пользователей: 21244
предметов: 10456
вопросов: 177505
Конспект-online
зарегистрируйся или войди через vk.com чтобы оставить конспект.
РЕГИСТРАЦИЯ ЭКСКУРСИЯ

Гипотиреоз. Этиология и патогенез гипотиреоза. Клиника врожденного гипотиреоза в период новорожденности. Диагностика, дифференциальный диагноз, лечение, прогноз врожденного гипотиреоза. Клиника гипотиреоза. Дифференциальный диагноз.

синдром, обусловленный частичным или полным дефицитом Т3 и Т4, либо снижением их действия на ткани-мишени.

  • Первичный (нарушения в ЩЖ), вторичный (дефицит ТТГ или тиролиберина), резист.к тир.гормонам.
  • Врожденный и приобретенный
  • Латентный (или субклинический): клиники нет, Т3 и Т4 норма, ТТГ >мЕД/л. Манифестный: есть клиника, Т3 и Т4 снижены. Осложненный: осложнения (пример: выпот в полость перикарда).

Этиология.

ВРОЖДЕННЫЙ

  • Первичный
  • Дисгенезия ЩЖ. Аплазия, гипоплазия, экстопия ЩЖ.
  • Врожденные нарушения гормоногенеза в ЩЖ. Снижение чув-сти к ТТГ, нарушение транспорта йодидов, органификации йода, синтеза или транспорта тиреоглобулина.
  • Вторичный и третичный.
  • Гипопитуитаризм
  • Изолированный дефицит ТТГ
  • Транзиторный
  • Прием матерью антитиреоидных средств. Гипотиреоз проходит через 1-2 недели после рождения
  • Дефицит йода у матери. В постнатальном периоде нужно компенсировать прием йода с пищей!
  • Избыток йода.
  • Материнские АТ

ПРИОБРЕТЕННЫЙ

  • Первичный
  • Хронический лимфоцитарный тиреоидит (ХЛТ). Тиреоблокирующие АТ, нарушение синтеза ГЩЖ, фиброз.
  • Хирургическое лечение ДТЗ или новообразования ЩЖ. Тиреоидэктомия.
  • Инфильтративные процессы: гистиоцитоз, цистиноз
  • Дефицит йода.
  • Избыток йода и другие ЛС. Литий, бромиды, произв.сульфонилмочевины, противосудорожные
  • Радиационное поражение
  • Вторичный и третичный
  • Опухоли (краниофарингиома), гранулематозные процессы, ЧМТ, лучевая терапия, химио, инфекции

Патогенез.

Дефицит Т4 или Т3 вследствие нарушения их выработки в ЩЖ (первичный гипотиреоз) или дефицита ТТГ/тиреолиберина (вторичный гипотиреоз). Или снижением их действия на периферические ткани.

Биологическое действие тиреоидных гормонов: разнообразное. Ядерные эффекты (стимулируют образование мРНК). Особенно важны для развития ЦНС. Контролируют образование тепла, скорость потребления кислорода, протекания окислительных процессов, активность ферментных систем; процессы роста, дифференцировку всех тканей и систем организма. Гипотиреоз может оставаться латентным за счет усиленной работы ЩЖ под действием повышенного ТТГ, но когда ее функциональные возможности истощаются – проявляется клиника.

Клиника.

Симптомы

Новорожденные

Грудные, первых лет жизни (врожденный)

Дети и подростки (приобретенный)

Рост

Средний

Задержка роста, короткие конечности с широкими кистями и стопами, крупные туловище и голова

Задержка роста

Вес

Средний или выше средн.

Плохие прибавки

Избыточный вес (чаще)

Аппетит

Снижен

Психика, поведение

Сонливость, редкий плач, вялое сосание

Вялость, сонливость, задержка ПМР, умственная отсталость

Слабость, утомляемость, сонливость, плохая успеваемость в школе

Нервная система

Синдром угнетения ЦНС

Атаксия, нарушения координации движений, спастическая диплегия, нейросенсорная тугоухость, косоглазие

Замедленная речь, неловкость движений

ЖКТ

Позднее отхождения мекония, вздутый живот

Метеоризм, запоры

Запоры

Кожа

Бледная, мраморность, сухость, часто желтуха

Бледная, сухая, холодная, шелушащаяся

Бледная, сухая, грубая, холодная

Терморегуляция

Легко охлаждаются

Гипотермия (холодные кисти, стопы)

Зябкость, гипотермия

ПЖК

Отечные губы, веки, лицо, надключичные ямки, тыл кистей и стоп

Придатки кожи

Не изменены

Позднее прорезывание зубов, ломкие сухие тусклые волосы

Запоздалая смена зубов, волосы сухие, тусклые, выпадают

Лицо

Одутловатое, большой язык

Одутловатое, тупой сонный взгляд, макроглоссия

Одутловатое, отечный язык с отпечатками зубов, безразличный взгляд

Кости, хрящи

Окр.головы увеличена, малый родничок открыт

Голова гидроцефальной формы, большой родничок открыт

Артралгии, выпот в полости суставов

Сердце

Тенденция к бради

Границы расширены, тоны приглушены, бради, АД снижено. Мб перикардиальный выпот

Мышцы

Гипотония, расхождение прямых мышц живота, пупочная грыжа

Гипотония

ОАК

Нормохромная нормоцитарная анемия

Б/х

Чаще не изменен

Гиперхолестеринемия

Костный возраст

Не проводят

Задержка появления ядер окостенения (после 3-мес. Возраста). Зернистость эпифизов.

