Задержка полового развития (ЗПР) – функциональное темповое запаздывание появления признаков полового созревания более чем на 2 года по сравнению со средними сроками.
Этиология
Зависит от конституциональных особенностей индивидуума (семейная форма) – позднего созревания гонадостата (системы, регулирующей функцию гонад) и рецепторов тканей – мишеней, взаимодействующих с гонадотропными и половыми гормонами.
У части мальчиков причиной ЗПР может быть:
-тяжелая хроническая соматическаяпатология
- Заболевания ССС
- Заболевания ЖКТ
- Заболевания легких
- Заболевания печени
- Заболевания крови и т.д.
-эндокринная патология
- Ожирение
- Гипотиреоз
- Тиреотоксикоз
- Сахарный диабет и т.д.
-заболевания ЦНС
- Последствия травмы
- Последствия инфекции
- Последствия гипоксии
Иногда имеется сочетание причин.
Патогенез
Конституционная форма ЗПР обусловлена поздним созреванием гипоталамических структур, регулирующих секрецию гонадотропных гормонов, с высокой чувствительностью гипоталамуса к отрицательному влиянию половых стероидов. Обычно одни или оба родителя в семье или старшие сибсы имели замедленное половое развитие. Другие формы могут быть связаны с функциональными нарушениями гипоталамуса в результате соматических или эндокринных заболеваний, а также нарушением периферического метаболизма андрогенов, например, при ожирении или заболеваниях печени, когда увеличивается превращение тестостерона в эстрадиол в печени и жировой ткани.
Клиника
ЗПР, в отличие от гипогонадизма диагностируют только у подростков от 13,5-14 до 16-17 лет, хотя, предполагать возможность ретардированного пубертата (угрожаемый по ЗПР) можно у детей 9-11 лет.
Характерно:
- уменьшение наружных гениталий и яичек, хотя их размеры и соответствуют нормальным для допубертатного возраста
- позднее появление вторичных половых признаков
Классификация и характеристика основных форм ЗПР у мальчиков
|
Название формы |
Характеристика |
Лабораторные данные |
|
1. Конституциональная |
Семейная форма ЗПР, обычно сочетающаяся с задержкой роста, но иногда рост может быть среднимю Масса тела нормальная или низкая. Телосложение маскулинное, соматической патологии нет. Наружные гениталии сформированы правильно, но соответствуют допубертатным. Часто у мальчиков старше 9-11 лет сохраняется псевдоретенция яичек. Вторичные половые признаки в пубертатном возрасте отсутствуют. |
Уровни гонадотропных гормонов и тестостерона в крови соответствуют допубертатным значениям. Тесты с одно- и трехкратным введением хорионического гонадотропина положительные. Половое созревание начинается в 15-17 лет или позже, темпы его обычные. «Костный возраст» отстает от паспортного на 2-3 года. |
|
2. Соматогенная |
Развивается на фоне тяжелой соматической или эндокринной патологии. Клинику определяет основное заболевание. Всегда следует иметь в виду возможность недоедания, гиповитаминоза, дефицита минералов и микроэлементов. Типично правильное строение наружных гениталий и отсутствие признаков полового созревания в пубертатном возрасте. |
То же. Степень отставания «костного возраста» от паспортного зависит от тяжести и продолжительности заболевания. |
|
3. Ложная адипозогенитальная дистрофия |
Развивается у мальчиков с поражением ЦНС инфекционного, гипоксического или травматического генеза, возникшего в любом возрасте, но чаще в перинатальном периоде. В отличие от адипозогенитальной дистрофии, нарушения гипоталамогипофизарногонадной системы имеют преходящий характер и обычно сочетаются с хроническими инфекциями (тонзиллит) и ожирением. Характеризуется ожирением с феминным типом отложения жира, ускоренным ростом, микрогенитализмом, псевдоретенцией яичек, отсутствием вторичных половых признаков в пубертатном возрасте. |
Снижен уровень тестостерона и гонадотропных гормонов. Тесты с одно и трехкратным введением хорионического гонадотропина положительные. Половое созревание начинается после 15-16 лет. |
|
4. Синдром неправильного пубертата |
Характеризуется появлением раннего или своевременного полового оволосения в результате надпочечниковой гиперандрогении при инфантильных размерах семенников и наружных гениталий. Всегда сопровождается ожирением. |
Уровень ЛГ повышен или нормальный, ФСГ и тестостерона низкий. Повышен уровень АКТГ, кортизола и надпочечниковых андрогенов (ДЭА и ДЭАС). Часто определяют умеренную гиперпролактинемию. Проба с хорионическим гонадотропином слабо положительная. |
Дифференциальный диагноз
Проводят с любыми формами гипогонадизма. Обязательно исследование кариотипа, определение уровней гонадотропных и половых гормонов в крови, проведение функциональных тестов, однако эти данные не всегда позволяют надежно дифференцировать схожие по клинике и лабораторным данным формы заболевания, например, изолированный гипогонадотропный гипогонадизм и ложную адипозо-генитальную дистрофию.
Поэтому важное значение приобретает наблюдение за больным и эфферективностью лечения в динамике и повторное обследование.
Лечение
1.Комплекс лечебно-оздоровительных мероприятий, способствующих стимуляции физического развития
- Полноценное питание
- Витаминотерапия
- Закаливание
- ЛФК
- Санация очагов инфекции
2.Гипокалорийная диета (при ожирении больных)
3.Курсы витаминов В1, В6, В12, Е, препаратов цинка, стимулирующие воловое созревание (до 14-15 лет)
4.Гормональная коррекция в зависимости от формы ЗПР (старше 14-15 лет)
- При низком уровне гонадотропных гормонов (ложная адипозогенитальная дистрофия): хорионический гонадотропин по 1000 Ед/м2 поверхности тела по 10-15 инъекций (1-2 курса)
- Синдром неправильного пубертата: комбинированное лечение препаратами с ЛГ- и ФСГ-активностью (пергонал) или применение препаратов депо-тестостерона (сустанон) по 250 мг в/м 1 раз в 4-6 недель в течение 4-6 месяцев
Обязательное условие терапии ЗПР – использование минимальных доз препаратов и непродолжительное их применение
- При соматогенной форме ЗПР лечение гормональными препаратами может быть эффективным только при компенсации основного заболевания
Прогноз
При большинстве форм ЗПР – благоприятный.
В более старшем возрасте даже без лечения начинается половое созревание, завершающееся в 22-25 лет.
Мужчины, имевшие ЗПР в анамнезе, достигают среднего роста, имеют нормальную фертильность. При соматогенных формах прогноз зависит от тяжести и возможности коррекции основного заболевания.
