Пузырчатка - злокачественное заболевание, проявляющееся образованием на невоспаленной коже и слизистых оболочках пузырей, развивающихся в результате акантолиза и распространяющихся без адекватного лечения на весь кожный покров, что приводит к смерти больного.
Заболевание относится к группе пузырных дерматозов, основным высыпным элементом при которых является пузырь.
Выделяют несколько видов пузырчатки:
- вульгарная
- вегетирующая
- листовидная
- себорейная
Патогенез пузырчатки.
В патогенезе основное значение имеют аутоиммунные механизмы. В организме больных пузырчаткой обнаруживают циркулирующие аутоантитела типа IgG, имеющих сродство к межклеточному веществу шиповатого слоя эпидермиса, мембранным антигенам шиповатых эпителиоцитов. В результате действия антител происходит растворение межклеточной субстанции, разрушение десмосом, т. е. утрата связи между эпидермальными клетками (акантолиз). В результате акантолиза в эпидермисе образуются акантолитические пузыри, характерные для истиной пузырчатки (в отличие от пемфигоида).
Клиническая картина пузырчатки.
Вульгарная пузырчатка встречается наиболее часто по сравнению с другими видами пузырчатки. Начинается заболевание, как правило, с поражения слизистых оболочек полости рта и зева, которое может существовать изолированно на протяжении нескольких месяцев. Пузыри, быстро вскрываясь, превращаются в болезненные, ярко-красные или покрытые белесоватым налетом эрозии, окаймленные обрывками эпителия (остатки покрышки пузыря).
Высыпание пузырей на коже происходит исподволь. Они появляются в небольшом числе, преимущественно на коже груди и спины. Пузыри располагаются на внешне не изменённой коже, наполнены прозрачным серозным содержимым. Просуществовав несколько дней, они вскрываются, обнажая эрозии ярко-красного цвета. Иногда содержимое пузырей становится мутным или гнойным.
Общее состояние больных сначала нормальное, постепенно ухудшается. Появляется слабость, субфебрильная температура. Эрозии эпителизируются медленно. При отсутствии надлежащего лечения нарастающая кахексия приводит к смерти. Характерно нарушение водно-солевого обмена, выражающееся в задержке хлорида натрия, что является важным диагностическим критерием.
Для пузырчатки характерен ряд симптомов, связанных с акантолизом (механические симптомы):
1. Симптом Никольского на видимо неизменённой коже: при легком трении пальцем здоровой на вид кожи вблизи пузырей, а иногда и на отдалении от них, происходит отслойка поверхностных слоев эпителия с образованием эрозий.
2. Краевой симптом Никольского: при потягивании за обрывки покрышки пузыря обнаруживается отслойка эпителия далеко за пределы видимой эрозии.
3. Симптом Асбо-Хансена: надавливание на пузырь вызывает увеличение его площади.
Диагностика пузырчатки.
- Механические симптомы
- Цитологическое исследование (метод Тцанка): в мазках-отпечатках, получаемых со дна эрозии, обнаруживают акантолитические клетки, которые отличаются от нормальных меньшими размерами, крупным ядром, занимающим почти всю клетку, неоднородно окрашенной цитоплазмой (интенсивный синий цвет по периферии с просветлением вокруг ядра).
- Гистологическое исследование. Позволяет обнаружить полость в эпидермисе и определить её топографию и механизм образования.
- Иммунологические методы:
- Прямая реакция иммунофлуоресценции (РИФ). Направлена на выявление отложения IgG в области межклеточного вещества и оболочек клеток шиповатого слоя эпидермиса.
- Непрямая РИФ. Направлена на обнаружение антител типа IgG к межклеточному веществу шиповатого слоя эпидермиса в сыворотке крови больного.
Дифференциальная диагностика пузырчатки.
Основное значение имеет дифференциальная диагностика вульгарной пузырчатки с буллёзным пемфигоидом.
Себорейная пузырчатка.
Клинические отличия от вульгарной пузырчатки.
Себорейная пузырчатка начинается с образования на коже лица, на носу и щеках (в виде бабочки, напоминаядискоидную красную волчанку), реже на волосистой части головы очага поражения, покрытого мягкими, легко удаляемыми желтоватого цвета чешуйками или корками. На нижней поверхности чешуек обнаруживаются белые шипики.
После удаления корок открывается влажная эрозированная поверхность. В дальнейшем на коже спины и груди начинают появляться различной величины пузыри, быстро подсыхающие с образование корок. Образование пузырей может происходить незаметно, в результате чего создается впечатление, что корки появляются первично, напоминая себорейную экзему или импетиго.
Процесс может начаться и на слизистой оболочке полости рта. При этом он ничем не отличается от такового при вульгарной пузырчатке.
В отличие от вульгарной пузырчатки заболевание протекает длительно, сравнительно доброкачественно. Общее состояние больных ухудшается только при большой распространённости процесса.
Дифференциальная диагностика с вульгарной пузырчаткой проводится на основании отличия клинической картины.
Общие принципы лечения больных пузырчаткой. Возможные осложнения.
В настоящее время единственными средствами, позволяющими спасти больных пузырчаткой являются глюкокортикоиды и цитостатики.
Применяют преднизолон, триамцинолон и дексаметазон.
Лечение начинают с назначения ударных доз (в зависимости от тяжести болезни и состояния пациента - 60-180 и даже до 360 мг преднизолона в сутки). В высоких дозах препарат принимают до прекращения высыпаний и почти полной эпителизации эрозий, после чего начинают медленно снижать дозу: сначала на 1 таблетку (5 мг) преднизолона через каждые 5 дней, в дальнейшем сроки увеличиваются. Суточную дозу снижают до определения минимальной дозы, на фоне которой не появляются свежие высыпания
