развивается кефалогематома в затылочной области, а затем - выраженная атрофия только в местах, где воздействовал вакуум-экстрактор. Алопеция полностью формируется через 1-2 года после рождения. В центре поражения сохраняется пушок, остальная часть представлена сплошным рубцом, где фолликулы отсутствуют.
Рентгеновская алопеция
Рентгеновская алопеция возникает у больных, подвергавшихся поверхностной рентгенотерапии с целью эпиляции волос на волосистой части головы по поводу различных грибковых заболеваний. Существуют две разновидности рентгеновской алопеции - ранняя и поздняя. Первая возникает вскоре после облучения рентгеновскими лучами и связана с передозировкой или повышенной чувствительностью к ионизирующему излучению; вторая развивается в отдаленные сроки после воздействия ионизирующего излучения. В этих случаях после лечения рентгеновскими лучами вырастают обычные волосы, но вскоре появляется сухость кожи, затем шелушение, постепенно количество волос, выпадающих при мытье и причесывании, увеличивается, волосы теряют свойственный им блеск, становятся редкими, ломкими, раздваиваются на концах и выпадают. Вначале длинные волосы замещаются тонкими, короткими, слабопигментированными, а затем полностью выпадают. Одновременно с выпадением волос развивается атрофия кожи на волосистой части головы, которая захватывает участки, подвергшиеся облучению. Кожа при рентгеновской алопеции имеет весьма характерный вид: истончена, пестро окрашена из-за наличия атрофических обесцвеченных участков и слегка пигментированных очажков, а также ярко-красных сосудистых пятен - телеангиэктазий. На изменённой коже встречаются изолированно расположенные, короткие, извитые волосы, которые при легком потягивании за свободные концы выпадают.
При гистологическом исследовании кожи обнаруживают эпидермис неравномерной толщины, местами с явлениями атрофии, на других участках - умеренный акантоз и гиперкератоз, дистрофические изменения в клетках шиповатого и базального слоев эпидермиса. В дерме значительно уменьшено количество придатков кожи, наблюдаются склероз стенок сосудов, нарушение эластического и аргирофильного каркаса кожи, обеднение нервно-рецепторными аппаратами, тяжелая дистрофия имеющихся рецепторов и нервных волокон, глубокие изменения коллагеновых волокон - набухание, разволокнение, гомогенизация, пикринофилия, склероз соединительной ткани. В ряде случаев на изменённой коже может развиться базальноклеточный или плоскоклеточный рак.
Дистрофии и аномалии роста волос
Дифференциальная диагностика
«Дифференциальная диагностика кожных болезней»
Руководство для врачей
под ред. Б. А. Беренбейна, А. А. Студницина
|
|
В группу дистрофий и аномалий роста входят разные по этиологии и патогенезу поражения волос, большинство из которых сопровождается обламыванием волосяного стержня. К этой группе болезней волос относятся: узловатая трихоклазия, трихоптилоз, перекрученные волосы, трихиаз, вросшие волосы.
Узловая трихоклазия (trichoclasia nodosa; синоним: узловатый трихорексис) - редко встречающаяся разновидность дистрофии волос, при которой на стержневой' части волос в результате расщепления коры образуются беловатые или серые узелки, хорошо заметные на тёмных волосах, расположенные ярусами и напоминающие гниды. Волосы легко обламываются в месте расположения узелков. При микроскопии (лупа) места разрыва обнаруживают метелкообразное расщепление обломанных концов. Обломанные волосы могут преобладать, что приводит к диффузному поредению волос.
Трихоптилоз (trichoptilosis; синоним: трихошизис) - дистрофия волос, при которой на концах волос возникает расщепление в виде кисточки по ходу волосяного стержня. Причинами трихоптилоза являются сухость волос, механические травмы, применение косметических средств, способствующих обезжириванию и обесцвечиванию волос.
Перекрученные волосы (pili torti; синонимы: трихотортоз, трихокинез) чаще встречаются у женщин и детей, имеющих светлоокрашенные и тонкие волосы. Стержни волос перекручиваются вокруг продольной оси. Перекрученные волосы являются одним из симптомов ряда синдромов - Нетертона, Менкеса, Бьёрнстада и др.
