ПСЕВДОЛИМФОМЫ КОЖИ - реактивно возникающие доброкачественные дерматозы, в основе которых лежит пролиферация лимфоидных клеток, сходная гистологически и/или клинически с истинной лимфомой кожи.
Единой классификации все ещё не существует, но по составу инфильтрата псевдолимфомы делят на Т и В-клеточные.
Лимфоплазия кожи доброкачественная (лимфоцитома, лимфаденоз доброкачественный Бефверстедта, псевдолимфома Шпиглера-Фендта) - наиболее часто встречающаяся форма В-псевдолимы.
В её основе лежит реактивная гиперплазия лимфоидной ткани и коже. Болеют лица молодого и зрелого возраста. В большинстве случаев этиология неизвестна (идиопатический тип), однако, провоцирующим фактором могут служить:
- укусы насекомых,
- травмы,
- вакцинации,
- инъекции препаратов и антигенов,
- акупунктура,
- прокалывание ушей,
- татуировки,
- инфекция, вызываемая Вorrelia burgdorferi.
Характеризуется узелками, узлами и чётко ограниченными инфильтратами.
Наиболее часто проявляется множенными узелками величиной до крупной горошины, окраска которых варьирует от синюшно-красной до буровато-коричневой.
Узлы обычно единичные, резко отграничены от окружающей кожи, имеют синюшно-буроватую окраску и тестоватую консистенцию. Инфильтративные формы, напоминающие дискоидную волчанку, протекают без явлений гиперкератоза. Типичная локализация попоражения - лицо, ушные раковины, половые органы, паховые и подмышечные области.
Заболевание протекает волнообразно, характеризуется спонтанным регрессом элементов и повторным их появлением.
Длительность процесса от нескольких месяцев до 2-3 лет.
В крови и костном мозге нередко относительный лимфоцитоз.
Гистологически - полиморфный клеточный инфильтрат из малых лимфоцитов с примесью эозинофилов и плазматических клеток. В типичных случаях находят фолликулоподобные структуры с реактивными центрами.
Диагноз лимфоцитомы основывается на комбинации клинических и гистологических признаков, а также с помощью обнаружения поликлональных лёгких цепей иммуноглобулинов при иммунофенотипировании.
Дифференцируют лимфоцитому с:
- лимфосаркомой,
- монобластной саркомой,
- лейкемидами кожи,
- саркоидозом,
- эозинофильной гранулёмой лица,
- туберкулёзной волчанкой.
Лечение:
- введение кортикостероидов в очаги поражения или внутримышечно,
- криодеструкция
- кортикостероидные мази,
- при боррелиозной лимфоцитоме - антибиотики (доксициклин, тардоциллин, цефтриаксон).
Инфильтрация лимфоцитарная Иесснера-Канофа - заболевание, условно относящееся к Т-клеточным псевдолимфомам, в основе которого лежит лимфоцитарная инфильтрация дермы без атипичных клеток и образования лимфоидных фолликулов.
Этиология неизвестна, в отдельных случаях развивается на приём лекарственных препаратов или избыточную инсоляцию.
Излюбленная локализация лицо, особенно лоб и щеки, а также шея.
Клинически проявляется плоскими бляшками кольцевидных или дугообразных очертаний, иногда с плотным валиком по периферии розовато-красного цвета. Фолликулярный гиперкератоз, атрофия, рубцевание отсутствуют. Может сопровождаться незначительным зудом.
Диагноз ставится на основании клинико-гистологических данных.
Дифференциальный диагноз проводится с такими заболеваниями, как:
- токсидермия,
- саркоидоз,
- красная волчанка,
- доброкачественная лимфоплазия кожи.
Лечение:
- плазмаферез,
- энтеросорбенты,
- аминохинолоновые препараты (делагил, плаквенил),
- кортикостероидные мази.
Синдром псевдолимфомы (гиперплазия ретикулярная) - Т-клеточный доброкачественный реактивный процесс, морфологически характеризующийся гиперплазией лимфоидных клеток, склонный к спонтанному регрессу.
Заболевание возникает в ответ на воздействие разнообразных раздражающих факторов, наиболее частыми из которых являются:
- лекарства
- ароматические масла,
- пентол,
- бензин,
- золото,
- пищевые продукты.
Из эндогенных факторов важное значение имеет наличие злокаческтвенных опухолей.
Клиническая картина характеризуется поражением кожи по типу эритродермии, лимфаденопатией, недомоганием, лихорадкой, иногда гепатоспленомегалией и изменениями в периферической крови.
