ССД – системне захворювання сполучної тканини, для якого характерні прогресуючий фіброз та розповсюджена судинна патологія за типом облітеруючої мікроангіопатії, що призводить до розвитку генералізованого синдрому Рейно, індуративних змін шкіри, уражень опорно-рухового апарату і внутрішніх органів (легень, серця, нирок, травного каналу).
Умови, в яких повинна надаватись медична допомога
Хворі на ССД, уперше виявлену чи в період загострення, підлягають стаціонарному лікуванню в спеціалізованих ревматологічних відділеннях обласних чи міських лікарень. Хворі на ССД в період ремісії захворювання за умови призначення адекватної терапії мають знаходитися під наглядом лікаря ревматолога за місцем проживання в районних поліклініках.
Орієнтовна тривалість лікування у стаціонарних умовах (спеціалізовані ревматологічні відділення) – 10-14 діб за умови підбору адекватної ефективної фармакотерапевтичної програми, поліпшення клінічних та лабораторних ознак захворювання.
Діагностика*
А.ВЕЛИКИЙ КРИТЕРІЙ:
Проксимальна склеродермія: симетричне потовщення, натяг та індурація шкіри пальців і шкіри проксимальніше п’ястно-фалангових і плюсне-фалангових суглобів. Можливі пошкодження кінцівок, обличчя, шиї, тулуба (грудної клітини і живота).
Б.МАЛІ КРИТЕРІЇ:
1.Склеродактілія: вищеописані зміни шкіри не виходять за межі пальців
2.Остеоліз кінчиків пальців, як результат ішемії
3.Фіброз базальних відділів легень: ознаки компактного або кістозного фіброзу, переважно в базальних відділах обох легень, що виявляються при стандартній рентгенографії грудної клітки; може приймати вигляд дифузного стільникового малюнка або «стільникової легені». Ці зміни не повинні бути пов'язані з первинним захворюванням легень.
При наявності одного великого чи двох малих критеріїв можна поставити діагноз ССД.
Чутливість становить 97%, специфічність – 98%.
Примітка * відповідає рекомендаціям Американської Колегії Ревматологів (ACR) 1980 року.
Лікування
1.Лікування антифіброзними засобами.
2.НПЗП при вираженому суглобовому синдромі в комбінації з глюкокортикостероїдами.
3.ГКС при підгострому та гострому перебігу ССД з II або III ступенями активності процесу.
4.Блокатори кальцієвих каналів.
5.Антиагреганти.
6.Інгібітори ангіотензин-перетворюючого ферменту (АПФ).
7.Простагландини.
8.Антикоагулянти прямі та непрямі.
9.Лікувальна гімнастика, масаж і локальна терапія.
Критерії ефективності та очікувані результати лікування
1. Зменшення або відсутність клінічних ознак синдрому Рейно.
2. Стабілізація і відсутність прогресування шкірних симптомів склеродермії.