Трихиаз (trichiasis; синоним: загнутые ресницы) - аномалия роста волос (в результате воспалительных изменений век и др.), при котором часть ресниц загибается внутрь к роговице глаза и может травмировать ее.
Вросшие волосы (pili incaruati) - патология роста волос, возникающая в результате их постоянного травмирования, при которой волосы бороды и на шее врастают в кожу свободным концом. Образуются мелкие зудящие и болезненные узелки, напоминающие гнойные пустулы при вульгарном сикозе.
Дифференциальная диагностика этих двух заболеваний основывается на характерной динамике воспалительных явлений вокруг волос. При вульгарном сикозе воспаление возникает вокруг волосяного фолликула (глубокий фолликулит). После удаления стержня волоса вокруг него можно обнаружить стекловидные муфты. При вросших волосах свободный конец короткого волоса внедряется в кожу, образуя своеобразную арку, покрывающуюся роговыми массами. При удалении стержня вросшего волоса обнаруживают, что стекловидные муфты вокруг волос отсутствуют. Пользуясь иголкой, можно поднять и распрямить вросший' волос.
Дифференциальная диагностика. Различные виды дистрофии волос и аномалии роста различают на основании результатов трихоскопии в обычном и электронном микроскопе. Эту группу патологических состояний волос дифференцируют от узловатой трихоспории - трихомикоза, вызываемого Т. bigelli, при котором на волосах возникают мелкие, веретенообразные или неправильной формы узелки каменистой плотности, охватывающие волос. При трихоскопии выявляют нити мицелия гриба под кутикулой волоса. Дифференциальную диагностику от микроспории, трихофитии и фавуса проводят на основании характерных для них изменений кожи и волос с обязательным лабораторным подтверждением - обнаружением возбудителей заболевания (при микроскопии, посеве на питательные среды и др.).
Гипертрихоз
Дифференциальная диагностика
«Дифференциальная диагностика кожных болезней»
Руководство для врачей
под ред. Б. А. Беренбейна, А. А. Студницина
Гипертрихоз (синонимы: hypertrichosis, волосатость) - избыточное оволосение, возникающее вскоре после рождения или развивающееся в зрелом возрасте. Гипертрихоз может быть местным (локальный) или общим. Гипертрихоз нередко является одним из проявлений эндокринных нарушений (адреногенитальный синдром) или симптомом различных заболеваний и синдромов.
При гипертрихозе у женщин усиливается рост волос в области подбородка, носогубной складки, подкрыльцовых впадин, на груди, конечностях, наружных половых органах, зона оволосения на лобке расширяется по мужскому типу (гирсутизм). К местным гипертрихозам относят гипертрихоз в области грудины - передне-грудной (престернальный) гипертрихоз, который может быть одним из симптомов нейрофиброматоза и нередко сочетается с вдавленной грудиной.
На лице избыточное оволосение может захватить брови (сросшиеся брови). Сросшиеся брови нередко наблюдаются у нескольких членов одной семьи. К локальному гипертрихозу относят врождённые пороки развития - волосяные родимые пятна (невусы). Они могут быть покрыты пушковыми обесцвеченными или тёмноокрашенными волосами.
Описан гигантский пигментный невус (меланоз Беккера) - своеобразное симметричное поражение кожи, при котором пигментация в области родимого пятна развивается в зрелом возрасте. Окраска такого невуса насыщенно-коричневая, отмечается выраженный гипертрихоз только в зоне пигментации. От истинных невусов меланоз Беккера отличается тем, что при гистологическом исследовании кожи, взятой в зоне поражения, не находят невусных клеток. Следует учитывать, что пигментные волосатые невусы могут захватывать большие поверхности кожи и сопровождаться различной врождённой патологией (spina bifida, врождённый вывих бедра, аномалии зубов).
