пользователей: 21209
предметов: 10450
вопросов: 177346
Конспект-online
зарегистрируйся или войди через vk.com чтобы оставить конспект.
РЕГИСТРАЦИЯ ЭКСКУРСИЯ

I семестр:
» Терапия
» педиатрия

Гіпо- і апластичні анемії. Етіологія. Класифікація. Характеристика основних клінічних синдромів набутої апластичної анемії. Діагностика. Лікування

Панцитопенія різної важкості
 Зниження клітинності кісткового
мозку
 Відсутність гепато-/спленомегалії
 Відсутність мієлофіброзу, гострого
лейкозу, мієлодисплазії
 Частота - 2 випадки в рік на 1млн.
населення Європи

Класифікація

 Спадкові
гіпопластичні анемії
 Із загальним
ураженням гемопоезу
анемія Фанконі
анемія Естрена-Дамешека
 Із вибірковим
ураженням гемопоезу
анемія Блекфана-
Даймонда

Набуті гіпо-
/апластичні анемії
 Із загальним
ураженням гемопоезу
1. Гостра
2. Підгостра
3. Хронічна
 Із вибірковим
ураженням
еритропоезу
(парціальна
червоноклітинна
аплазія з АТ проти
еритрокаріоцитів к/м)

Етіологія гіпо-/апластичних
анемій
 Генетичні дефекти розвитку стовбурової
клітини
 Ідіопатичні аплазії (87% за даними
Європейського регістру по трансплантації
кісткового мозку)
 Постгепатитні аплазії (6%)
 Медикаментозні (6%), в т.ч. дозозалежні на
фоні іонізуючого опромінення, цитотоксичних
препаратів

Клініка гіпо-/апластичних
анемій
 Анемічний синдром (блідість, шум у вухах,
втомлюваність, серцебиття, задишка)
 Геморагічний синдром (петехії, екхімози,
кровоточивість ясен, носові кровотечі)
 В периферичній крові - анемія, лейкопенія,
тромбоцитопенія, ШОЕ 40-50 мм/г
 Мієлограма – різке зниження числа
мієлокаріоцитів (N 90-400 Х10 9/л),
зростання лімфоцитів, спустошення та
жирове переродження кісткового мозку

Діагностичні тести гіпо-
/апластичних анемій
 Гемограма з лейкограмою, ретикулоцитами
 Мієлограма з 3 анатомічних точок
 Трепанобіопсія кісткового мозку
 Біохімічне дослідження крові
 Молекулярно-генетичне обстеження
(дефекти репарації ДНК при хромосомних
абераціях - білок анемії Фанконі - FAND2,
мутація гена рибосомального протеїну S19
при анемії Даймонда-Блекфана)

Схема лікування набутих
апластичних анемій
Препарат Доза Дні
введення
Антилімфоцитарний
глобулін (ALG)
0,75 мл/кг інфузія
8-12 г.
8 днів
Гранулоцитарний
колонієстимулюючий
фактор (G-CSP)
5 мкг/кг на добу
п/ш
28 днів
Циклоспорин А (CsA) 5 мг/кг 2 р/добу р.о 28 днів
Метилпреднізолон 20 мг/кг/добу в/в
10 мг/кг/добу
5 мг/кг/добу
2,5 мг/кг/добу
1 мг/кг/добу
1-4 день
5-8 день
9-11 день
12-15 день
16-28 день

Трансплантація кісткового
мозку (ТКМ)


хиты: 271
рейтинг:+2
для добавления комментариев необходимо авторизироваться.
  Copyright © 2013-2016. All Rights Reserved. помощь