– захворювання клубочків нирки, яке характеризується вперше виниклим гостронефритичним синдромом, який розвинувся після стрептококової чи іншої інфекції.
МКХ-10: N00 Гострий нефритичний синдром.
ГГН частіше виникає у дітей 3-7 років і дорослих 20-40 років. Чоловіки хворіють у 2-3 рази частіше за жінок.
Первинна профілактика: Попередження та лікування інфекційних захворювань, які можуть стати причиною ГГН:стрептококовий фарингіт, стрептодермія, інфекційний ендокардит, пневмококова пневмонія, черевний тиф, менінгококова інфекція, вірусний гепатит В, інфекційний мононуклеоз, епідемічний паротит, вітряна віспа, інфекції, викликані вірусами Коксакі, та ін. При виникненні інфекційного захворювання, зокрема при стрептококовому фарингіті, антибіотики можуть бути ефективними у попередженні ГГН.
Класифікація
- власне ГГН (гостронефритичний синдром, який вперше розвинувся через 1-4 тижні після стрептококової чи іншої інфекції).
- ГГН затягнувшогося перебігу (збереження набряків і АГ більше 1 міс., а змін у сечі – більше 3 міс.).
За морфологічною класифікацією ГГН відповідає гострий дифузний проліферативний гломерулонефрит.
Крім того, ГГН розрізняють:
За етіологією: постстрептококовий (бета-гемолітичний стрептокок групи А, нефритогенні штами 1, 4, 8, 12, 49); постінфекційний (стафілококи і пневмококи, туберкульозна паличка, бруцели, віруси гепатиту В, С, вітряної віспи, кіру, ECHO, Коксакі, краснухи, ВІЛ, найпростіші – токсоплазми, плазмодії малярії, паразитарні – шистосомоз, трихінельоз, альвеококоз.
За епідеміологією: епідемічні ГГН, які розвинулися у період епідемій, і спорадичні, які розвинулися поза епідемією.
Діагностика: Анамнез та фізикальне обстеження
Вперше виниклий гостронефритичний синдром (тріада симптомів). Симптоми з’являються через 1-4 тижні після стрептококової (фарингіт) чи іншої інфекції.
1. Сеча кольору кави, чаю або вигляду “м’ясних помиїв” (гематурія); видимі зміни сечі можуть бути відсутні при еритроцитурії (мікрогематурії, яка виявляється при лабораторному обстеженні); також типова помірна протеїнурія - до 1-3 г/добу.
2. Набряки на обличчі, ногах, тулубі, зниження діурезу.
3. АГ (скарги на болі голови).
Ускладнення:
- лівошлуночкова серцева недостатність (ортопное, тахіпное, тахікардія, розширення меж серця);
- гіпертонічна енцефалопатія, набряк мозку (нудота, блювання, головні болі);
- ГНН (олігурія, анурія, біль у животі, біль у попереку, лихоманка);
- гіпертонічний криз.
Лабораторні дослідження
Помірні прояви імунопатологічного процесу: підвищення ШОЕ до 20-30 мм/год, підвищення титру антистрептококових АТ (антистрептолізин-О, антистрептокіназа, антигіалуронідаза), гіпокомплементемія за рахунок С3-компоненту і зниження загального кріоглобуліну.
Зниження ШКФ, підвищення концентрації в крові креатиніну.
Загальний аналіз сечі: підвищення питомої ваги сечі; еритроцити – від поодиноких у полі зору до вкриваючих все поле зору; циліндри (частіше гіалінові).
Протеїнурія мінімальна або помірна (до 3 г/добу).
Зменшення об’єму добової сечі, при виникненні ГНН – олігурія (менше 500 мл/добу) або анурія (менше 100 мл/добу).
При фарингіті, ангіні – мазок із зіву з наступним бактеріологічним дослідженням.
Неспецифічні показники запалення: підвищені показники ЦРП, сіалових кислот, фібриногену, знижені – загального білка, альбумінів, підвищений вміст альфа- і особливо альфа2-глобулінів; можлива легка анемія (за рахунок гідремії).