Дифференциальный диагноз.

Первичный или вторичный гипотиреоз (по уровню ТТГ. При первичном повышен, при вторичном снижен; везде Т4 снижен)

При вторичном: определение ЛГ, ФСГ, СТГ, ПРЛ, кортизола; МРТ/КТ головного мозга.

При первичном: УЗИ ЩЖ. Выявление зоба, нарушений эхоструктуры. При N эхоструктуре и отсутствию ЩЖ по УЗИ => сцинтиграфия. Выявление эктопии ЩЖ, гипоплазии ЩЖ, дефектов рецептора ТТГ.

При наличии АТ к ТПО, ТГ => ХЛТ.

ВРОЖДЕННЫЙ ГИПОТИРЕОЗ.

Клиника в период новорожденности. Пупочная грыжа, отечное лицо, запоры, женский пол (2:1 девочки и мальчики), бледность и мраморность кожи, макроглоссия, мышечная гипотония, желтуха более 3 недель, шелушение и сухость, гипотермия кожи, открытый задний родничок, беременность >40 недель, M при рождении >3500 г.

Диагностика.

 - Неонатальный скрининг!

ТТГ в цельной капиллярной крови на 3-5 день жизни (недоношенным на 7-14 день).

Если <20 мЕД/л => эутиреоз.

Если 20-50 => смотрим ТТГ и Т4 сыворотки. Если там все N => эутиреоз. Если Т4 <120 нмоль/л и ТТГ >20 мЕД/л => DS подтвержден! Если в сыворотке ТТГ повышен, а Т4 N => исследование повторить через 1-2 недели.

Если в повторном исследовании сыворотки ТТГ и Т4 N => эутиреоз

Если ТТГ повышен, а Т4 N => если лечение не начато, контроль показателей ежемесячно. Если уже начато, то лечение продолжаем. Уточнить диагноз после 1 года.

Если ТТГ в повторном повышен, а Т4 снижен => диагноз подтвержден, заместительная терапия.

Если >50 => заместительная терапия. При получении N ТТГ и Т4 в сыворотке, взятой до начала лечения, лечение отменить. Контроль через 1-2 месяца.

 - Выявление случаев гипотироксинемии без повышения уровня ТТГ.  *вторичный и третичный гипотиреоз. При подозрении => тесты на функцию гипофиза, методы визуализации головного мозга. *транзиторная неонатальная гипотироксинемия у недоношенных. Определение ТТГ и Т4 следует повторять каждые 2 недели.

- Вспомогательные исследования. Могут быть проведены позже, на фоне терапии (на фоне терапии нельзя только сцинтиграфию). Сцинтиграфия (поглощение/отсутствие поглощения изотопа/поглощение в нетипичном месте), УЗИ ЩЖ.

Дифференциальный диагноз.

Первичный или вторичный гипотиреоз (по уровню ТТГ. При первичном повышен, при вторичном снижен; везде Т4 снижен)

При вторичном: определение ЛГ, ФСГ, СТГ, ПРЛ, кортизола; МРТ/КТ головного мозга.

При первичном: УЗИ ЩЖ. Выявление зоба, нарушений эхоструктуры. При N эхоструктуре и отсутствию ЩЖ по УЗИ => сцинтиграфия. Выявление эктопии ЩЖ, гипоплазии ЩЖ, дефектов рецептора ТТГ.

При наличии АТ к ТПО, ТГ => ХЛТ.

Лечение.

Как можно быстрее повысить уровень Т4.

Левотироксин. Начало с дозы 10-14 мкг/кг/сут. Дозу корригируют исходя из клиники и результатов обследования.

Рост, скорость роста, ПМР – проверяют каждые 1-3 месяца в течение 1 года жизни, далее каждые 6-12 месяцев.

ТТГ, Т4 или FТ4 – через 1-4 недели после начала лечения, каждые 1-3 месяца на 1 году, каждые 3-6 месяцев на 2 и 3 году.Цель: поддержание Т4 130-150 нмоль/л, ТТГ – не ниже 10 мЕД/л.

Костный возраст – ежегодно.

Пробы на психическое развитие и интеллект. Первая – в 1-1,5 года, вторая – в 5 лет.

Прогноз. При лечении благоприятный. 


25.08.2016; 21:38
хиты: 42
рейтинг:0
для добавления комментариев необходимо авторизироваться.
  Copyright © 2013-2016. All Rights Reserved. помощь