пользователей: 21241
предметов: 10456
вопросов: 177505
Конспект-online
зарегистрируйся или войди через vk.com чтобы оставить конспект.
РЕГИСТРАЦИЯ ЭКСКУРСИЯ

Обструктивный пиелонефрит у детей. Пузырно-мочеточниковый рефлюкс. Рефлюкс-нефропатия. Этиология. Патогенез. Классификация ПМР и рефлюкс- нефропатии. Клинические проявления. Диагностика. Дифференциальный диагноз. Лечение. Прогноз. Профилактика.

Пиелонефрит— микробновоспалительное заболевание почек с преимущественным поражением чашечно-лоханочной системы и в меньшей мере — интерстициальной ткани паренхимы и канальцев почек. В общей структуре патологии мочевыводящих путей составляет около 50%. 

 По патогенезу 

1. Первичный

2. Вторичный:

  1. Обструктивный, при анатомических аномалиях органов мочевыделения;
  2. При дизэмбриогенезе почек;
  3. При дизметаболиче-ских нефропатиях; 

По течению 

1. Острый

2. Хронический:

  1. Манифестная рецидивирующая форма
  2. Латентная форма; 

По периоду: 

  1. Обострения (активный)
  2. Обратного развития симптомов (частичная ремиссия)
  3. Клинико-лабораторной ремиссии 

По функции почек: 

  1. Без нарушения функции почек
  2. С нарушением функции почек
  3. С хронической почечной недостаточностью;

А)Пузырно-мочеточниковый  рефлюкс

 -ретроградный заброс мочи из мочевого пузыря в верхние мочевые пути. ПМР приводит к повреждению тканей почки и мочеточника, восходящему инфицированию мочевыводящей системы, постепенному рубцеванию почечной паренхимы, рюфлюкс нефропатии, уретерогидронефрозу, ХБП и ренальной артериальной гипертензии.

Первичный - Болеют чаще девочки(4:1), вторичный - до 1 года чаще мальчики.

Наследование:  

у 45% близнецов, отмечена связь с HLA-АГ/гаплотипами, наследуется как порок уретеро-везикального(пузырно-мочеточникового)  соустья (УВС), связанный с одиночным/несколькими генами. Риск наследования-50% близнецов-сибсов.

Дети, родившиеся от больных родителей, в 50% могут унаследовать.

Может передаваться в составе наследственных синдромов- синдром Эйлерса-Данло, Holt-Oram, prune belly, болезнь Гиршпрунга.

I тип (аномалии короткого плеча 8/10 пары ХС, при этом тип наследования- аутосомно-доминантный/аутосомно-рецессивный,/сцепленный с Х-хромосомой/сцепленный с полом)- экстравезикаляция интрамуральной части, с наличием развитого мышечного слоя.

II тип (аутосомно-доминантный тип) - экстравезикализация умеренно, значительные мышечно-соединительно-тканные дисплазии подслизистой части мочеточника и устья.

Этиология:

УВС- сложное многокомпонентное анатомическое образование, состоит из мышечных волокон детрузора, дистальной части мочеточника, оболочки Вальдейера (комплекс коллагенновых волокон, мышц среднего слоя мочевого пузыря), поверхностного и глубокого мышечных слоев мочепузерного  ∆, слизистой, подвижных подслизистых структур. Основная его функция- беспрепятственный антеградный транспорт мочи и предотвращение ПМР. В фазе наполнения изменяется анатомическое взаимоотношение УВС- дистальный сегмент мочеточника во влагалище Вальдейера.

Внутрипузырный сегмент мочеточника несет основную нагрузку по предотвращению регургитации мочи. При наполнении и опорожнении мочевого пузыря антирефлюксная функция УВС осуществляется путем взаимодействия пассивных и активных клапанных механизмов: при наполнении - внутримочеточниковое давление ↑ пропорционально внутрипузырному, тк мочеточник в состоянии мышечно-гидравлической компрессии между несжимаемой жидкостью и относительно податливым детрузором; при опорожнение- базовое сопротивление УВС ↑ рядом факторов(сокращение тригунома, пережатием мочеточника в области хиатуса, гидравлическим давлением на его внутрипузырную часть).

Первичный ПМР - на фоне врожденной недостаточности анатомических элементов клапанного аппарата УВС.

Вторичный ПМР - в результате патологического ↑ внутрипузырного давления на фоне истинной/ функциональной инфравезикулярной обструкции, нейрогенной деструкции мочевого пузыря, ятрогенного повреждения УВС.

