Нефротический синдром.
НС - клинико-лаб симптомокомплекс,включающий :
-массивную протеинурию (40мг/м2/ч или 1г/м2/сут или более 50мг/кг/сут), бывает:высокоселективной,селективной,неселективной
-гипоальбуминемию (менее 25г/л) и диспротеинемия (за счёт гиперальфа2-глобулинемии и гипербетта-глобулинемии)
-гиперлипидемию (ХС более 6,5 ммоль/л; 2а и 2б типов,т е ЛНП И ЛОНП)
-липидурию за счёт ЛПВП (ЛИПОИДНЫЙ НЕФРОЗ)
-ОТЕКАМИ (периферические,полостные,ст анасарке)
Патогенез отеков: в рез-те повреждения клубоч фильтра возникают протеинурия,гипоальбуминемия->сниж онкотич давления->перемещение водоизмещений внутрисосуд пр-ва в интерстиций->гиповолемия->повыш ангиотензина,КТХ,альдостерона->вторичная ретенция Na->повыш акт-ти АДГ-> задержка воды.
Классификация (А В Папаян и Н Д Савенкова,2008)
1. Клинические формы НС:
1)первичный:
1 врожденный и инфантильный:
-врожд финского типа с микрокистозом (выс смертность) и француз типа с диффуз мезенгиал изменениями (хбп)
-НС с миним изменениями (генуинный,идиопат)
-НС с мезангио-пролиферат изм-ми или с фокально-сегмент гломерулосклерозом (фсгс)
2 НС при первич ГН:
-НС с мин изм-ми
-НС с мембраноз или фсгс,мембранозно-пролиф, с полулуниями,склер изм-ми.
2)вторичный НС:
1 Врожд и инфантил НС - ассоц-ый с эндокринопатиями,тромбозом поч вен,вуи.
2 НС при поч дизэмбриогенезе,рефлюкс-нефропатии
3 НС при наследств и хромосом заб-ях
4 НС при систем васкулитах и заб-ях соед ткани
5 НС при о и хр инфекциях,гельминтозах
6 НС при амилоидозе
7 НС при саркоидозе,злокач опухолях,лимфогранулематозе
8 НС при эндокр и аутоиммун заб-ях
9 НС при Hb-патиях
10 НС при тромбозе поч вен и ГУС
11 НС при укусах змей,пчел,ос и при введении вакцин и лекарств поражении почек.
2. Стадии активности НС:
-активная (полная) - есть все компоненты НС
-неактивная (частичная) - клин-лаб ремиссия
3. Тяжесть НС: (по выраж-ти гипоальбуминемии)
-легкая 25-30г/л
-средней тяжести 20-25г/л
-тяжелая 10-20г/л
-крайне тяжёлая ниже 10г/л
4. По ответу на ГКК терапию:
1)гормоночувствительный (на фоне гкк норм-ция анализов в теч 8-10дней)
2)гормонозависимый (при сниж дозы или отмене гкк появ-тся рецидив)
3)гормонорезистентный (в теч 4-8нед нет рез-тов терапии гкк)
5. Течение НС:
- острое с исходом в ремиссию без послед рецидивов
- хронич рецидивирующее (не более 3х рецидивов в год),часторецидив (более 2х рецидивов за 6 мес),персистирующее
- прогрессирующее-подострое,злокач.
6. По функции почек:
-сохранена-ПН
-нарушение ф-ции почек в остр периоде
-ОПН,ХПН
7. Осложнения:
1)нефрот гиповолемич криз (шок,абдом болевой синдром,рожеподоб эритема), поч эклампсия,арт и вен тромбозы,ОПН и ХПН,инфекции,
2)осложнения,обусловленные гкк терапией,цитостатиками,антикоаг,антиагрег, НПВС.
Нефротический синдром с минимальными изменениями.
