Етіологія.
Етіологічними чинниками при вроджених вадах серця можуть стати:
- різноманітні чинники навколишнього середовища;
- генетичні фактории;
- хромосомні аномалії;
- вірусні інфекції матері (краснуха, грип, парагрип, цитомегаловірусні інфекції).
Виділяють критичні періоди у вагітної, небезпечні для виникнення вродженої патології серця дитини:
- в період перед імплантацією (перші 5-8 днів після зачаття),
- період розвитку плаценти (4-6 тиждень),
- період закладки серця та судин (3-7 тиждень).
Патогенез
Аномалії внутрішньоутробного формування серця та магістральних судин викликають порушення внутрішньосерцевої гемодинаміки та, як наслідок, призводять до розвитку серцевої недостатності. У наш час відомо більше 50 різновидів вад розвитку серця. Деякі з них перебігають без явищ серцевої недостатності упродовж багатьох років. Однак, як правило, вони призводять до різноманітних порушень гемодинаміки. Тривале існування вади викликає:
- глибокі порушення міокардіальних структур,
- гіпертрофію серця,
- розвиток недостатності кровообігу
- склеротичні зміни легеневих судин.
Одним з найважливіших факторів, що утруднюють перебіг вади та перешкоджають проведенню її хірургічної корекції, є недостатність кровообігу, провідним патогенним фактором якої є перевантаження серця внаслідок викиду крові до малого кола кровообігу.
Класифікація.
I група - вади серця із збільшеним легеневим кровотоком (дефект міжпередсердної перегородки, дефект міжшлуночкової перегородки, відкрита артеріальна Боталова протока);
II група - вади серця із зменшеним легеневим кровотоком (ізольований стеноз легеневої артерії, хвороба Фалло-тріада, тетрада, пентада);
III група - вади серця із зміненим кровотоком у великому колі кровообігу (коарктація аорти, стеноз гирла аорти);
IV група - інші вади серця (декстракардія, транспозиція магістральних судин, гіпоплазія лівого серця та ін.)
Для всіх вад, які належать до першої групи, характерний загальний симптомокомплекс підсиленого кровотоку через легені. Він проявляється вираженим акцентом ІІ тону над легеневою артерією, підсиленим легеневим судинним малюнком на рентгенограмі легень, застійними пневмоніями, гіпертрофією правого та лівого шлуночків, відставанням у фізичному розвитку, блідістю шкірних покривів; ціаноз приєднується в термінальній стадії.
Дефект міжпередсердної перегородки характеризується: відносно негрубим систолічним шумом, який вислуховується в 2-3 міжребер’ї зліва від краю груднини; гіпертрофією правого передсердя; блокадою правої ніжки пучка Гіса або атріовентрикулярною блокадою на ЕКГ.
Для дефекту міжшлуночкової перегородки характерний грубий систолічний шум в 3-4 міжребер’ї зліва від груднини, який займає всю систолу і проводиться на всі точки вислуховування серця, а у дітей першого року життя і в міжлопатковий простір.
Відкрита артеріальна протока має патогномонічні симптоми: грубий систоло-діастолічний шум (машинний шум, шум потяга, який проїжджає через тунель) в другому міжребер’ї зліва від краю груднини, шум проводиться в усі точки і міжлопатковий простір у дітей перших місяців життя; збільшення пульсового тиску за рахунок зниження діастолічного; переважаюча гіпертрофія лівого шлуночка; транзиторна охриплість голосу, різниця тиску на правій та лівій руках.
Друга група вад має загальний симптомокомплекс збідненого легеневого кровотоку: постійний ціаноз, підвищений вміст еритроцитів і гемоглобіну, типові зміни форми пальців і нігтів (“барабанні палички”, “годинникові скельця”), серцевий горб, ослаблений другий тон над легеневою артерією, збіднення судинно-легеневого малюнка на рентгенограмі легенів, гіпертрофія тільки правого шлуночка, відставання в фізичному і психомоторному розвитку.