Предпосылки к первичному ПМР:  

укорочение подслизислой части мочеточника, экстравезикализация терминальной части мочеточника, соединительно-тканные и мышечные дисплазии нижней трети мочеточника, патология ∆ Льето, аномалии закладки устья.

Вторичный ПМР:

следствие анатомической/ функциональной инфравезикулярной обструкции при клапанах задней уретры, стенозах и контрактурах шейки мочевого пузыря, синдроме Hinman, нейрогенной дисфункции мочевого пузыря, как следствие воспалительных изменений слизистой

+ ятрогенные причины (следствие манипуляций на устье и подслизистой части мочеточника, рассечение уретероцеле с разрушением антирефлюксного клапана, неудачная реимплантация мочеточника по поводу уретерогидронефроза)

Осложенения:

  1. хронический пиелонефрит и цистит→редко апостематозный нефрит, абсцесс, карбункул почки, пионефроз. Причины- патологическое мочеиспускание нейрогенной природы, потеря природных защитных свойств мочи(↓ кислотности), уртелия
  2. уретерогидронефроз
  3. рефлюкс-нефропатия

Классификация:

  1. по этиологии: первичный, вторичный
  2. по данным цистографии: активный, пассивный, активно-пассивный.,

по Heikel-Parkkulainen:

1 - степень ПМР- рентгеноконтрастое вещество попадает только в мочеточник,

2 - заброс в мочеточник и ЧЛС, без их значительной дилатации,

3 - заброс до уровня ЧЛС, со средней/ выраженной дилатацией лоханочного аппарата, без сглаженности форниксов,

4 - рефлюкс в мочеточник и ЧЛС, значительное расширение  почечной лоханки и чашечек, полная облитерация острого угла форниксов, с сохранением большинства чашечек,

5 - рефлюкс в мочеточник и ЧЛС, с явлением мегауретера, резким расширением лоханки и чашечек, отсутствием папиллярного строения чашечек.

Клиника:

Хроническая мочевая инфекция(хронический пиелонефрит, цистит) и симптомы рефлююкс-нефропатии, бессимптомное проявление- протеинурия, лейкоцитурия, пограничная артериальная гипертензия. Хронический пиелонефрит- латентный и волнообразный характер. Латентная- незначительные боли в пояснице, животе, лабораторно- умеренная лейкоцитурия, протеинурия, бактериурия, диспротеинемия, ↑ СОЭ., ПМР долго остается не диагностирован.  Волнообразный- синдром интоксикации, эксикоз, лаб- нейтрофильный лейкоцитоз со сдвигом влево, ↑СОЭ, диспротеинемия, в моче- лейкоциты в большом количестве. Рефлюкс-нефропатия- ↑ АД

Диагностика: непосредственное выявление уровня регургитации мочи и урологическое обследование органов МВС.

1)микционная цистография

2)радиоизотопная цистография

3)УЗИ почек (оценивают толщину стенок и форму шейки мочевого пузыря, диаметр интрамурального и юкстовезикулярного отделов мочеточника, форму шейки, наличие остаточной мочи + при осмотре почек- площадь органа, площадь ЧЛС, степень расширения коллекторной системы до и после мочеиспускания, толщину паренхиматозного слоя и его структуру, наличие/отсутствие рубцовых проявлений рефлюкс-нефропатии, маму почек)

4)доплерография (определение состояния гемодинамики, заброс мочи определяется как пик, можно оценить максимальную скорость заброса мочи в лоханку)

5)экскреторная урография (рефлюкс-нефропатия- неровность контуров почек, истончение и рубцовые изменения кортикального слоя, не выраженность шеек чашечек, уменьшение размеров и площади пораженной почки)

6)радиоизотопная ренография(оценка степени рубцовых и атрофических изменений почечной паренхимы)

7)радиоизотопная реносцинтиграфия

Динамический вариант- уровень поглощения нефротропного радиоизотопа почечной паренхимой непрерывно определяет гамма-камера, динамику прохождения препарата по мочевым путям;

Статический вариант- считывание уровня накопления препарата считывает спец датчик; этот метод позволяет определить уровень поражения, судить о функции части органа.

8)цистоскопия (осмотр слизистой мочевого пузыря и уретры, оценивают состояние, наличие и вид воспалительных элементов, количество, форму, тонус и расположение устьев мочеточника, выраженность трабекул мышечной оболочки, наличие и характер дивертикулов мочевого пузыря, степень склеротических изменений детрузора, наличие инородных тел)

9)уродинамические методы - цистоманометрия, уретероманометрия, профилометрия уретры и УВС, урофлоуметрия, электромиография анального сфинктера и мышц тазового дна.