Спеціальні дослідження
Біопсія з наступним патоморфологічним дослідженням нефробіоптату дозволяє виставити нозологічний діагноз, проводять її за суворими показаннями: диференційна діагностика з хронічним гломерулонефритом, у т.ч. при системних захворюваннях сполучної тканини, швидко прогресуючим гломерулонефритом. Для ГГН характерні наступні морфологічні дані: картина дифузного проліферативного ендокапілярного гломерулонефриту; інфільтрація ниркових клубочків нейтрофілами і моноцитами, екстракапілярна проліферація у деяких клубочках; відкладення у петлях капілярів і мезангії IgG, компоненту комплементу С3, рідше – C1q і С4.
УЗД нирок: контури гладкі, розміри незмінені або збільшені (при ГНН), ехогенність знижена.
ЕКГ при АГ виявляє перевантаження лівого шлуночка і можливі порушення ритму.
Показання до консультації спеціалістів
Первинне виявлення ГГН – завдання терапевта, який у подальшому направляє пацієнта у стаціонар під нагляд нефролога. За показаннями проводять консультації у наступних спеціалістів: оториноларинголог (гінеколог, дерматолог) – вогнища інфекції чи підозра на них в ЛОР-органах (у статевій системі, на шкірі); окуліст – всім хворим з гостронефритичним синдромом (виявлення ретинопатії); інфекціоніст – підозра на гепатити В, С чи ВІЛ-інфекцію; ревматолог – ознаки системного захворювання; кардіолог – при високій клініко-лабораторній активності запалення, лихоманці, гепатоспленомегалії, шумах у серці (виключення інфекційного ендокардиту).
Приклади формулювання діагнозу
Основний. Гострий гломерулонефрит с сечовим синдромом. Ускладнення. –
Основний. Гострий гломерулонефрит з нефритичним синдромом, гематуричним компонентом, затяжний перебіг. Ускладнення. Анемія І ступеню.
Лікування:
Мета лікування. Повне видужання (попередження затягнувшогося перебігу ГГН), попередження і усунення ускладнень.
Гостронефритичний синдром – показання до госпіталізації. На поліклінічному етапі до госпіталізації пацієнта показана наступна тактика.
1.-При ускладненому ГГН (ГНН, енцефалопатія, гіпертонічний криз, енцефалопатія, набряк легень) – невідкладна допомога, транспортування відповідно до кілінічних рекомендацій із надаванням швидкої та невідкладної допомоги; після купування невідкладного стану – переведення у терапевтичне або нефрологічне відділення.
2.-При неускладненому ГГН – обстеження (2-3 доби): загальний аналіз крові (оцінка активності ГГН); загальний аналіз сечі (підтвердження діагнозу і диференційна діагностика з пієлонефритом); вміст у крові креатиніну і сечовини (оцінка функції нирок); УЗД нирок (виключення вогнищевих захворювань нирок); мазок із зіву для бактеріологічного посіву і/або вмісту антистрептолізину-О (підтвердження стрептококової етіології ГГН); консультація спеціалістів при підозрі на вогнищеву чи системну інфекцію (ЛОР-лікар, гінеколог, інфекціоніст, ревматолог).
3.-При вогнищевій інфекції – пероральні антибіотики.
Немедикаментозне лікування
Режим ліжковий, далі напівліжковий протягом 1-3 тижнів, при зникненні набряків і нормалізації АТ – розширення режиму.
Обмеження кухонної солі до 1-2 г/добу, рідини (об’єм отриманої рідини розраховують із врахуванням діурезу за попередній день + 300 мл), білку до 0,5-1 г/кг/добу. Виключають гострі приправи, м’ясні, рибні і овочеві бульйони, підливки, міцні каву і чай, консерви.
Заборона паління і вживання алкоголю.
Медикаментозне лікування
Антибактеріальне лікування проводять при наявності вогнища інфекції або гострого інфекційного захворювання з метою усунення вогнища і ерадикації збудника.
При постстрептококовому ГГН (мазок із зіву, підвищення титру антистрептококових АТ) – бензилпеніцилін по 0,5-1 млн ОД 6 разів на добу в/м 10 днів, або цефалексін по 750-500 мг 2 рази на добу 10 днів.
При синуситах, пневмонії препарати вибору (перераховані послідовно відповідно до пріоритету вибору) – амоксицилін 500-750 мг всередину 2 рази на добу 5-7 днів, доксицикілн при гострому бронхіті у дозі 150 мг 1 раз на добу 5-7 днів, цефаклор у дозі 500 мг 2 рази на добу 7 днів.