Срок развития первых проявлений синдрома псевдолимфомы от момента воздействия раздражающего фактора колеблется от 1 недели до нескольких лет.
После прекращения воздействия раздражителя процесс подвергается регрессу.
Гистологически в эпидермисе встречается непостоянный спонгиоз, иногда эпидермотропизм лимфоцитов с образованием микроабсцессов Потрие. В дерме выделяют два типа инфильтрата - полосовидный и узловатый, состоящие из лимфоцитов с церебриформными ядрами различной величины.
Диагноз подтверждается клинико-гистологическими данными, а также отсутствием перестановок генов Т-клеточного рецептора при генотипировании.
Дифференциальный диагноз проводят с:
- лимфомами кожи
- эритродермической формой токсидермии.
Лечение:
- детоксицирующие методы и средства (плазмаферез, гемосорбция, гемодез и др.),
- кортикостероидные препараты (внутрь и наружно).
- Решающим является исключение провоцирующего фактора.
Папулез лимфоматоидный – Т-клеточная псевдолимфома с доброкачественным клиническим течением и злокачественной гистологической картиной.
Заболевание наблюдается обычно у лиц среднего возраста, одинаково часто у лиц обоего пола.
Поражаются преимущественно туловище и конечности. Наиболее характерны застойно-красного цвета плоские или полушаровидные папулы 0.5 см в диаметре или папуловезикулы. На поверхности высыпаний появляются участки некроза, чешуйки и корочки. После и их разрешения могут оставаться атрофические рубчики.
Цикл развития элементов, как правило, составляет 4-6 недель. Заболевание сохрапяется на протяжении многих лет.
Гистологически выделяют два варианта - тип А - нодулярный (подобный Ходжкинской лимфоме) и тип В - полосовидный (подобный грибовидному микозу).
Диагноз выставляют на основании клинико-гистологических признаков, данных иммуногистохимического исследования, лимфоциты представлены CD4+, при клеточном инфильтрате типа А - CD30+) и отсутствия генных перестроек Т-клеточного рецептора.
Дифференцируют с:
- лимфомами кожи,
- каплевидным парапсориазом,
- папулонекротическим ангиитом
- папулонекротическим туберкулёзом.
Лечение:
- циклоспорин А,
- метотрексат,
- ПУВА-терапия.
Ретикулоид актинический - хронический фотодерматоз, симулирующий гистологически грибовидный микоз. В основе патогенеза лежит повышенная чувствительность кожного покрова ко iv спектру излучения - от ультрафиолетового до видимого.
Заболевание встречается исключительно у пожилых мужчин. Очаги поражения локализуются на участках кожного покрова, подвергавшихся прямому воздействию солнечных лучей, часто с распространением на закрытые участки кожи. Начальные высыпания - эритема и лихеноидные папулы. В ряде случаев отмечается диффузное поражение кожи, характеризующееся лихенифицированными, резко отграниченными синюшными инфильтратами. Постепенно процесс может трансформироваться в эритродермию. Может сформироваться львиное лицо с глубокими бороздами. Сопровождается сильным мучительным зудом.
Дифференцируют актинический ретикулоид с:
- хроническими фотодерматозами,
- грибовидным микозом
- синдромом Сезари.
Лечение:
- полное исключение инсоляции способствует регрессу всех проявлений заболевания.
Наилучшие результаты получены при:
- проведении плазмафереза,
- вливаний гемодеза
- ПУВА-терапии.
Персистирующая узловая реакция на укусы насекомых - Т-клеточная псевдолимфома, более известная нам как постскабиозная лимфоплазия кожи, возникает в результате перенесенной чесотки или укусов членистоногих.
Причины неизвестны. Но предполагается, что развивается реакция гиперчувствительности замедленного типа к компонентам клеща.
Клинически характеризуется множественными плотными зудящими папулами или узлами красно-коричневого цвета с преимущественной локализацией на локтях, ягодицах, гениталиях и в подмышечных впадинах. Высыпания могут персистировать многие месяцы после адекватной противочесоточной терапии. Компоненты клеща обнаруживаются крайне редко.
Гистологически в эпидермисе непостоянный акантоз, в поверхностном и глубоком слоях дермы периваскулярный узелковый полиморфный инфильтрат. Кроме того, встречаются крупные атипичные мононуклеары, напоминающие клетки Рида-Штернберга.
Диагноз выставляется на основании наличия в анамнезе перенесенной чесотки или укусов насекомых, а также клинической и гистологической картины.
Дифференцируют с:
Лечение:
- кортикостероидные препараты внутрь и наружно,
- нестероидные противовоспалительные средства.
