пользователей: 21277
предметов: 10471
вопросов: 178106
Конспект-online
зарегистрируйся или войди через vk.com чтобы оставить конспект.
РЕГИСТРАЦИЯ ЭКСКУРСИЯ

Коагулопатии. Гемофилия. Классификация. Этиология. Патогенез. Критерии тяжести гемофилии. Клинические проявления в разные возрастные периоды. Диагностика. Течение. Дифференциальный диагноз. Лечение (препараты факторов свертывания, подходы к лечению гемартрозов). Неотложная помощь при кровотечениях. Осложнения. Прогноз.

Коагулопатии – собирательные термин, объединяющий геморрагические заболевания, обусловленные нарушением синтеза факторов свертывания крови. Клинические проявления почти не различаются.

Классификация.

  • Наследственные.

- Дефицит фактора VIII (гемофилия А), IX (гемофилия B), дефицит/дефект фактора Виллебранда (болезнь Виллебранда).

- Дефицит факторов VII, X, V, XI

- Дефицит других факторов (крайне редко, единичные наблюдения). II (гипопретромбинемия), I (гипо-дисфибриногенемия), XIII (дефицит фибринстабилизирующего фактора).

  • Приобретенные.

- ДВС

- Дефицит или угнетение активности факторов протромбинового комплекса (II, VII, X, V) при заболеваниях печени, обтурационной желтухе, дисбактериоз кишечника, передозировка антагонистов витамина K (кумарины, фенилин), геморрагическая болезнь новорожденных.

- Кровоточивость, обусловленная гепаринизацией, введением фибринолитических препаратов.

Гемофилия. – врожденное геморрагическое заболевание, вызванное мутацией гена ф. VIII или IX. Ген фактора VIII – на длинном плече X-хромосомы, локус 28. IX – локус 27.

30% - спонтанная мутация.

 

Этиология. Патогенез.

 

Женщины – носители заболевания; не имеют геморрагических проявлений.

Болеют только мальчики – у них одна X хромосома, и не возможности компенсации неработающего гена.

Обе формы гемофилии (A и B) – являются моногенными (следствие мутации 1 гена).

Наследуется один и тот же тип гемофилии и одинаковая тяжесть заболевания.

Гемофилия А – классический пример X-сцепленного рецессивного признака.

Гемофилия B – реже, чем А, в 4-6 раз.

Сосудисто-тромбоцитарные реакции не нарушены. Первичная (тромбоцитарная) пробка образуется быстро. Нарушение свертывания крови – из-за снижения активности VIII или IX, замедлено образование тромбина и фибрина. Вторичная гемостатическая пробка нестабильна и образуется поздно.

Критерии тяжести гемофилии.

70% больных имеют тяжелую форму заболевания.

Тяжесть заболевания зависит от уровня фактора VIII в крови

  • Тяжелая – менее 1% от нормы. Тяжелые кровотечения, глубокие кровотечения в ткани, проявляются в первый год жизни.
  • Средней тяжести. 1-5% от нормы. Кровотечения после травмы, проявляются в детстве.
  • Легая. >5% от нормы. Кровотечения после серьезных травм и операций, проявляется у взрослых.

Клинические проявления в разные возрастные периоды. Осложнения.

Виды кровотечений: гемартроз, кровоизлияния в мышцы, в мягкие ткани, угрожающее жизни кровотечение, кровотечения из ротовой полости, носа, из ЖКТ, при небольших порезах.

При тяжелых формах гемофилии поражения ОДА носят прогрессирующий характер и служат причиной ранней инвалидизации.

  • Гемартроз: чаще коленные, локтевые, голеностопные суставы. Ибо эти суставы плохо защищены мышцами; движения только в двух направлениях – сгибание и разгибание. Сустав окружен синовиальной оболочкой со множеством кровеносных сосудов. Травма => повреждение их=> кровотечение в полость сустава. Повторные кровотечения в полость => гемофилическая артропатия (разрушение суставных тканей протеолитическими энзимами, разрушение хряща, подхрящевой кости, резорбция кости => деформация и нарушение функции сустава).
  • Осложнения кровотечений: деформирующая артропатия, хронический болевой синдром, контрактуры, атрофия мышц, неврологические нарушения.

Диагностика, д/д.

Д/д с другими коагулопатиями проводится на основании характера наследования и данных лабораторного исследования.

При гемофилии:

Время кровотечения – N

Количество PLT – N

АПТВ – удлинено

Протромбиновый тест – N

Активность ф. VIII и IX (снижены соответственно при гемофилии А или B)

 

Течение.

 

Лечение (препараты факторов свертывания, подходы к лечению гемартрозов).

  1. Замещение отсутствующего белка крови – фактора свертывания. По требованию и профилактическое лечение.
  2. Десмопрессин
  3. Антифибринолитические препараты (транексам, аминокапроновая кислота)
  4. Вспомогательные меры: отдых, лед, снижение нагрузки на сустав при гемартрозах
  • Терапия по требованию: лечение кровотечения как только оно возникло введением препарата с целью замещения ф.
  • Профилактика: регулярные введения ф., чтобы поддержать минимальный уровень VIII и т.о. предовтратить большинство эпизодов кровоточивости. 2-3р/нед

Ситуации, требующие введения фактора: подозрение на кровоизлияние в сустав или мышцу, сильная травма головы, шеи, рта или глаз; необычная головная боль, в особенности после травмы; сильная боль и отек в любом месте; все открытые раны, требующие хирургического вмешательства, тяжелое или персистирующее кровотечение из любого места, ЖКК, острые переломы.

Расчет разовой дозы препарата для Гемофилии А:

            - При тяжелой форме: X = M x L x 0,5

            - При средней тяжести и легкой: X = M x (L-P) x 0,5

X – доза фактора в МЕ

M – масса тела больного

L – процент желаемого уровня фактора в плазме больного

P – исходный уровень фактора до введения

1 МЕ фактора на кг массы повышает активность фVIII на 2%.


25.08.2016; 00:38
хиты: 26
рейтинг:0
для добавления комментариев необходимо авторизироваться.
  Copyright © 2013-2016. All Rights Reserved. помощь