-  патологія міокарда, коли його структурні або функціональні порушення не обумовлені ішемічною хворобою серця, гіпертензією, клапанними вадами, вродженими захворюваннями серця.

КЛАСИФІКАЦІЯ

1. Гіпертрофічна КМП.
2. Дилятаційна КМП.
3. Аритмогенна КМП правого шлуночка
4. Рестриктивна КМП.
5. Некласифіковані КМП: некомпактна КМП лівого шлуночка, КМП Такотсубо.
6. Сімейні/спадкові (генетичні)
7. Несімейні / набуті:

•  Токсична (зокрема, медикаментозна, радіаційна тощо)
•  Ендокринні КМП
• Аліментарні КМП (дефіцит тіаміну, селену, гіпофосфатемія, гіпокальціемія)
•  Алкогольна КМП
• Спортивне серце
• КМП у дітей, матері яких хворіють на інсулінзалежний цукровий діабет
•  Запальні КМП/міокардит (хронічний міокардит з дисфункцією ЛШ  без інфекційного агента в тканинах міокарда)
•  Ідіопатична КМП.

Кардіомегалія може супроводжувати такі варіанти кардіоміопатій як дилятаційна, гіпертрофічна, аритмогенна КМП правого шлуночка, деякі набуті КМП.

 

 

 

Дилатаційна кардіоміопатія

Захворювання міокарда невідомої етіології, характеризується кардіомегалією, дилатацією і порушенням скоротливої здатності ЛШ чи обох шлуночків, розвитком застійної СН, порушенням серцевого ритму, тромбоемболіями. Термін «ДКМП» застосовується тільки у тих випадках ураження, коли значна дилятація порожнин не є наслідком порушення коронарного кровотоку (ІХС), вроджениїх аномалій розвитку, клапанних вад серця, системної та легеневої АГ і захворювань перикарда. Є однією з найбільш розповсюджених форм КМП.

Вміщує у собі наступні варіанти

• Ідіопатичний, у тому числі, сімейний (генетичний),
• Наслідо латентного хронічного міокардиту (рідко)

Діагностика

1. анамнез: початок захворювання з СН без явної причини
2. фізикальне обстеження: виражена СН 3-4 ФК (проба з 6-ти хвилинною ходою), порушення ритму та провідності, тромбоемболії, ритм галопу, систолічний шум мітральної або мітрально-трикуспідальної недостатності.
3. Лабораторні дослідження: загальноприйняті.
4. Рентгенологічне дослідження ОГК: кардіомегалія переважноза трахунок ЛШ, кулеподібна форма серця+ознаки венозного застою в легенях.
5. ЕКГ: ГЛШ, ЛП, зміни ST та зубця Т, шлуночкові аритмії на тлі синусового ритму, постійна форма ФП, блокада лівої ніжки пучка Гіса. Негативні проби на ІХС.
6. ЕХОКГ:

• Дилятація порожнин серця, переважно шлуночків, більше ЛШ, КДР >6,5 см, КДІ >158см3/м2, КСІ >112см3/м2, ФВ<30%, ознаки дифузної гіпокінезії.
•  Загально змінена систолічна функція ПШ,
•  Прогресуюче ремоделювання міокарда, збільшення розмірів порожнини ЛШ поряд з прогресуванням ознак СН, дилятація ПШ з розвитком СН за право-шлуночковим типом,
•  Відсутність приросту, а іноді навіть зменшення ФВ після активної терапії (виражена перевага дилятації над гіпертрофією).

1. Коронаровентрикулографія (відсутність ознак коронаростенозу)
2. Субендокардіальна біопсія (дистрофія кардіоміоцитів, інтерстиціальний фіброз, склероз).
3. Сцинтіграфія міокарду з талієм 201: відсутність дефектів перфузії.

Критерії виключення ДКМП

1. АГ (АТ >160/100 мм рт ст)
2. ІХС ( стенозування судин на 50% та більше)
3. Хронічне вживання алкоголю (на добу >40 г для жінок та >80 г для чоловіків) протягом 5 років та більше з регресією проявів піля 6 міс. Утримання
4. Тривалі тахісистолічні форми суправентрикулярних порушень серцевого ритму
5. Системні захворювання
6. Хвороби перикарда
7. Вроджені хвороби серця
8. ХЛС

ЛІКУВАННЯ

1. Консервативне:

• немедикаментозне.

Обмежити вживання солі до 3 г на добу, рідини до 2 л на добу, обмежити на період погіршення стану фізичне навантаження, позбутися шкідливих звичок, виключити застосування кардіодепресивних препаратів, корегувати надлишкову вагу, контролювати АТ.

