Лікування вроджених форм апластичних анемій
- Трансплантація кісткового мозку (ТКМ).
- При відсутності донору для ТКМ призначають консервативне лікування – андрогени (стероїдні анаболіки) протягом 3-6 місяців.
- Замісна гемотрасфузійна терапія: показами до замісної терапії є наступні гематологічні показники:
- рівень Hb <80г/л
- абсолютна кількість нейтрофілів <1,0×109/л
- число тромбоцитів <20×109/л
- Гемопоетичні ростові фактори
- Кортикостероїдна терапія
- При стероїдорезистентності: призначення 6-меркаптопурину, циклофосфану, циклоспорину А, антитимоцитарного глобуліну/антилімфоцитарного глобуліну.
- Розробляються методи генної терапії анемії Фанконі
Лікування набутих форм апластичних анемій
І. Трансплантація кісткового мозку
ІІ. Альтернативні методи лікування
1.Імуносупресивна терапія:
- антитимоцитарний/антилімфоцитарний глобулін
- циклоспорин А (сандиммун)
- кортикостероїдна терапія – високі дози метилпреднізолону
- високі дози циклофосфану
2.Гемопоетичні ростові фактори:
- гранулоцитарно-макрофагальний колонієстимулюючий фактор (ГМ-КСФ)
- гранулоцитарний колонієстимулюючий фактор (Г-КСФ)
- інтерлейкін 3 (ІЛ-3)
- інші гемопоетичні ростові фактори (еритропоетин та ін.)
ІІІ. Андрогени
- Симптоматична терапія:
1.Гемокомпонентна терапія
2.Антибактеріальна терапія
3.Симптоматична гемостатична терапія: адроксон, діцинон, σ-амінокапронова кислота, місцеві гемостатики – гемостатична губка, тромбін.
4.Хелаторна терапи (для зменшення проявів гемосидерозу): десферал зв’язує і виводить з тканин с сечею трьохвалентне залізо. Призначається при підвищенні рівня ферритину >1000нг/мл. Доза 20мг/кг/добу в/в краплинно щоденно протягом 30 днів. Після 4-тижневої перерви курси лікування можна повторити.
- Спленектомія: показами є – глибока рефрактерна тромбоцитопенія, виражений геморагічний синдром і необхідність в частих переливаннях тромбоцитів, гіперспленізм. При спадкових АА практично не використовується.