Лечение:

1)консервативное(для ПМР 1-3 степени)

(борьба с хронической мочевой инфекцией, пиелонефритом, циститом, рефлюкс-нефропатией, нарушением уродинамики нейрогенного характера)-противомикробная, иммунокоррекция, витаминотерапия, режим, коррекция ВЭБ, профилактика препаратами нитрофуранового ряда при интеркуррентных состояниях

2)оперативное

(ПМР не поддается консервативному, вспышки инфекции мочевой системы, ПМР 4-5 степени).

Показания к оперативному лечению (Операции Лиха-Грегуара, Коэна, Политано-Ледбеттера, уретероцистонеостомия):

  1. Нет спонтанной регрессии ПМР 1-2 степени на фоне консервативного лечения 12-36 месяцев у детей, ПМР у подростков
  2. ПМР 3-5 степени с 1/2 сторон
  3. ↓ размеров , появление рубцовых изменений паренхимы, протеинурия, ↓ функции почки
  4. ПМР в сочетании с врожденными аномалиями УВС(экстравезикализация, дивертикулярная эктопия устья, удвоение почки с внутрипузырной эктопией/латерализация устья, сфинктерная локализация устья
  5. ПМР с экстрофией мочевого пузыря, тотальной эписпадией
  6. ПМР в единственную функционирующую почку
  7. Непрерывно-рецидивирующий пиелонефрит на фоне а/б.

Показания к эндоскопическим операциям (имплантация пластического материала через заднюю стенку подслизистой части мочеточника для создания адекватного клапанного механизма УВС):

  1. Нет спонтанной регрессии ПМР 1-2 степени на фоне консервативного лечения 12-36 месяцев у детей, ПМР у подростков
  2. ПМР 3-5 степени с 1/2 сторон и отсутствии экстравезикализации устья мочеточника
  3. ↓ размеров , появление рубцовых изменений паренхимы, протеинурия, ↓ функции почки
  4. ПМР в сочетании с врожденными аномалиями УВС(удвоение почки и мочеточника, латерализация устья)
  5. ПМР в единственную функционирующую почку
  6. Непрерывно-рецидивирующий пиелонефрит на фоне а/б.
  7. Рецидив ПМР после операции Лиха-Грегуара

Б)Рефлюкс-нефропатия

- заболевание, возникающие в антенатальном и постнатальном периоде на фоне ПМР, характеризующуюся образованием фокального нефросклероза почечной паренхимы в результате воздействия внутрипочечного рефлюкса.

Группы риска по развитию в детском возрасте: ПМР 3-5 степени, ранний детский возраст до 2 лет, часто рецидивирующее/ персистирующее течение хронического пиелонефрита, высокая активность микробно-воспалительного процесса, антенатально диагностированный ПМР, сочетание ПМР с гидронефрозом/ Нейрогенной дисфункцией мочевого пузыря.

Этиология и патогенез:

в основе- возникновение внутрипочечного рефлюкса, приводящего к повреждению почечной паренхимы. ВПР- возниконовение ретроградного тока мочи из лоханки в собирательную систему почек при ↑ внутрилоханочного давления. Возможность возникновения ВПР связывают с особенностями строения сосочкового аппарата.

Существуют 2 основных типа сосочков- простые и сложные. В почках человека доминируют простые, которые локализуются преимущественно между полюсами, имеют коническую форму, узкие протоки Bellini. При ↑ внутрилоханочного давления они сдавливаются, препятствия ретроградному току мочи в собирательную систему почек.

Сложные сосочки располагаются преимущественно на полюсах, имеют вогнутую поверхность, широкие протока Bellini. При ↑ внутрилоханочного давления они не в состоянии предотвратить ВПР. При хроническом пиелонефрите происходит трансформация простых сосочков в сложные.

6 типов ВПР:

пиело-тубулярный, пиело-интерстициальный, пиело-субкапсулярный, пиеловенозный, пиелосинусовый.

2 механизма формирования фокального нефросклероза:

1) Гуморальный - ВПР инфицированной мочой→ проникновение бактерий в почечную паренхиму→воспаление. Бактериальные липополисахариды (эндотоксин) активируют систему комплимента→хемотаксическая миграция гранулоцитов, их агрегации и капсулярной обструкции→ишемия и начало фагоцитоза бактерий→в процессе гибели они выделяют цитотоксические вещества(лизозимы) + накопление свободных радикалов кислорода,которые токсичны для канальцевого эпителия.

Во время анаэробного механизма аденозинмонофосфата образуется гипоксантин→в присутствии ксантин оксидазы и радикалов кислорода гипоксантин способсвует накоплению супероксидов и гидрогенпироксида. Это все получило название респираторный взрыв.→происходит репарация/фиброплазия.