При алергії на бета-лактамні антибіотики призначають лікарські засоби із групи макролідів: еритроміцин 250 мг 4 рази на добу 10 днів, азитроміцин 250-500 мг 1 раз на добу 4 дні, рокситроміцин 150 мг 2 рази на добу 7 днів.
Симптоматичне лікування
При АГ – інгібітори АПФ, блокатори кальцієвих каналів (недигідропіридинового ряду), діуретики.
При набряках і лівошлуночковій недостатності – діуретики (тіазиди, петлеві діуретики, антагоністи альдостерону).
Імунодепресанти і глюкокортикоїди при ГГН використовують при нефротичному синдромі та у хворих з затяжним перебігом ГГН.
На поліклінічному етапі після виписки із стаціонару:
Дотримання режиму (усунення переохолоджень, стресів, фізичних перевантажень).
Завершення лікування (санація вогнищ інфекції, антигіпертензивна терапія).
Фітотерапія (відвари шипшини, чорноплідної горобини).
Фізіотерапевтичні процедури не показані.
Диспансерний нагляд протягом року (щоквартально вимірювання АТ, аналіз крові, сечі, визначення вмісту креатиніну сироватки крові).
Прогноз. Видужання у 85-90% випадків.
Нефротичний синдром (НС) - клініко-лабораторний симтомокомплекс, що характеризується протеїнурією більше 1 г/м2 на добу (3,5 - 4 г/добу), гіпопротеїнемією з гіпоальбумінемією менше 25 г/л, гіпер-альфа-2-глобулінемією, гіперліпопротеїнемією, ліпідурією, набряками.
Нефротичний синдром як окреме захворювання з 1968 року включено в номенклатуру хвороб, травм і причин смерті ВООЗ. НС може супроводжувати як первинні, так і вторинні захворювання нирок. НС, як правило, супроводжує гостру та хронічну форму гломерулонефриту (ГН) та швидкопрогресуючий ГН, однак його розвиток може спостерігатися при діабетичній нефропатії, системних ураженнях сполучної тканини та амілоїдозі.
Класифікації патологічних станів, при яких може формуватися НС.
За МКХ-Х:
N 04 - Нефротичний синдром, виключено вроджений нефротичний синдром та ліпоїдний нефроз
N 08.0 - Гломерулярні ураження при інфекційних та паразитарних хворобах
N 08.1 - Гломерулярні ураження при новоутвореннях
N 08.2 - Гломерулярні ураження при хворобах крові та імунних порушеннях
N 08.3 - Гломерулярні ураження при цукровому діабеті
N 08.4 - Гломерулярні ураження при інших ендокринних, аліментарних і метаболічних захворюваннях
N 08.5 - Гломерулярні ураження при системних хворобах сполучної тканини
N 08.8 - Гломерулярні ураження при інших хворобах, класифікованих в інших рубриках
N 85.8 - Гломерулярні ураження при амілоїдозі.
Діагностичні критерії нефротичного синдрому
1. Клінічні критерії:
Початок
• передуюча за 7 - 21 день
- інфекція
- бактеріальна (в т. ч. стрептококова)
- вірусна (в т. ч. вірус гепатиту B)
- мікст
- вакцинація
- введення білкових препаратів
- масивна сенсибілізація
- переохолодження.
Основні прояви
• набряки
• слабість.
Можливі прояви
• артеріальна гіпертензія
• макрогематурія чи мікрогематурія
• абдомінальний синдром
• біль в попереку
• арталгії
• висипка.
2. Лабораторні критерії:
Аналіз сечі
• протеїнурія
добова екскреція білка >3,5 г або 50 мг/кг, або 1 г/кв. м
• зміна питомої ваги сечі
- гіперстенурія при значній протеїнурії
- гіпостенурія при порушенні функції нирок
• циліндрурія
• можлива абактеріальна лейкоцитурія
• можлива гематурія.
