Класифікація анемій. Сучасні погляди на етіологію і патогенез дефіцитних анемій (залізодефіцитних, вітамінодефіцитних, білководефіцитних, постгеморагічних), спадкового мікросфероцитозу, апластичних анемій (вроджених та набутих)

Анемії – це клініко-гематологічний комплекс, який характеризується клінічно блідістю шкірних покривів і слизових оболонок зі змінами у внутрішніх органах; гематологічно – зниження гемоглобіну в одиниці об’єму крові.

КЛАСИФІКАЦІЯ АНЕМІЙ ЗА ПАТОГЕНЕТИЧНИМ ПРИНЦИПОМ

І.          Постгеморагічні анемії:

1. Анемії внаслідок гострих крововтрат
2. Анемії внаслідок хронічних крововтрат

ІІ.        Анемії внаслідок недостатності еритропоезу:

1. Дефіцитні анемії (анемії внаслідок дефіциту специфічних факторів):

А.  Мікроцитарні (залізодефіцитні, білководефіцитні, мідьдефіцитні, отруєння свинцем)

В.   Мегалобластні (вітамін В12-дефіцитні, фолієводефіцитні)

1. Дисеритропоетичні анемії
2. Сидеробластні анемії (спадкові і набуті).
3. Апластичні анемії:

А.  Вроджені форми:

1. З ураженням еритро-, лейко- і тромбопоезу (панцитопенії)

а) з вродженими аномаліями розвитку (тип Фанконі)

b) без вроджених аномалій розвитку (тип Естрена-Дамешека)

2. З парціальним ураженням гемопоезу:

а) парціальна еритроїдна аплазія (тип Блекфена-Даймонда)

В.  Набуті форми:

1. З ураженням еритро-, лейко- і тромбопоезу (панцитопенії):

a)   гостра апластична

b)   підгостра гіпопластична

с)   хронічна гіпопластична

d)   хронічна гіпопластична з гемолітичним компонентом на фоні аутоімунізації

2. Парціальна гіпопластична анемія з вибірковим ураженням еритропоезу (одноросткова, двухросткова)

IІІ.       Гемолітичні анемії:

А.  Спадкові:

1.      Мембранопатії (мікросфероцитоз, еліптоцитоз, стоматоцитоз, ксероцитоз, піропойкілоцитоз, пароксизмальна нічна гемоглобінурія)

2.      Ферментопатії (дефекти циклу Ембдена-Меєргофа, пентозофосфатного циклу, обміну нуклеотидів, метгемоглобінемія)

3.      Дефекти структури і синтезу гемоглобіну (серповидноклітинна хвороба, таласемії, еритропорфірії)

В. Набуті:

1.   Імунні і імунопатологічні (ізоімунні – переливання несумісної крові, гемолітична хвороба новонароджених, аутоімунні, гаптенні, медикаментозні та ін.)

2.   Інфекційні (цитомегаловірусна та інші вірусні інфекції, бактеріальні інфекції – менінгококова, септична)

3.   Вітаминодефіцитні (Е-вітамінодефіцитна анемія недоношених) і анемії обумовлені отруєннями важкими металами, отрутою змій

4.         ДВЗ-синдром різної етіології

Етіологія. Причиною розвитку дефіцитної анемії можуть бути нестача заліза, вітамінів кровотворення (ціанокобаламіну і фолієвої кислоти), дефіцит білка, мікроелементів (кобальту, міді, цинку, марганцю), вітамінів (ретинолу, тіаміну, рибофлавіну, токоферолу, аскорбінової і нікотинової кислот). Нестача цих кровотворних факторів може виникнути внаслідок:
1) недостатнього надходження їх ззовні, спричиненого загальним голодуванням або відсутністю цих інгредієнтів у продуктах хар¬чування (одностороннє молочне, вуглеводне вигодовування);
2) повного або вибіркового порушення всмоктування в кишках;
3) втрати цих речовин організмом.
Патогенез. Недостатня кількість в організмі дитини кро¬вотворних факторів веде до порушення процесів утворення гемо¬глобіну, зниження його рівня у периферичній крові і розвитку анемії.

Етіологічні фактори при апластичних анеміях