•  Медикаментозне. Принципи: підвищення скоротливості (іАПФ, СГ, антагоністи домамінергічних рецепторів, інгібітори фосфодіестерази, ізосорбіду динітрат); зменшення навантаження на міокард (іАПФ, діуретики, антагоністи альдостерону, вазодилятатори-нітрати на період стабілізації гемодинаміки); блокада нейроендокринної стимуляції (бета-адреноблокатори); поліпшення метаболізму (триметазидин, мілдронат, анаболіки, антиоксиданти); профілактика тромбоемболій (непрямі антикоагулянти на постійний прийом при ФП, тромбоемболічних ускладненнях в анамнезі, тромбі у порожнинах серця); корекція порушень ритму (кордарон).

1. Хірургічне:

імплантація ЕКС, кардіоміопластика, протезування МК, трансплантація серця.

Гіпертрофічна кардіоміопатія

Первинне захворювання міокарду неясної етіології, характеризується вогнищевою чи дифузною гіпертрофією міокарда лівого і (чи) правого шлуночка, частіше асиметричною, із залученням МШП, нормальним чи зменшеним об'ємом  ЛШ.

Анатомо-топографічні форми ГКМП

• Ідіопатичний гіпертрофічний субаортальный стеноз (ІГСС) з непропорційною гіпертрофією МШП, обструкцією вихідного тракту ЛШ, потовщенням эндокарда над аортальним клапаном і парадоксальним рухом передньої стулки мітрального клапану до перетинки в систолу.
• Асиметрична гіпертрофія перетинки (АГП) без зміни аортального і мітрального клапанів і без обструкції вихід-ного тракту ЛШ.
• Верхівкова ГКМП з обмеженням зони гіпертрофії областю верхівки.
• Симетрична ГКМП із концентричною гіпертрофією міокарда ЛШ.

За ступенем обструкції

• I – ГТ (градієнт тиску між виносним трактом ЛШ та аортою) менше 25 мм рт ст
• II – ГТ  25 – 36 мм рт ст
• III – ГТ 37 – 44 мм рт ст
• IV – ГТ більше 45 мм рт ст.

За варіантом перебігу:

• Псевдоклапанний
• Малосимптомний
• Кардіалгічний
• Псевдоінфарктний
• Декомпенсаційний
• Аритмічний
• З синкопальними станами
• Блискавичний
• Змішаний

Природній перебіг гіпертрофічної кардіоміопатії

• Раптова смерть – частіше за наявності обструкції (зазвичай в 12-35 років. Найбільш часта причина смерті у молодих людей, які приймають участь у змаганнях спортсменів)
• Безсимптомний перебіг протягом життя (до похилих років)
• Прогресування в середньому та похилому віці (виникнення симптомів без явної причини)
• Поява фібриляції передсердь (може приводити до явного погіршення стану, прогресування серцевої недостатності, системної артеріальної емболії)
• Розвиток інфекційного ендокардиту (вражається мітральний або аортальний клапан)
• Еволюція ГКМП в ДКМП – відбувається тільки у хворих з мутацією мітохондріального геному (Зникають ознаки обструкції, розвивається дилатація порожнини ЛШ, з¢являється або прогресує систолічна дисфункція – знижується фракція викиду).

Препарати, які посилюють обструкцію при гіпертрофічній кардіоміопатії

• Нітрати
• Дигідропіридинові антагоністи кальцію

• Периферичні вазодилятатори:  
  1. альфа-адреноблокатори
  2. інгібітори АПФ
• Діуретики
• Серцеві глікозиди

Діагностика

1. Скарги та анамнез: класична тріада симптомів – стенокардія напруги, задишка під час навантаження, непритомнсть.
2.  Фізикальне обстеження – тони серця послаблені, швидкий «уривчастий пульс» на сонних артеріях внаслідок дуже швидкого вигнання  крові в першу половину систоли, систолічний шум на верхівці, який не проводиться, посилюється в ертикальному положенні та після прийому нітрогліцерину.
3. Лабораторні дослідження: ЗАК, глюкоза крові, креатинін, білірубін, АЛТ, АСТ, ліпідограма.
4. Рентгенологічне дослідження ОГК характерних ознак не виявляє.
5. ЕКГ: ознаки ГЛШ, порушення реполяризації у вигляді депресії сегмента ST та інверсії зубця Т, глибокий патологічний Q у відведеннях ІІ, ІІІ, aVF, V5- V6, ознаки гіпертрофії ЛП, порушення ритму серця: супра- та вентрикулярна екстрасистоли, ФП, пароксизми ШТ, порушення внутрішньошлуночкової провідності.
6. УЗД серця: асиметрична гіпертрофія МШП (відношення її товщини до товщини задньої стінки ЛШ в діастолу >1,3), гіпотензія МШП, діастолічні порушення І типу, зменшення передньо-заднього розміру ЛШ в систолу та діастолу при ФВ>70%, контакт передньої стулки мітрального клапану з МШП в діастолу.
7. МРТ: оцінка розповсюдженості та вираженості ГЛШ, особливо, у разі верхівкової форми.
8. Катетеризація серця: визначення ГТ.