2)Иммунный - нельзя отрицать возникновение стерильного ПМР и развития на его фоне релюкс-нефропатии. В основе- иммунное поражение почечной паренхимы. ВПР с деструкцией канальцевого аппарата→ высвобождение из дистального отдела ТАММ-Хорсфел протеина.

Имеет также значение ФНО-α, который продуцируется макрофагами, моноцитами, эндотелием и Т-лифоцитами и индуцирует синтез il-6,8, пролиферацию мезангиальных клеток→накопление клеточного матрикса, который является субстратом склероза.→утолщение базальной мембраны канальцев, нарушение энергетического метаболизма клеток канальцевого эпителия, морфофункционального состояния эпителиальных клеток + склеротические изменения сосудов паренхимы и капилляров клубочков со ↓ внутрипочечной гемодинамики и ↓ массы функционирующих нефронов, увеличение массы интактных нефронов→↑ интрагломерулярного кровотока + ↑ внутриклубочкогового давления с ↑ скорости клубочковой фильтрации→структурные изменения в нефронах:

1 стадия- увеличение размеров гломерул, гипертрофия и ядерная экспансия эпителиальных клеток, снижение ножек подоцитов,

2 стадия- появление гиалиновых дипозитов в клубочках,

3 стадия- гломерулярный склероз, облитерация клубочков Шумлянского-Боумена и капиллярных петель.

У больных Р-Н высокая активноть ангиотензина II, ↑ прокальцитонина и трансформирующего фактора роста.

Классификация Р-Н:

1 тип- <2 очагов нефросклероза,

2 тип- >2 очагов нефросклероза при сохранении участков неизмененной почечной ткани,

3 тип- back-pressure type, генерализованной повреждение почечной паренхимы, сопровождающееся ↓ размеров почек,

4 тип-конечная стадия Р-Н, с сохранением <10% функционирующей паренхимы.

Клиника: не имеет характерной картины, выявляется только при проведении инструментальных и функциональных методов исследования. Стойкая, нарастающая протеинурия - быстропрогрессирующие течение, развитие тубуло-интерстициального нефрита/фокально-сегментарного гломерулосклероза.

В моче - ↑ β-2-микроглобулина, ретинолсвязывающего белка, микроальбумина, N-ацетил-b-D- глюкозаминидазы и α-1-микроглобулина. Появление протеинурии в большинстве слушаев предшествует развитию синдрома АГ и ХБП. Синдром АГ при Р-Н гетерогенной природы и может развиваться в результате наследственной предрасположенности,  сосудистых изменений почечной паренхимы, активизация ренин-ангиотензин-альдостероновой системы, геперволемии.

Диагностика:

  1. оценка состояния почек(проба Зимницкого, Реберга, КОС крови, определение микроальбуминурии)
  2. УЗИ с доплерографией(близость эхогенного синуса к кортикальной поверхности, повреждение пирамид, нервоный контур почки, плохо определяемая эхогенность капсулы, дилатация чашечек, ↓ размеров и обьемов почки, ↑ эхогенности почечной паренхимы)
  3. динамическая нефросцинтиграфия(оценка положения почек, распределение радиофармакопрепарата в почечной паренхиме, его перераспределение в ЧЛС. Статическая нефросцинтиграфия(оценка степени тяжести поражения почечной паренхимы, локализация очагов невросклероза)
  4. определяют активность ангиотензина II, ренина в крови.

Лечение: начинается в профилактики.

  1. больным с диагностированным ПМР до 5-летнего возраста- противорецидивное лечение хронического пиелонефрита, в случае развития Р-Н до 12 лет
  2. при отсутствии положительной динамики, на фоне консервативного лечения ПМР, развитии Р-Н проведение эндоскопической/хирургической коррекции рефлюкса
  3. появление стойкой микроальбуминурии показание к назначению ингибиторов АПФ(капотен) 0,5-1 мг/кг(контроль скорости клубочковой фильтрации, показателей креатинина, мочевины, калия)
  4. для лечения синдрома АГ-игибиторы АПФ(капотен), β-адреноблокаторы(анаприлин, тенормин, лопрессор), вазодилататоры(лонитен, минипресс, гидралазин), антагонисты рецепторов к ангиотензину II, блокаторы Ca каналов(нифидепин, верапамил, амлодипин), диуретики (гипотиазид, лазикс, верошпирон).

25.08.2016; 23:09
хиты: 118
рейтинг:0
для добавления комментариев необходимо авторизироваться.
  Copyright © 2013-2016. All Rights Reserved. помощь