Аналіз крові
• клінічний
- збільшення швидкості згортання еритроцитів (ШЗЕ)
- можливий помірний лейкоцитоз
- можливе зрушення лейкоцитарної формулі вліво
- можлива анемія
• біохімічний
- гіпопротеїнемія
- диспротеїнемія
- гіпоальбумінемія менше 25 г/л
- збільшення альфа-2-глобулінів
- гіпогамаглобулінемія
- гіперхолестеринемія
- збільшення B-ліпопротеїдів
- збільшення загальних ліпідів
- гіперкоагуляція
• імунологічний
• зменшення С3-фракції комплементу.
Лікування: В періоді розгорнутих клінічних проявів захворювання з НС та на початку зворотного розвитку захворювання лікування здійснюється в умовах стаціонару і включає режим, дієту, диференційоване призначення етіотропних, патогенетичних, симптоматичних засобів в залежності від важкості, допоміжних характеристик та морфологічної форми ГН. Патогенетичне лікування призначається після уточнення діагнозу на фоні симптоматичної терапії.
Підтримуюча терапія проводиться до 1 - 2,5 років. Її об'єм залежить від чутливості до лікування, ускладнень, частоти рецидивів ГН.
Перед призначенням препаратів враховуються:
- можливість спонтанної ремісії;
- необхідність призначення симптоматичної терапії ще до застосування патогенетичних засобів;
- можливі ускладнення та побічні ефекти лікування.
Основним принципом лікування залишається індивідуальний підхід.
Режим фізичного навантаження
В періоді розгорнутих клінічних проявів - ліжковий режим протягом не менше 2 тижнів від початку захворювання (чи загострення).
Розширення режиму (кімнатний) - при зменшенні активності патологічного процесу в нирках (зменшенні набряків, артеріальної гіпертензії, макрогематурії). Поступове включення лікувальної фізкультури.
Період ремісії - загальний режим за віком, з обмеженням тривалого ортостатичного навантаження, виключенням переохолоджень.
На фоні підтримуючої патогенетичної терапії рекомендовано продовжити амбулаторне спостереження. Протипоказані фізичні та психічні перевантаження, фізична робота, переохолодження.
Дієтотерапія
|
Етап |
Основні принципи |
|
|
Період розгорнутих клінічних проявів |
10 днів |
Обмеження білка та солі, рекомендуються продукти, що містять вуглеводи та жири, каші (рис, гречка) з маслом, цукром, варенням, овочеві супи, овочеве пюре, лимон з цукром, свіжі фрукти. Об'єм рідини на 200 мл перевищує добовий діурез |
|
2 - 4 тижні |
Стіл 7а (з обмеженням солі та білка) |
|
|
4 - 5 тижні |
Стіл 7б + м'ясо (відварене суфле, гоше) |
|
|
надалі |
Стіл 7в + 5 г солі |
|
|
Період ремісії |
|
Стіл 7 |
Обмеження солі проводиться:
- в перші 2 тижні гострого процесу;
- при вираженому набряковому синдромі надалі;
- при наявності значної артеріальної гіпертензії.
Обмеження вживання м'ясо, показане:
- в перші тижні гострого процесу;
- при азотемії, що зберігається.
Під час глюкокортикоїдної терапії, при застосуванні сечогінних препаратів необхідно збільшити споживання калію та кальцію в продуктах (сухофрукти, печена картопля, кефір, молоко, курага, ізюм, негострі сири).
Овочі та фрукти не обмежують (як джерело вітамінів та мінеральних солей), вживають їх у вигляді пюре, салатів.
Після зникнення набряків, артеріальної гіпертензії та зниження рівня протеїнурії в добовому раціоні збільшують кількість білків (80 - 90 г). Зважаючи на наявність гіпертензії хворим потрібно зменшити в раціоні кількість солі та продуктів з підвищеним її вмістом (ковбаси, копченості, гострі сири, шинка). Страви готують без солі, а сіль додають потім (4 - 5 г на добу). Поліпшенню смакових якостей страв сприяє вживання цибулі, хріну, гірчиці, кмину.
Бажано вживати несолоний (ахлоридний) хліб, якщо такого немає, перевагу віддають білому хлібу.
Враховуючи наявність гіперліпідемії, хворим рекомендують обмежувати кількість тваринних жирів.
Рекомендують розвантажувальні дні - фруктові, овочеві або змішані із включенням продуктів з високим вмістом калію.