Различают большую группу врождённых гипертрихозов, проявляющихся вскоре после рождения детей, родители которых страдают общим или местным гипертрихозом. У таких детей количество пушковых волос несколько больше, чем в норме, имеющиеся волосы толще и более насыщенно пигментированы. Это явление больше выражено на коже лба, шеи или туловище, волосы могут завиваться. Гипертрихоз у детей Получил название «hypertrichosis foetalis lanuginosa». Заболевание может сопровождаться патологией зубов (дистрофии) и недоразвитием нервной системы (микроцефалия, олигофрения).
Выделяют универсальный врождённый гипертрихоз (hypertrichosis congenita), который наследуется по аутосомно-доминантному типу и характеризуется утолщенными и пигментированными длинными пушковыми волосами («волосатый человек»),
В подростковом возрасте (7-12 лет) у девочек может развиться гипертрихоз в области шеи и спины или поясницы и крестца - пубертатный гипертрихоз (hypertrichosis pubertalis verginum). У молодых женщин (16-22 года) нередко наблюдается гипертрихоз в области голеней, бедер, груди и живота. Обычно он связан с нарушением деятельности коры надпочечников или изменением функции яичников. Нарушение функции щитовидной железы также может сопровождаться гипертрихозом, чаще местным.
У пожилых женщин гипертрихоз может быть связан с климаксом. Климактерический гипертрихоз (hypertrichosis climacteria) развивается спустя 3-5 лет после наступления менопаузы. При этом на лице в области подбородка или на верхней губе отмечается рост грубых толстых и извитых волос. Постклимактерический гипертрихоз в области подбородка связан с эндокринной перестройкой.
Приобретённый гипертрихоз в отличие от врождённого развивается вследствие длительного воздействия на кожу раздражающих факторов (воспаление, механическое воздействие, растирание при бритье, привычка выдергивать волосы), а также длительного и неумелого местного применения лекарственных препаратов, в том числе кортикостероидных кремов и мазей, депиляториев и др.
Гипертрихоз нередко может быть одним из симптомов гиперкортицизма и сочетаться с диабетом - «диабет бородатых женщин» (синоним: синдром Ахарда-Тиерса). Синдром Иценко-Кушинга, обусловленный первичным или вторичным гиперадренокортицизмом, также проявляется гипертрихозом, лунообразным лицом, стриями и повышением артериального давления.
При синдроме Морганьи (syndromus Morganyi) - эндокринном заболевании центрального генеза, характеризующемся внутренним гиперостозом черепа, ожирением, вирилизмом, также отмечается гипертрихоз. Болеют пожилые женщины. Кроме указанных симптомов, отмечаются нарушение сна, равновесия, головная боль, эпилептиформные припадки, нарушения углеводного обмена (гипергликемия, глюкозурия). Кроме общего гипертрихоза, наблюдаются сросшиеся брови, приросшие мочки ушных раковин, язвы на голенях, перерастяжимые суставы.
Гипертрихоз может служить одним из симптомов изменений межуточного обмена. Среди них следует выделить заболевания, связанные с избыточным накоплением в организме патологических гликозаминогликанов. К этим заболеваниям относится болезнь Пфаундлера-Гурлер (morbus Pfaundler-Hurler), которая характеризуется разнообразной патологией: задержкой роста, аномалиями скелета, расширением турецкого седла, изменением позвонков («рыбьи позвонки»), искривлением лучевой кости, деформацией длинных трубчатых костей, изменением конфигурации черепа («тяжеловатый череп»), втянутым корнем носа, толстыми губами, большим языком, характерным выражением лица («лицо, выплевывающее воду»), короткой шеей, диффузным помутнением роговицы, увеличением живота (спленомегалия, гепатомегалия), слабоумием, тугоухостью. Нередким признаком этого синдрома является гипертрихоз, особенно чётко выраженный на волосистой части головы.
В ряде случаев абортивно протекающего и медленно развивающегося заболевания гипертрихоз служил основанием для установления диагноза, который может подтвердить обнаружение в моче патологических гликозаминогликанов.
Синдром Штейна-Левенталя (syndromus Stein-Leventhal) эндокринное заболевание, связанное с поликистозными изменениями в яичниках (поликистоз). Проявляется первичной или вторичной аменореей, олигоменореей, мено- и метроррагиями, гипоплазией матки и наружных половых органов, атрофией эндометрия, умеренной маскулинизацией (гипертрофия клитора, однако молочные железы развиваются нормально). Заболевание сопровождается отсутствием либидо, депрессией, чувством неполноценности. На коже у больных множественные акне и избыточное оволосение - гипертрихоз. Больные предъявляют жалобы на боли в нижней части живота, запор, ожирение.
