Панцитопенія різної важкості
Зниження клітинності кісткового
мозку
Відсутність гепато-/спленомегалії
Відсутність мієлофіброзу, гострого
лейкозу, мієлодисплазії
Частота - 2 випадки в рік на 1млн.
населення Європи
Класифікація
Спадкові
гіпопластичні анемії
Із загальним
ураженням гемопоезу
анемія Фанконі
анемія Естрена-Дамешека
Із вибірковим
ураженням гемопоезу
анемія Блекфана-
Даймонда
Набуті гіпо-
/апластичні анемії
Із загальним
ураженням гемопоезу
1. Гостра
2. Підгостра
3. Хронічна
Із вибірковим
ураженням
еритропоезу
(парціальна
червоноклітинна
аплазія з АТ проти
еритрокаріоцитів к/м)
Етіологія гіпо-/апластичних
анемій
Генетичні дефекти розвитку стовбурової
клітини
Ідіопатичні аплазії (87% за даними
Європейського регістру по трансплантації
кісткового мозку)
Постгепатитні аплазії (6%)
Медикаментозні (6%), в т.ч. дозозалежні на
фоні іонізуючого опромінення, цитотоксичних
препаратів
Клініка гіпо-/апластичних
анемій
Анемічний синдром (блідість, шум у вухах,
втомлюваність, серцебиття, задишка)
Геморагічний синдром (петехії, екхімози,
кровоточивість ясен, носові кровотечі)
В периферичній крові - анемія, лейкопенія,
тромбоцитопенія, ШОЕ 40-50 мм/г
Мієлограма – різке зниження числа
мієлокаріоцитів (N 90-400 Х10 9/л),
зростання лімфоцитів, спустошення та
жирове переродження кісткового мозку
Діагностичні тести гіпо-
/апластичних анемій
Гемограма з лейкограмою, ретикулоцитами
Мієлограма з 3 анатомічних точок
Трепанобіопсія кісткового мозку
Біохімічне дослідження крові
Молекулярно-генетичне обстеження
(дефекти репарації ДНК при хромосомних
абераціях - білок анемії Фанконі - FAND2,
мутація гена рибосомального протеїну S19
при анемії Даймонда-Блекфана)
Схема лікування набутих
апластичних анемій
Препарат Доза Дні
введення
Антилімфоцитарний
глобулін (ALG)
0,75 мл/кг інфузія
8-12 г.
8 днів
Гранулоцитарний
колонієстимулюючий
фактор (G-CSP)
5 мкг/кг на добу
п/ш
28 днів
Циклоспорин А (CsA) 5 мг/кг 2 р/добу р.о 28 днів
Метилпреднізолон 20 мг/кг/добу в/в
10 мг/кг/добу
5 мг/кг/добу
2,5 мг/кг/добу
1 мг/кг/добу
1-4 день
5-8 день
9-11 день
12-15 день
16-28 день
Трансплантація кісткового
мозку (ТКМ)