Вживання рідини
Прийом рідини обмежується при порушенні функції нирок, значних набряках та гіпертензії. В інших випадках кількість спожитої рідини не обмежується, але контролюється. Об'єм отриманої рідини (випито + спожито з їжею + введено довенно) має відповідати втратам (діурез напередодні + блювота + рідкий стілець +200 - 250 мл (чи 250 мл/кв. поверхні тіла).
Питний режим включає чай, лужну мінеральну воду, чисту воду, компоти (з сухофруктів), молочні продукти.
Покращання ниркового кровотоку
Для попередження тромбоутворення за наявності загрози тромбозів використовуються:
- дезагреганти та ангіопротектори:
дипіридамол (курантил) в дозі 3 - 5 мг/кг/добу перші 3 дні, потім 10 - 15 мг/кг/добу щоденно (добова доза 200 - 400 мг) протягом 1 - 6 місяців;
пентоксифілін (трентал чи агапурин) довенно або внутрішньо в дозі 3 - 5 - 8 мг/кг/добу.
- антикоагулянти:
прямої дії: гепарин чи його низькомолекулярні аналоги (клексан, ревіпарин та інші) - підшкірне 100 - 300 ОД/кг/добу в 4 ін'єкції 3 - 6 тижнів під контролем показників згортання крові - до подовження часу згортання в 2 рази через 6 - 8 годин після ін'єкції, призначення та відміна препарату - поступові, зі зміною дози на 15 - 25 % за добу, тиклопідін (тіклід) (6 - 8 - 10 мг/кг/добу);
непрямої дії, що пригнічують синтез факторів згортання - неодікумарін, фенілін, сінкумар (призначається за 2 - 3 дні до відміни гепарину, середня доза 0,9 - 1 мг/кг/доба) - під контролем протромбінового індексу 1 раз на 5 - 7 днів.
Сечогінні препарати
При набряках застосовують всі групи сечогінних препаратів (додаток 1), однак при значному набряковому синдромі перевага надається інфузійній терапії. Застосовуються розчини реосорбілакту, реополіглюкіну, реоглюмана (10 - 15 мл/кг), декстрану (10 - 40 мл/кг), 10 - 20 - 50 % розчин альбуміну 0,5 - 1 мг/кг. Інфузію проводять зі швидкістю 20 - 25 крапель на хвилину, в кінці довенно вводиться лазикс.
При тривалих набряках призначаються петльові діуретики в переривчастому режимі (через 1 - 3 дні).
При вичерпаних можливостях діуретичної терапії можливе застосування ультрафільтрації.
Використання фітопрепаратів з сечогінним ефектом, як правило, малоефективне, але може бути альтернативою в лікуванні резистентних набряків (фітокомпоненти, що мають ефективність при набряковому синдромі представлено в додатку 6).
При застосуванні сечогінних препаратів слід пам'ятати:
- підбір дози і шлях введення проводиться індивідуально в залежності від стану пацієнта, відповіді на ініціальну дозу;
- діуретики менш дієві за умови низького онкотичного тиску та набряку інтерстицію нирки;
- збільшення дози препарату при відсутності ефекту слід здійснювати поступово, контролюючи діурез, гематокрит, рівень калію в крові;
- перевага надається дробному введенню діуретиків для рівномірного розподілу рідини в організмі;
- бажано, щоб максимум дії препарату не припадав на ніч;
- на 7 - 10 день застосування глюкокортикоїдів може з'явитись діуретичний ефект.
Гіпотензивні препарати
Як правило, гіпотензивні препарати призначаються при рівні діастоличного тиску вище за 95 мм рт.с т. та при симптомах енцефалопатії. Препаратами вибору є діуретини, інгібітори АПФ, БКК. При появі судомного синдрому рекомендується дом'язово 0,5 % розчин седуксену з розрахунку 0,3 - 0,5 мг/кг чи натрію оксибутирату (100 - 150 мг/кг).
Патогенетичне програмне лікування
За умови діагностики ГН включає глюкокортикоїди, цитостатики та альтернативні препарати, до яких належать антикоагулянти і антиагреганти, гіпохолестеринемічні і гіпотензивні препарати, нестероїдні протизапальні препарати.
Глюкокортикостероїди та/або цитостатики призначаються в максимальній дозі, потім переходять на підтримуючу терапію.
