ГЕРПЕТИФОРМНЫЙ ДЕРМАТИТ ДЮРИНГА - хроническое заболевание кожи, отличающееся истинным полиморфизмом сыпи и сильным зудом.
Этиология и патогенез неизвестны. Предполагают, что герпетиформный дерматит - полисистемное заболевание аутоиммунной природы; у абсолютного большинства больных обнаруживается глютенчувствительная энтеропатия и ЦИК глютен-АТ (IgA). Путем прямой иммунофлуоресценции выявляются отложения IgA-антител против структурных компонентов дермальных сосочков в виде гранул на дермоэпидермалыюм соединении в непоражённой и поражённой коже. Определенную роль играет повышенная чувствительность к йоду и генетическая предрасположенность. Может выступать как параонкологический дерматоз.
Герпетиформный дерматоз Дюринга представляет собой хронический рецидивирующий процесс поражения кожи, проявляющийся полиморфными, часто симметричными высыпаниями, сопровождающимися интенсивным зудом, чувством жжения и парестезиями.
Болеют преимущественно лица в возрасте 20-60 лет, чаще мужчины.
Патогенез герпетиформного дерматоза Дюринга.
Имеет значение повышенная чувствительность организма к глютену (белку злаков), образуемому в кишечнике в процессе усвоения пищи, и к гаплоидам. Провоцирующими факторами служат воспалительные процессы в желудочно-кишечном тракте, аскаридоз, злокачественные опухоли, приём галогенов, инфекционные заболевания.
Клиническая картина герпетиформного дерматоза Дюринга.
Заболевание начинается остро, проявляясь полиморфной обильной сыпью. Характерна группировка сыпи как при герпесе (отсюда название). Сыпь представлена розеолезными пятнами, волдырями, папулами и, главным образом, пузырями.
Пузыри, наполненные прозрачным или мутным содержимым, возникают на фоне розовых пятен, или на не изменённой на вид кожи. Они могут располагаться кольцевидно, гирляндообразно. Очаги, состоящие из мелких пузырей, напоминают простой герпес. Часто период высыпаний сопровождается мучительным зудом, фебрилитетом, ознобом, чувством жжения в области очагов поражения.
Заболевание характеризуется приступами, рецидивируя через различные промежутки времени (от нескольких месяцев до нескольких лет). Локализуются высыпания на любом месте за исключением ладоней и подошв. Излюбленная локализация - области лопаток, поясницы и разгибательные поверхности конечностей. Возможно высыпание пузырей на слизистой оболочке рта.
Заболевание встречается в любом, чаще среднем возрасте, имеет хроническое течение, прерывается ремиссиями продолжительностью от 3 месяцев до 1 года и более.
Начало постепенное. Кожным высыпаниям могут предшествовать симптомы общего недомогания, зуд.
Характерен истинный полиморфизм сыпи, обусловленный сочетанием эритематозных пятен, уртикаро-подобных эффлоресценций, папул и везикул, к которым могут присоединяться пузыри и редко пустулы. Высыпания, группируясь, напоминают высыпания герпеса и симметрично располагаются на коже туловища и конечностей. Пузыри отличаются достаточно плотной покрышкой и прозрачным содержимым. При подсыхании содержимого везикул и пузырей образуются корочки, а при их вскрытии, что происходит чаще всего под влиянием расчесов, обнажаются эрозии. Поражение слизистых оболочек не характерно. При регрессе высыпаний герпетиформного дерматита, как правило, остаются гипо- и гиперпигментные пятна, изредка рубцы. Субъективно отмечается сильный зуд.
Характер полиморфизма сыпи при герпетиформном дерматите определяется совокупностью различных элементов. Однако, обычно одни из них превалируют. В связи с этим условно выделяют везикулёзную, папулёзную (пруригинозную), уртикароподобную и буллёзную разновидности герпетиформного дерматита.
Диагноз основывается на клинических данных и результатах гистологического исследования и прямой иммунофлуоресценции.
Для подтверждения диагноза используют следующие параклинические тесты:
-
- определение количества эозинофилов в крови и пузырной жидкости;
- проба с йодом (проба Ядассона) в двух модификациях: накожная (мазь с 50% йодида калия) и внутрь (2-3 столовые ложки 3-5% раствора калия йодида).
Проба считается положительной при появлении признаков обострения заболевания. При тяжелом течении герпетиформного дерматита внутреннюю пробу проводить не следует, т. к. она может вызвать резкое обострение заболевания.
Диагностика герпетиформного дерматоза Дюринга.
1. Клиническая картина: истинный полиморфизм высыпаний, герпетиформное расположение пузырей
2. Эозинофилия крови и содержимом пузырей
3. Повышенная чувствительность к йоду (проба Ядассона): приём внутрь 5% раствора йодида калия вызывает обострение процесса, а наложение на кожу 50% мази через 24 часа - эритему, иногда с образованием пузырей.
4. Иммунологическое исследование - обнаружение при прямой РИФ отложений IgA в области базальной мембраны в очаге поражения и на здоровой коже.
Гистологически выявляют субэпидермальные пузыри, серозное содержимое которых нередко богато эозинофилами. Пузыри окаймлены папиллярными микроабсцессами, расположенными на верхушках сосочков дермы. В инфильтрате обнаруживают разрушенные ядра нейтрофилов, эозинофилов («ядерная пыль»).
Дифференциальный диагноз при герпетиформном дерматите Дюринга
Дифференциальный диагноз проводят с
- пемфигоидом,
- доброкачественной семейной хронической пузырчаткой Гужеро-Хейли-Хейли,
- истинной пузырчаткой,
- субкорнеальным пустулезом,
- многоформной экссудативной эритемой,
- буллёзной токсидермией.
Дифференциальная диагностика представляет наибольшие трудности в тех случаях, когда развивается буллёзный вариант герпетиформного дерматоза, напоминающий вульгарную пузырчатку или буллёзный пемфигоид.
Выраженная наклонность пузырей к группировке, наличие сильного зуда, общее удовлетворительное состояние больного, редкое поражение слизистой оболочки полости рта, отсутствие механических симптомов, акантолитических клеток, нарушения водно-солевого обмена и субэпидермальное расположение пузырей позволяют исключить диагноз пузырчатки.
Для пемфигоида в отличии о герпетиформного дерматоза не характерны зуд, группировка пузырей, реакция на йодид калия. Полость при пемфигоиде образуется в результате расслоения базальной мембраны, а при дерматозе Дюринга - в результате её разрушения. Имеют значение также данные РИФ.
Лечение герпетиформного дерматита Дюринга:
Обследование на наличие сопутствующих заболеваний, в первую очередь онкологических, особенно у лиц пожилого возраста.
Наиболее эффективны сульфоновые средства: диафенилсульфон (ДДС, дапсон, авлосульфон), диуцифон и др. Обычно назначают диафенилсульфон или диуцифон по 0,05-0,1 г 2 раза в сутки циклами по 5-6 дней с интервалами 1-3 дня. Курсовая доза зависит от эффективности и переносимости препарата.
При резистентности к сульфоновым препаратам показаны кортикостероиды (преднизолон по 15-20 мг в сутки).
Местно: теплые ванны с перманганатом калия; пузыри и пузырьки вскрывают, затем обрабатывают фукорцином или водным раствором красителей; 5% дерматоловая мазь; кортикостероидные мази и аэрозоли.
