пользователей: 21277
предметов: 10471
вопросов: 178106
Конспект-online
зарегистрируйся или войди через vk.com чтобы оставить конспект.
РЕГИСТРАЦИЯ ЭКСКУРСИЯ

Несахарный диабет. Этиопатогенез. Клиника. Диагностика. Лечение.Методы исследования структуры и функционального состояния коры надпочечников.

Несахарный диабет (НД) – заболевание, обусловленное абсолютной или относительной недостаточностью антидиуретического гормона (АДГ) или пониженной чувствительностью к нему почек.

Понятие об осмолярности и осмоляльности

Осмолярность плазмы (это концентрация активных частиц в 1 литре)=2 (К+N) + глюкоза + мочевина + (белок×0,243)

Осмоляльность плазмы (осмотическое давление биологической жидкости, свободной от белков и зависящей от количества ионов, глюкозы, мочевины)= 2 (К+N) + глюкоза + мочевина

Осмоляльность плазмы в норме=275-295 мОсм/Н2О

Осмоляльность мочи в норме=300-900

Соотношение осм.плазмы/осм.мочи=1-3

Этиопатогенез

НД развивается при поражении любого генеза супраоптических, паравентрикулярных ядер гипоталамуса, нейрогипофизарного тракта или воронки гипофиза.

Недостаточность АДГ приводит к полиурии с низкой относительной плотностью мочи, повышению осмолярности плазмы, полидипсии.

При лишении воды в течение нескольких часов может развиться гиперосмолярная дегидратация.

Типы НД

Типы НД

Причины гипотонической полиурии при НД

  1. Центральный НД (нейрогенный, гипоталамический, гипоталамо-гипофизарный)

А) первичный (10-20 % всех случаев):

-семейный

-несемейный (аутоиммунного,  постинфекционного генеза)

 

Б) симптоматический(встречается чаще) – патология гипоталамуса или области воронки гипофиза

А) снижение секреции вазопрессина или нарушение его процессинга генетически обусловлено (аутосомно-доминантный тип наследования)

Б) симптоматический

(вследствие опухоли ЦНС, травмы инфекции, гистиоцитоза)

  1. Почечный (нефрогенный)

А) врожденный

-сцепленный с Х-хромосомой

-аутосомно рецессивный тип наследования

Б) приобретенный

-заболевания почек (ХПН, синдром Фанкони, амилоидоз)

-электролитные нарушения (гиперкалиемия, гиперкальциемия)

-диетически погрешности (большое потребление воды)

-ятрогенный

Снижение чувствительности рецепторов к антидиуретическому гормону в почечных канальцах

  1. Дипсогенный (психогенный)

 

Органические или функциональные нарушения отделов ЦНС, контролирующих утоление жажды.

Порог осмоляльности плазмы для появления жажды более низкий, чем для запуска секреции АДГ

Клинические симптомы НД

Полиурия (суточный диурез более 2 л/м2), увеличено число мочеиспусканий, энурез.

Полидипсия – неукротимая жажда, пьет чистую охлажденную воду.

При невозможности напиться развивается дегидратация.

Анорексия, отсутствие потоотделения, уменьшение слюноотделения, сухость кожи и слизистых, похудание, нарушение роста.

При длительном течении заболевания возникают нарушения ЖКТ.

Психические и эмоциональные нарушения: головные боли, раздражительность, плаксивость, эмоциональная лабильность.

При дипсогенном НД полиурия более 30 литров. Нет тенденции к дегидратации.

Диагностика НД

1 этап

При всех типах гипотонической полиурии в моче по Зимницкому низкий удельный вес. Осмоляльность мочи низкая. Осм.мочи/осм.плазмы меньше 1 – характерно для НД.

2 этап

Проведение пробы с сухоедением: у здорового человека на фоне сухоедения отмечается повышение концентрации мочи. При дипсогенной полиурии осм.мочи/осм.плазмы остается меньше 1.

3 этап

Для диф.диагноза НД проводится проба с препаратами вазопрессина (манирин 0,1 перорально 2 раза в день): при центральном НД: повышается удельный вес и осмоляльность мочи; осм.мочи/осм.плазмы более 1. При нефрогенном НД: показатели без изменений.

4 этап

Базальная концентрация в крови вазопрессина уменьшается при центральном НД и увеличивается при нефрогенном.

При дипсогенном НД уточнить причину (проведение МЯТ).

Лечение НД центрального генеза

При центральном НД проводят заместительную терапию аналогами вазопрессина: Минирин 0,1 в таблетках в 2-3 приема.

Доза подбирается индивидуально под контролем показателей пробы Зимницкого. На фоне лечения удельный вес должен быть=1005-1015, желательна легкая полиурия.

При удельном весе более 1020 дозу минирина снижают. Средняя терапевтическая доза минирина 0,1-0,4.

Лечение нефрогенного НД

Неограниченный прием жидкости, ограничение соли.

Прием препаратов, превышающих чувствительность рецепторов к вазопрессину:
-мочегонные тиазиды (гипотиазид 3 мг/кг/сут в 3 приема)

-ингибиторы циклоксигеназы (гидрометацин 2-3 мг/кг/сут в 3 приема; хлорпропамид 150 мг/м2 1 раз в сутки за 30 минут до завтрака).

Лечение дипсогенного НД

Коррекция питьевого режима (ограничение объема и кратности потребляемой жидкости).

Методы исследования структуры и функции надпочечников

Специфические методы (оценка гормонального функционирования самих надпочечников)

Косвенные или неспецифические методы (по биологическим эффектам гормонов)

1.Исследование уровня гормонов и их регуляторов: кортизола и АКТГ, альдостерона, ренина, андрогенов

2.Определение суточного ритма гормонов

3.При ферментопатиях имеет значение определение промежуточных продуктов синтеза стероидов: 17-ОН прогестерона, 11 дезоксикортизола, дегидроэпиандростерона, 17 оксипрегненалона

4.Определение экскреции метаболитов с мочой: 17-кетостероиды, 17-оксикортикостероиды, прегнантриол

5.Функциональные пробы

А) Для ислючения нарушений функции пучковой зоны:

-нагрузочные (с АКТГ для диагностики стертых форм ХНН и адрено-генитального синдрома, с кортиколиберином для диагностики АКТГ-продуцирующей функции гипофиза)

-с подавлением (с дексаметазоном малая и большая; направлены на изучение сохранности обратных связей и для диагностики некоторых форм адреногенитального синдрома)

Б) Пробы для исследования клубочковой зоны (продукции альдостерона):

-стимулирующий тест с фурасемидом

Подавляющая проба с NaCl и с экзогенными минералокортикоидами

6.Методы визуализации надпочечников: УЗИ, КТ, МЯТ, радиоизотопный метод

  • Уровень калия и натрия в крови (разнонаправленные измерения)
  • ЭКГ: гиперкалиемия (высокий зубец Т)
  • Исследование глюкозы крови
  • Исследование лимфоцитов: при дефиците глюкокортикоидов – лимфоцитоз; при избытке глюкокортикоидов – лимфоцитопения
  • Оценка костной ткани: в избытке ГК вызывают изменение структуры костной ткани

25.08.2016; 21:41
хиты: 18
рейтинг:0
для добавления комментариев необходимо авторизироваться.
  Copyright © 2013-2016. All Rights Reserved. помощь