Глюкокортикоїди (ГК)
За відсутності морфологічної верифікації діагнозу рекомендується лікування, що починається з застосування ГК (преднізолону або метипреду) у дозі 1 мг/кг маси перорально протягом 4 - 6 тиж. (див. табл.) Надалі дозу знижують до 0,5 мг/кг, додають цитостатик хлорбутин (0,2 мг/кг) або циклофосфамід (2 мг/кг) протягом 6 тиж. Через 12 тиж. від початку лікування дозу ГК зменшують і призначають 0,5 мг/кг через день з відміною по 5 мг кожного місяця. Дозу хлорбутину знижують до 0,1 мг/кг.
Преднізолон призначається з урахуванням циркадного ритму роботи наднирників в першу половину дня, під час їжі, запиваючи молоком.
Еквівалентні дози інших ГК системної дії, що використовуються в практиці, подано в додатку 2.
Якщо ефект від лікування ГК відсутній протягом 4 - 6 тижнів, дозу останніх знижують до 0,5 мг/кг, додають циклофосфамід по 2 мг/кг протягом 8 - 10 тиж., потім ГК призначають по 0,5 мг/кг через день, зменшуючи по 5 мг кожного наступного місяця, паралельно продовжується лікування цитостатиками (хлорбутином (замість циклофосфаміду) у дозі 0,1 мг/кг/добу).
Доцільність застосування пульс-терапії, антикоагулянтів, антиагрегантів, плазмаферезу або лімфосорбції визначають у кожному конкретному випадку. Прогнозувати ефективність патогенетичного лікування ГГН, а отже - уточняти показання до нього можна повніше за умови визначення морфологічного типу ГН.
Побічна дія та ускладнення терапії глюкокортикоїдами
|
Побічний ефект, ускладнення |
Методи діагностики та контролю |
Профілактика та корекція |
|
Гіпофункція наднирників |
Вимір артеріального тиску, дослідження електролітів крові, визначення 17-ОКС і 17-КС сечі, консультація ендокринолога |
Повернення до попередньої дози ГК, при зменшенні дози ГК - призначення гліцираму, поступова відміна ГК, врахування циркадного ритму наднирників, при необхідності - інфузійна терапія |
|
Септичні ускладнення |
Клінічний огляд, аналіз крові, рентгенологічне дослідження, визначення вогнищ інфекції, посіви крові, СРБ, консультація хірурга |
Санація вогнищ хронічної інфекції, дезінтоксикація (водне навантаження, інфузійна терапія), екстракорпоральні методи детоксикації, призначення лізоциму, інтерферону, імуномодуляторів, антибіотиків, при необхідності, хірургічна корекція |
|
Підвищення артеріального тиску |
Вимір артеріального тиску, дослідження очного дна, консультація окуліста (ф) |
Корекція режиму застосування ГК, обмеження солі, заспокійливі та гіпотензивні препарати |
|
Тромбоемболічні ускладнення |
Дослідження тромбоцитів, гематокриту, гемоглобіну, коагулограми, визначення продуктів деградації фібрину, протамінсульфатний та етаноловий тести, консультація гематолога (ф) |
Достатнє водне навантаження, руховий режим, антикоагулянти, антиагреганти, вазоділятатори |
|
Остеопороз, остеонекроз (асептичний некроз), затримка росту |
Рентгенологічне дослідження, УЗД кісток, визначення екскреції кальцію з сечею, визначення електролітів крові, лужної фосфатази, денситометрія, консультація ортопеда |
Корекція дози ГК, призначення препаратів кальцію, вітамін aД-3, анаболічні препарати (в стадії ремісії), ортопедичні заходи, лікувальна фізкультура |
|
Виразкова хвороба |
Клінічний нагляд, аналіз калу на приховану кров, ендоскопічне дослідження, аналіз крові при виникненні кровотечі, консультація гастроентеролога (о), хірурга (ф) |
Прийом препаратів після їжі, дієта, корекція дози глюкокортикоїдів, антациди |
|
Діабетогенний ефект |
Визначення рівня глікемії, глюкозурічний профіль, консультація ендокринолога (ф) |
Дієта, фітотерапія, корекція дози глюкокортикоїдів, гіпоглікемічні препарати ліпотропні препарати |
|
Катаракта |