Принципи лікування гіпертрофічної кардіоміопатії (за рекомендаціями Європейського товариства кардіологів, 2003 рік)

• Генна терапія (перспективний напрямок)
• Немедикаментозна (обмеження важких фізичних навантажень, вилючення алкоголю, паління, холоду).
• Медикаментозна:
  1. Зменшення обструкції, покращення діастолічної функції, ліквідація міокардиальної ішемії ( бета-блокатори, верапаміл, ділтіазем).
  2. Лікування/ профілактика аритмій (аміодарон, соталол, бета-блокатори, верапаміл, імплантація дефібрилятора). У випадку ФП гепарин з переходом на непрямі антикоагулянти.
  3. Гемодинамічне розвантаження серця при необструктивній формі (інгібітори АПФ)
  4. Профілактика інфекційного ендокардиту (антибіотики)
  5. При ХСН: комбінація бета-блокаторів, діуретиків, іАПФ обережно.

• Хірургічне

1. Двохкамерна електростимуляція
2. Імплантація трикамерного ЕКС
3. Сектальна міотомія, міоектомія, алкогольна сектальна абляція.
4. Протезування мітрального клапана.
5. Трансплантація серця.

 

Рестриктивна кардіоміопатія

Інфільтративне чи фіброзне враження міокарда, що характеризується ригідними непіддатливими стінками шлуночків, зменшенням наповнення і зниженням діастолічного обєму одного чи обох шлуночків з нормальною чи майже незміненою систолічной функцією і товщиною стінок.

Захворювання поширене в Африці, Південній і Центральній Америці, Індії.

В даний час у  рамках ідіопатичної РКП виділяють кілька захворювань:

• Ендоміокардіальний фіброз
• Фіброеластоз немовлят і дітей молодшого віку
• Еозинофільний паріетальний фібропластичний ендокардит Леффлера
• Африканська облітеруюча КМП.

Можливо, ці захворювання мають подібний патогенез чи представляють собою різні стадії одного процесу.

 

Аритмогенна КМП (дисплазія) правого шлуночка.

Це захворювання м'яза серця, що характеризується частковим чи повним прогресуючим фіброзно-жировим заміщенням міокарда ПШ, пізніше-залученням у процес ЛШ з відносною інтактністю перетинки. Високий ризик раптової аритмічної смерті.

Клініка і діагностика АКМП ПШ

• відчуття серцебиття, перебоїв у роботі серця,

• підвищена утомлюваність,
• запаморочення,
• непритомність,
• приступи шлуночкової тахікардії,
• симптоми серцевої недостатності,
• раптова зупинка кровообігу.

При фізикальному обстеженні: розщеплення ІІ тону, систолічний шум у ІІІ міжребер'ї праворуч від грудини. Правостороння кардіомегалія, правошлуночкова застійна СН.

На ЭКГ визначаються:

• Спонтанні шлуночкові тахікардії зі зміною  комплексу QRS по типу блокади лівої ніжки пучка Гіса,
• негативні зубці Т у відведеннях V 1-4 на тлі синусового ритму,
• розширення комплексу  QRS,
• неповна блокада правої ніжки пучка Гіса,
• ектопічні важкі аритмії.

 Холтеровске моніторуваня допомагає в діагностиці епізодів шлуночкової тахіаритмії. При УЗД – дослідженні виявляються:

• збільшення (дилатація) правого желудочка,
• порушення скоротливості правого шлуночка (асинергія, дифузна гіпокінезія),
• локальна аневризма правого шлуночка,
• зниження ФВ правого шлуночка,
• підвищена трабекулярність,
• трикуспідальна регургітація,
• емболія легеневої артерії,
• ліві відділи серця частіше не змінені.

ЛІКУВАННЯ

СН: стандартні схеми, при неефективності та у разі поєднання з ураженням ЛШ трансплантація серця;

Аритмії: стандартне лікування, імплантація ЕКС.