Преобладает в стр-ре первичного НС у детей. Хар-ка:
-начало заб-я с 1 до 7лет,чаще у мальчиков
-чаще у детей с аллергоанамнезом
-прояв-тся симптомокомплексом чистого НС
-обычно без гематурии,гипертензии и нарушения ф-ции почек
-гормоночувствительный
-мин изм-я по светоопт и электрон микроскопии
-острое течение с ремиссией без рецидивов 20-30% и рецидивир течение 70-80%
-чаще благопр течение с выздоровлением.
Клиника.
При НСМИ начало внезапное. Сперва экстраренал с-мы: отеки (веки,лицо, поясница,полов орг,асцит,анасарке,гидроторакс),гепатомегалия вследствие дистрофии печени,сухая и бледная кожи без анемии,разжижение стула,рвота, боли в животе, возможна кратковременная артер гипертензия. Отеки перифер,полостные,доходящие до анасарке. У детей с гиповолем типом ОЦК рыхлые,мягкие,асимметричные,подвижные.
Выражен мочевой с-м (протеинурия, олигурия с высокой плот мочи, цилиндрурия, липидурия).
Полный клин-лаб симпт-кс: протеинурия,высокая плотность 1026-1030,СОЭ 50-70мл/ч, гипоальбуминемия, гиперлипидемия 2а и 2б типов, повыш фибриногена (риск тромбозов). Тяжелым осложнением анасарке,т е выраженной гипопротеинемии,м б гиповолемический шок.
Диагноз НСМИ устанавливают у детей 1-14лет на основании клиники чистого НС (без гематурии и артер гипертензии),сохранной ф-ции почек, гормоночувствительностью, не прибегая к биопсии. Показано обследование на герпес (1-5типов).
План обследования:
-определить сут протеинурию
-оценить степень тяжести НС по выраженности гипоальбуминемии
-оценить ф-цию почек по пробам реберга,зимницкого
-состояние гемокоагуляц звена гемостаза
-определить общ IgE и специфич IgE в крови.
ДифДиагноз:
С НС при ГН (т е от БПГН),первично-хронических ГН, врождённого и семейного ГН, первичного амилоидоза, вторичного НС (отравлений,диффузных болезней соед ткани).
Осложнения НС:
-присоединившаяся ОПН в рез-те нарушений водно-электролит обмена
-отек мозга
-отек сетчатки с расстройствами зрения
-тромбоз вен и артерий почки, флеботромбозы, эмболия ЛА.
Лечение.
1)Режим в активную стадию постельный,далее полупостельный с ЛФК
2)Диета: стол 4 или 3 (а или б),диета бессолевая с ограничением ж-ти,жив жиров,но ограничивать жидкость нельзя при гиповолемии, белок по возрасту.
3)Коррекция гиповолемии и гипоалбуминемии (менее 15 г/л): в/в по 25-30 капель реополиглюкина на глюкозе или реоглюман 10-15мл/кг, далее лазикс 0,5-1мг/кг.
4)Патогенетическая:
ГКК-преднизолон
Схемы гкк-терапии: непрерывная-ежд; прерывистая альтернирующая-через день; интемитирующая-3дня подряд и 4дня перерыв.
-первоначально при дебюте: 2-2,5мг/кг/сут (но не более 60-80мг/сут) в теч 4-6нед по утрам; плюс применять пр-ты К,Са,витД. Дозу гкк снижают при отсутствии протеинурия в 3х последов анализах мочи.
-при рецидиве (т е 3 дня протеинурия): гкк начинают с мах дозы 2мг/кг/ сут 4нед.
-при часто рецидивир: используют изолированную гкк-терапию в теч 2-3мес.
-стероидорезит чаще возн-т при непрерывной схеме,поэтому назначают цитостатики.
5)Цитостатики:
-алкилирующие соединения (хлорбутин,циклофосфан)
-инг кальцинейрина (циклоспорин-А)
-инг синтеза нуклеотидов (мизорибин, майфортик).
