Несахарный диабет (НД) – заболевание, обусловленное абсолютной или относительной недостаточностью антидиуретического гормона (АДГ) или пониженной чувствительностью к нему почек.
Понятие об осмолярности и осмоляльности
Осмолярность плазмы (это концентрация активных частиц в 1 литре)=2 (К+N) + глюкоза + мочевина + (белок×0,243)
Осмоляльность плазмы (осмотическое давление биологической жидкости, свободной от белков и зависящей от количества ионов, глюкозы, мочевины)= 2 (К+N) + глюкоза + мочевина
Осмоляльность плазмы в норме=275-295 мОсм/Н2О
Осмоляльность мочи в норме=300-900
Соотношение осм.плазмы/осм.мочи=1-3
Этиопатогенез
НД развивается при поражении любого генеза супраоптических, паравентрикулярных ядер гипоталамуса, нейрогипофизарного тракта или воронки гипофиза.
Недостаточность АДГ приводит к полиурии с низкой относительной плотностью мочи, повышению осмолярности плазмы, полидипсии.
При лишении воды в течение нескольких часов может развиться гиперосмолярная дегидратация.
Типы НД
|
Типы НД |
Причины гипотонической полиурии при НД |
А) первичный (10-20 % всех случаев): -семейный -несемейный (аутоиммунного, постинфекционного генеза)
Б) симптоматический(встречается чаще) – патология гипоталамуса или области воронки гипофиза |
А) снижение секреции вазопрессина или нарушение его процессинга генетически обусловлено (аутосомно-доминантный тип наследования) Б) симптоматический (вследствие опухоли ЦНС, травмы инфекции, гистиоцитоза) |
А) врожденный -сцепленный с Х-хромосомой -аутосомно рецессивный тип наследования Б) приобретенный -заболевания почек (ХПН, синдром Фанкони, амилоидоз) -электролитные нарушения (гиперкалиемия, гиперкальциемия) -диетически погрешности (большое потребление воды) -ятрогенный |
Снижение чувствительности рецепторов к антидиуретическому гормону в почечных канальцах |
|
Органические или функциональные нарушения отделов ЦНС, контролирующих утоление жажды. Порог осмоляльности плазмы для появления жажды более низкий, чем для запуска секреции АДГ |
Клинические симптомы НД
Полиурия (суточный диурез более 2 л/м2), увеличено число мочеиспусканий, энурез.
Полидипсия – неукротимая жажда, пьет чистую охлажденную воду.
При невозможности напиться развивается дегидратация.
Анорексия, отсутствие потоотделения, уменьшение слюноотделения, сухость кожи и слизистых, похудание, нарушение роста.
При длительном течении заболевания возникают нарушения ЖКТ.
Психические и эмоциональные нарушения: головные боли, раздражительность, плаксивость, эмоциональная лабильность.
При дипсогенном НД полиурия более 30 литров. Нет тенденции к дегидратации.
Диагностика НД
1 этап
При всех типах гипотонической полиурии в моче по Зимницкому низкий удельный вес. Осмоляльность мочи низкая. Осм.мочи/осм.плазмы меньше 1 – характерно для НД.
2 этап
Проведение пробы с сухоедением: у здорового человека на фоне сухоедения отмечается повышение концентрации мочи. При дипсогенной полиурии осм.мочи/осм.плазмы остается меньше 1.
3 этап
Для диф.диагноза НД проводится проба с препаратами вазопрессина (манирин 0,1 перорально 2 раза в день): при центральном НД: повышается удельный вес и осмоляльность мочи; осм.мочи/осм.плазмы более 1. При нефрогенном НД: показатели без изменений.
4 этап
Базальная концентрация в крови вазопрессина уменьшается при центральном НД и увеличивается при нефрогенном.
При дипсогенном НД уточнить причину (проведение МЯТ).
Лечение НД центрального генеза
При центральном НД проводят заместительную терапию аналогами вазопрессина: Минирин 0,1 в таблетках в 2-3 приема.
Доза подбирается индивидуально под контролем показателей пробы Зимницкого. На фоне лечения удельный вес должен быть=1005-1015, желательна легкая полиурия.
При удельном весе более 1020 дозу минирина снижают. Средняя терапевтическая доза минирина 0,1-0,4.
Лечение нефрогенного НД
Неограниченный прием жидкости, ограничение соли.
Прием препаратов, превышающих чувствительность рецепторов к вазопрессину:
-мочегонные тиазиды (гипотиазид 3 мг/кг/сут в 3 приема)
-ингибиторы циклоксигеназы (гидрометацин 2-3 мг/кг/сут в 3 приема; хлорпропамид 150 мг/м2 1 раз в сутки за 30 минут до завтрака).
Лечение дипсогенного НД
Коррекция питьевого режима (ограничение объема и кратности потребляемой жидкости).
Методы исследования структуры и функции надпочечников
|
Специфические методы (оценка гормонального функционирования самих надпочечников) |
Косвенные или неспецифические методы (по биологическим эффектам гормонов) |
|
1.Исследование уровня гормонов и их регуляторов: кортизола и АКТГ, альдостерона, ренина, андрогенов 2.Определение суточного ритма гормонов 3.При ферментопатиях имеет значение определение промежуточных продуктов синтеза стероидов: 17-ОН прогестерона, 11 дезоксикортизола, дегидроэпиандростерона, 17 оксипрегненалона 4.Определение экскреции метаболитов с мочой: 17-кетостероиды, 17-оксикортикостероиды, прегнантриол 5.Функциональные пробы А) Для ислючения нарушений функции пучковой зоны: -нагрузочные (с АКТГ для диагностики стертых форм ХНН и адрено-генитального синдрома, с кортиколиберином для диагностики АКТГ-продуцирующей функции гипофиза) -с подавлением (с дексаметазоном малая и большая; направлены на изучение сохранности обратных связей и для диагностики некоторых форм адреногенитального синдрома) Б) Пробы для исследования клубочковой зоны (продукции альдостерона): -стимулирующий тест с фурасемидом Подавляющая проба с NaCl и с экзогенными минералокортикоидами 6.Методы визуализации надпочечников: УЗИ, КТ, МЯТ, радиоизотопный метод |
|