Огляд окуліста |
Корекція дози глюкокортикоїдів, лікування у окуліста |
|
Психоневрологічні ускладнення |
Клінічний нагляд, консультація психоневролога (о) |
Щадний режим, седативні препарати |
|
Міопатія, м'язева атрофія |
Контроль м'язової сили, консультація невропатолога (о) |
Лікувальна фізкультура, анаболічні препарати - карнітин, оротат калію (в стадії ремісії) |
|
Гіпокаліємія |
Визначення рівня калію крові, контроль артеріального тиску, електрокардіографія |
Дієта, призначення препаратів калію, рибоксину, кокарбоксилази, корекція діуретичних препаратів |
|
Затримка натрію |
Визначення рівня натрію крові, контроль набрякового синдрому |
Дієта, корекція дози глюкокортикоїдів, сечогінні препарати |
|
Прояви екзогенного гіперкортіцизму |
Клінічний огляд, контроль ваги тіла, консультація ендокринолога |
Корекція режиму прийому глюкокортикоїдів, зміна препарату |
|
Еритроцитоз, лейкоцитоз, тромбоцитоз |
Контроль аналізу крові, гематокриту, консультація гематолога |
Водне навантаження |
|
Рецидивуючі інтеркурентні захворювання |
Клінічний огляд, огляд ЛОР |
Імуномодулятори (віферон, імунал, бронхомунал, рибомуніл), при необхідності - антибіотикотерапія, противірусні препарати (ацикловір, відарабін, інші) |
Цитостатики
При первинній терапії ГН цитостатичні препарати призначаються:
• в разі доведеної гормонорезистентності (повної чи часткової) в послідовному режимі (одночасно з початком зниження максимальної дози преднізолону після 4 тижнів лікування);
• при прогнозованій гормонорезистентності;
• при наявності протипоказань застосування ГК: пептична виразка, цукровий діабет, ожиріння, висока артеріальна гіпертензія, ішемічна хвороба серця.
Побічні дії та ускладнення цитостатичної терапії
|
Побічний ефект, ускладнення |
Методи діагностики та контролю |
Профілактика та корекція |
|
Лейкопенія |
Аналіз крові загальний з лейкоцитарною формулою, консультація гематолога (ф) |
При зменшенні рівня лейкоцитів до 1 х 109/л і лімфоцитів менше ніж 3 х 109/л відміна цитостатика, стимулятори лейкопоезу (метілурацил, пентоксил, нуклеїнат натрію), збільшення дози ГК |
|
Тромбоцитопенія |
Аналіз крові загальний з визначенням тромбоцитів, консультація гематолога (ф) |
Відміна чи зменшення дози цитостатика, стимулятори тромбопоезу |
|
Анемія |
Аналіз крові загальний, консультація гематолога (ф) |
Відміна чи зменшення дози цитостатика, стимулятори еритропоезу |
|
Септичні ускладнення |
Клінічний огляд, аналіз крові, рентгенологічне дослідження, визначення вогнищ інфекції, консультація хірурга (ф) |
Санація вогнищ хронічної інфекції, дезінтоксикація (водне навантаження, інфузійна терапія), екстракорпоральні методи детоксикації, призначення лізоциму, інтерферону, імуномодуляторів, антибіотиків, при необхідності - хірургічна корекція |
|
Геморагічний цистит |
Аналіз крові загальний, визначення часу згортання крові, коагулограма, аналіз сечі загальний, за Нечипоренком, уролейкограма, цистоскопія, консультація уролога (о) |
Призначення цитостатиків вранці, відміна чи зниження дози препарату, гемостатична терапія |
|
Токсичний гепатит |
Аналіз крові загальний, печінкові проби, білково-осадові проби, визначення лужної фосфатази, амілази крові, вірусологічні дослідження маркерів гепатиту B, C, дельта, УЗД органів черевної порожнини, гепатобілісцинтіграфія, консультація гастроентеролога (о), інфекціоніста (ф) |
Дезінтоксикація, мембраностабілізатори, гепатопротектори (гепабене, галстена, силібінін (легален, карсил, силімарин), силібор, хофітол), антиоксиданти (токоферол, унітіол, левіт), поліпшення мікрогемо- та лімфоциркуляції (компламін, троксовазин), в разі необхідності - відміна цитостатика |
|
