пользователей: 21252
предметов: 10461
вопросов: 177855
Конспект-online
зарегистрируйся или войди через vk.com чтобы оставить конспект.
РЕГИСТРАЦИЯ ЭКСКУРСИЯ

Синдром Иценко-Кушинга. Этиология. Клинические проявления (симптомокомплекс). Диагностика. Дифференциальная диагностика с экзогенно-конституциональным ожиренем. Лечение различных форм.

Синдром Иценко-Кушинга – симптомокомплекс, развивающийся вследствие нерегулируемой гиперпродукции адреналовых стероидов (в первую очередь-кортизола) при нарушении обратной связи в системе гипоталамус-гипофиз-кора надпочечников.

Классификация гиперкортицизма

Тип гиперкортицизма

Этиология

1. Патологический (синдром Иценко-Кушинга)

А) гипоталамо-гипофизарный (болезнь Иценко-Кушинга)

Б) Адреналовый

В) Эктопический

А) У 80-90% больных обнаруживают АКТГ-продуцирующую аденому гипофиза

Б) Глюкокортикоидпродуцирующая аденома надпочечника, узловая или межузелковая гиперплазия обоих надпочечников.

В) Синтез АКТГ-подобных пептидов клетками некоторых злокачественных опухолей: рак легких, карциноид и рак бронхов, тимомы, опухоли ЖКТ, поджелудочной железы, околоушных и слюнных желез, молочных желез, медуллярный рак щитовидной железы, феохромоцитома, нейробластома, рак шейки матки, опухоли яичников, яичек, предстательной железы, мочевого пузыря, нефробластома

2. Функциональный

 

Функциональный гиперкортицизм возможен при ожирении, гипоталамическом синдроме, пубертатном юношеском диспитуитаризме, декомпенсированном СД, алкоголизме, печеночной недостаточности у беременных

3. Экзогенный (кушингоидный синдром)

Развивается при приеме высоких доз препаратов, обладающих глюкокортикоидной активностью

Клинические симптомы синдрома Иценко-Кушинга и их патогенез

Клинические проявления

Патогенез симптомов

Туловищное ожирение: жир накапливается на животе, в сальниках, в брюжейке вокруг абдоминальных внутренностей, на лице, в надключичной и в заднее-шейной области, между лопаток.

При этом конечности остаются обычного диаметра

Неравномерное распределение жира отражает особенности глюкокортикоидных инсулиновых и адреногенных рецепторов в различных адипоцитах.

Основная причина – избыток глюкокортикоидных рецепторов в центрипетально расположенных липоцитах

Мышечная слабость

Обусловлена потерей белка мускулатурой вследствие катаболического эффекта глюкокортикоидов

Характерная дермопатия: истончение кожи (симптом «папиросной бумаги»), вазопатии, плохое заживление ран.

Растяжение истонченной кожи при ожирении ведет к образованию характерных стрий багрово-фиолетового цвета

Глюкокортикоиды угнетают коллагеногенез в фибробластах

Остеопатии: остеопороз, боли в спине

Глюкокортикоидами угнетается синтез белков в костях и затрагивается обмен витамина Д

Торможение роста

Катаболический эффект глюкокортикоидов

Повышение АД, отеки. Часто повышается внутриглазное давление

Следствие нарушения водно-электролитного обмена, характеризующегося тенденцией к гипернатриемии, задержке воды, гипокалиемии и ускоренной потерей кальция с мочой

Красное лицо

Следствие гиперволемии, индуцированной глюкокортикоидами

Пустуло-папулезный периоральный дерматит, акне.

Гипертрихоз, возможно гирсутизм у девочек

Следствие избытка надпочечниковых андрогенов

Аменорея у девочек, уменьшение тестикул у мальчиков на фоне имеющегося адренархе

Гиперкортицизм подавляет импульсный ритм секреции гонадолиберина, что понижает ответ ЛГ на гонадолиберин

Поведенсческие эффекты: от эйфории до депрессии.

Своеобразная эмоциональная лабильность, обидчивость и некоторая эгоцентричность

Обусловлено острым или хроническим повышением надпочениковых стероидов

Диагностика и верификация гиперкортицизма

Методы

Критерии диагностики

1. Исследование суточного ритма кортизола (в 8.00 и в 20.00 час)

При синдроме Иценко-Кушинга имеется нарушение циркадного ритма кортизола: уровень кортизола вечером приближается к утреннему, а чаще выше, чем утром

2. «Малый» дексаметазоновый тест (для диф.диагностики функционального и органического гиперкортицизма)

Исследуют суточный ритм кортизола. Затем назначают внутрь дексаметазон 20 мкг на кг массы тела и в 4 приема на 2-3 дня. На 2-й и 3-й дни исследуют экскрецию 17ОКС и кортизола крови.

У здоровых оба показателя снижаются в 2 и более раза.

При гиперкортицизме проба отрицательная.

3. «Большой» дексаметазоновый тест (проводят только при отрицательном «малом» тесте)

Техника проведения такая же, но используется большая доза дексаметазона 80 мкг на кг массы.

Применяют для диф.диагностики болезни Иценко-Кушинга (+ тест: уменьшение кортизола и экскреции 17 ОКС) и синдрома гиперкортицизма вследствие гиперплазии или опухоли коры надпочечников

4. Топическая диагностика: КТ,МЯР, УЗИ проводится у больных с указанным клинически и лабораторно синдромом гиперкортицизма

Для уточнения источника гиперкортицизма: микро- или макроаденомы гипофиза, опухоли надпочечника и др.органов

5. Клинический анализ крови

Лимфопения, эозинопения, нейтрофильный лейкоцитоз

6. Биозимический анализ крови

Гиперлипидемия, гиперхолестеринемия, гипертриглицеринемия, общий белок понижен

7.Проведение глюкозо-толерантного теста

Нарушенная толерантность к глюкозе по диабетическому типу

Дифференциальная диагностика с экзогенно-конституциональным ожирением

При ожирении:

  1. стрии розового цвета, без атрофии кожи и ПЖК, нередко многочисленные
  2. жировая ткань распределяется относительно равномерно, а не локализуется только на туловище
  3. при исследовании функции коры надпочечников у больных с экзогенным ожирением обычно выявляются лишь небольшие нарушения
  4. фоновая экскреция стероидов с мочой у пациентов с избыточной массой тела либо нормальная, либо слегка повышена, аналогична секреция кортизола
  5. у некоторых больных ускоряется превращение секретируемого кортизола в экскретируемые метаболиты
  6. уровень кортизола в моче и крови остается нормальным
  7. не нарушается суточный ритм уровня кортизола в крови и моче
  8. нормальное выпадение пробы с дексаметазоном и с АКТГ показывает, что гипофизарно-надпочечниковая система функционирует нормально.

Лечение синдрома Иценко-Кушинга (зависит от источника гиперкортицизма)

Причина гиперкортицизма

Способ лечения

При выявлении опухоли надпочечника

Оперативное вмешательство.

В случае злокачественного образования в послеоперационном периоде: назначение блокаторов стероидогенеза: препараты из группы ДДТ, хлодитан (митотан, лизодрен)

При болезни Иценко-Кушинга при отсутствии АТГ-продуцирующей опухоли гипофиза

Агонисты дофамина:

1.бромокриптин – суточная доза 2,5-10 мг

2.парлодел

При АКТГ-продуцирующей аденоме гипофиза

Нейрохирургическое лечение, лучевая терапия


25.08.2016; 21:39
хиты: 84
рейтинг:0
для добавления комментариев необходимо авторизироваться.
  Copyright © 2013-2016. All Rights Reserved. помощь