Ізольований стеноз гирла легеневої артерії характеризується помірно вираженим ціанозом, невідповідністю розширеної дуги легеневої артерії і збіднення легеневого малюнка на рентгенограмі, невідповідністю між розширеною дугою легеневої артерії і відсутністю або ослабленням другого тону над нею при аускультації.
Хвороба Фалло характеризується тотальним ціанозом. Тріада Фалло включає стеноз легеневої артерії, дефект міжпередсердної перегородки, гіпертрофію правого шлуночка. Пентада Фалло складається із стенозу легеневої артерії, дефекту міжпередсердної перегородки, зміщення дуги аорти вправо, відкритої артеріальної протоки, гіпертрофії правого шлуночка. Найчастіше зустрічається тетрада Фалло (75 % серед вад даної групи): звуження вихідного отвору правого шлуночка або гирла легеневої артерії, дефект міжшлуночкової перегородки, зміщення аорти вправо, гіпертрофія правого шлуночка. Патогномонічні симптоми тетради Фалло: приступи ціанозу і задишки, незвичайні пози і положення хворого (присідання на впочіпки і підтягування колінок до животика), незвичайна тінь серця на рентгенограмі (невелика за розміром із заокругленою верхівкою, западанням в місці дуги легеневої артерії).
Третя група вад характеризується синдромом утрудненого викиду крові у велике коло кровообігу: грубий систолічний шум у другому міжреберї справа від груднини, зміни тиску, гіпертрофія лівого шлуночка, порушення коронарного кровотоку, шкірні покриви бліді, ціаноз відсутній і ніколи не приєднується, хворі добре розвинуті фізично і психічно.
Патогномонічні симптоми коарктації аорти: підвищений тиск на руках і знижений на ногах, узурація ребер, “котяче муркотіння”, акцент II тону над аортою, пульс на променевій артерії напружений, високий, на кінцівках слабкий або не визначається, трофічні порушення і м’язова слабкість нижніх кінцівок.
Діагностичні дослідження:
Обов’язкові:
- Загальний аналіз крові (ШОЕ, лейкоцити, гемоглобін), біохімічні аналізи крові
- ЕКГ (гіпертрофія лівих або правих відділів серця, порушення ритму серця або провідності)
- ЕхоКГ (збільшення правих або лівих порожнин серця, ознаки ураження клапанів)
- Рентгенографія органів грудної клітки у 2 проекціях (збільшення відповідних відділів серця)
- Консультація кардіохірурга
За наявності показань:
- Серологічне дослідження (білки, білкові фракції, С-реактивний протеїн, фібриноген, титри антистрептококових і комплементзв’язувальних антитіл)
- 24-годинне моніторування ЕКГ (порушення ритму та провідності серця, відсутність критеріїв ішемії міокарда)
- Коагулограма
- Зондування порожнин серця
- Коронароангіографія
Лікування.
Лікування патогенетичне: спрямоване на мобілізацію компенсаторних механізмів та досягнення оптимального стану організму хворого до часу хірургічного втручання.
- Лікування серцевої недостатності
- Інгібітори АПФ
- Діуретики
- Блокатори β-адренорецепторів
- Блокатори кальцієвих каналів
- Антиаритмічні засоби
- За наявності фібриляції передсердь:
- Оперативне лікування вади серця
- Показане часте спостереження дитини: 5 і більше разів на першому місяці, не менше 2 разіву у наступні місяці.
- Пацієнта необхідно консультувати у кардіолога і кардіохірурга.
- З диспансерного нагляду пацієнта знімають через 5 років після операції при відсутності патологічної симптоматики.
Критерії ефективності лікування:
- Зникнення або зменшення вираженості суб’єктивних симптомів ХСН (хронічної серцевої недостатності) – задишки, серцебиття, підвищеної втомлюваності;
- Усунення клінічних ознак затримки рідини в організмі
- Поліпшення якості життя