Алергічні реакції |
Клінічний огляд, консультація алерголога (о) |
Десенсибілізуюча терапія, дезінтоксикація, водне навантаження, зміна чи відміна препарату |
|
Диспепсичні явища |
Копрограма, аналіз калу на дисбіоз, ендоскопія, консультація гастроентеролога (ф) |
Детоксикація, антациди, спазмолітики, корекція дисбіозу |
|
Рецидивуючі інтеркурентні захворювання |
Клінічний огляд, огляд ЛОР |
Імуномодулятори (віферон, імунал, бронхомунал, рибомуніл), при необхідності - антибіотики, противірусні препарати (ацикловір, відарабін) |
|
Мікоз |
Мікроскопія нативного матеріалу, виділення культури, гістологічне дослідження, імунологічні дослідження |
Відміна цитостатика, призначення антимікозної терапії (нистатин, дифлюкан, ламізил, мікроспор), імуномодулятори |
|
Порідіння волосся, алопеція |
Клінічний огляд, консультація дерматолога |
Загальноукріплююча терапія, вітамінотерапія, місцево - подразнююча терапія |
Гіпохолестеринемічні засоби (ліпідал, пробукол, статини) використовуються при збереженні високої активності патологічного процесу в нирках на фоні програмної терапії.
Можливе застосування нестероїдних протизапальних препаратів інгібіторів ЦОГ-2 (німегізік, німесулід), які призначаються в період розгорнутих клінічних проявів у віковій дозі тривалістю 2 - 4 тижні під контролем клініко-лабораторних показників.
Інші заходи: При гормонорезистентних та гормононегативних варіантах НС, швидко прогресуючому ГН застосовуються перед початком медикаментозної терапії еферентні методи
Плазмаферез, лімфосорбція, плазмосорбція, гемосорбція в лікуванні ГН, НС
До використання медикаментів у адекватних дозах при будь-якій клінічній формі ГН з високою активністю захворювання, а особливо за наявності мезангіокапілярного, швидкопрогресуючого та фокально-сегментарного ГН, у комплексній терапії необхідно застосовувати один із апаратних еферентних методів лікування (плазмаферез, лімфосорбція, плазмосорбція, гемосорбція).
Протипоказання до використання апаратної еференції: концентрація гемоглобіну нижче ніж 80 г/л, артеріальна гіпотензія, тромбоцитопенія (менше ніж 100 х 106), лейкопенія (менше ніж 4 х 109), алергія на білкові препарати, геморагічні ускладнення, виразкова хвороба шлунка та дванадцятипалої кишки.
Плазмаферез (ПФ) (будь-яку його модифікацію) виконують 5 - 7 разів, видаляючи 30 - 40 мл плазми на 1 кг маси тіла за сеанс, з інтервалом сеансів у 2 - 3 дні. З метою плазмозаміщення використовують білкові препарати (насамперед свіжозаморожену плазму або 5 - 10 % розчин альбуміну), сольові розчини, полі- та реополіглюкін тощо.
За умови концентрації білка у плазмі крові хворого більше як 50 г/л білкові плазмозамінники мають становити 50 % усуненої плазми, за концентрації, меншої 50 г/л, - більше.
Якщо застосування плазмаферезу неможливе, використовують лімфосорбцію (ЛС). Для цього необхідно задренувати грудну лімфатичну протоку. Виводиться 500 - 2000 мл центральної лімфи, 50 % якої сорбується через сорбент і реінфузується хворому. Середня тривалість лімфодренажу - 5 - 8 днів. За умови щоденної втрати лімфи більше як 800 мл білкозамінники переливають хворим так само як при виконанні плазмаферезу.
Гемосорбцію (ГС) використовують, якщо не можливе застосування попередніх методик. Виконують 5 - 8 сеансів гемосорбції через день.
Паралельно хворі отримують глюкокортикоїди (0,5 - 1,0 мг/кг), цитостатики (циклофосфан - 2 - 3 мг/кг), гепарин (10000 - 40000 ОД), аспірин (300 - 400 мг), курантил (200 - 400 мг) у поєднаннях, індивідуальних для кожного хворого і обумовлених морфологічною формою ГН, показаннями та протипоказаннями до перелічених препаратів.
Лікування ускладнень основного захворювання