Синдром Корнелии де Ланге (syndromus Cornelia de Lange) проявляется у новорожденных генерализованным гипертрихозом (волосы на голове густые, низко расположены линии волос на лбу и затылке), мраморностью кожи, длинными волнистыми ресницами, сросшимися бровями, небольшой массой тела, укорочением конечностей, сгибательной контрактурой мышц, аномалиями развития лицевого скелета, задержкой в развитии зубов, частой рвотой, плачем низкой тональности. Дети маложизнеспособны и обычно умирают в возрасте 5-6 лет.
Синдром Берардинелли (syndromus Berardinelli; синоним: липоатрофический диабет) проявляется гипертрихозом лица, шеи, конечностей; волосы на голове густые, вьющиеся. Заболевание сопровождается сахарным диабетом, резистентным к инсулину, атрофией подкожной жировой клетчатки, характерны впалые щеки, широкая переносица, большие уши, умственная отсталость, полипоз яичников.
Отмечено, что местный гипертрихоз может быть симптомом опухолевых заболеваний как результат паранеопластического синдрома. В частности, при опухолях гипофиза и лютеоме яичников гипертрихоз может быть одним из признаков болезни. Гипертрихоз описан также при опухоли мостомозжечкового угла и молочной железы. При некоторых хронических заболеваниях, в частности при гуммозных сифилитических поражениях, возможен местный гипертрихоз
Врождённая алопеция
Дифференциальная диагностика
«Дифференциальная диагностика кожных болезней»
Руководство для врачей
под ред. Б. А. Беренбейна, А. А. Студницина
Врождённая алопеция (alopecia congenita) обусловлена дефектом развития, который относят к эктомезодермальным дисплазиям. Врождённая алопеция может быть самостоятельным заболеванием или частью общей патологии, при которой наблюдаются разнообразные дефекты развития ногтей, зубов, костей, эндокринных органов. Эти заболевания нередко имеют семейный или наследственный характер. В их основе лежит частичное или полное отсутствие сально-волосяных фолликулов. Врождённую алопецию могут вызвать генетически обусловленные нарушения синтеза аминокислот, ведущие к нарушению кератинизации волос.
Полное отсутствие волос у детей встречается крайне редко. Значительно чаще наблюдается частичное или резкое уменьшение количества волос. В этих случаях волосы на голове тонкие, короткие, неодинаковой длины, редкие, некоторые из них обломаны. Однако кожа в зонах поредения волос не изменена. Одновременно отмечается поредение бровей: короткие толстые волосы заменяются пушковыми. Ресницы, как правило, отсутствуют или резко разрежены. В подкрыльцовых впадинах и на лобке волосы редкие, изогнутые, короткие. На туловище пушковые волосы нежные, разрежены. В области подбородка и щек количество пушковых волос несколько больше.
Среди врождённых алопеций важное место занимают гипотрихии, развивающиеся у больных, страдающих гипоплазиями и дисплазиями кожи. Кроме изменений кожи, волос, ногтей, зубов, у больных можно выявить различные аномалии развития пальцев, молочных желез. В ряде случаев гипоплазии и дисплазии связаны с невоидными изменениями и появляются не сразу после рождения, а спустя некоторое время, когда выявляется анатомическая или функциональная неполноценность ряда систем, например, эластичной ткани (гиперэластическая кожа), пигментообразования (пигментная ксеродерма), нарушение роста ребенка.
Гипотрихия наблюдается при семейной акрогерии Готтрона, врождённой аплазии кожи, ангидротической эктодермальной дисплазии, синдроме Конради-Хюнерманна, кератодермии Бушке-Фишера, синдроме Поленда (syndromus Poland) - наследственном симптомокомплексе, при котором выявляются аномалии развития груди, плеч, ладоней, сопровождающиеся односторонним отсутствием оволосения в подмышечной впадине.
