Острый гломерулонефрит с нефритическим синдромом (огн)
- острое диффузное иммуно-восп поражение клубочков почек,возн-щее после бакт,вирус или паразит заб-я,прояв-щеея нефритич симптомокомплексом и имеет циклич течение.
Этиология. Остр постстрепто гн возникает после стрептококк заб-й (ангина,скарла,рожа,импетиго). Стрепто подтверждается высевом из зева, обнаружение в крови стрептококковых а/г и а/т,нефритогенные штаммы В-гемолитического стрептококка группы А.
Патогенез. 3 тип аллергич реакций (иммунокомплексный) с активацией системы комплемента,сосуд-тромбоцитарного и гемокоагуляц звеньев гемостаза.
Морфология. Эксудативно-пролиферативный эндокапиллярный гн с пролиферацией эндотел и мезангиал клеток,в ряде случаев с экстракапилляр полулуниями-экстракапилляр компонентом.
Клиника. Выделяют 2варианта течения:
1)типичное (циклич): нефротич с-м с циклич течением
-внезапное начало с ухудшения общ состояния,изменения цвета мочи, олигурии, отеков и артер гипертензии,
-в анамнезе предшествуют поражения зева и кожи (латент период после ангины 2-4недели,стрептодермии 8-12нед)
2) Ацикличное (малосимптомное): изолированный мочевой синдром
-постепенное начало при отсутствии субъект симптомов и экстраренальных прояв-й.
Лаб-но: нефритический синдром
-экстраренал симптомы (плотные,симметр,неподвиж и трудносводимые отеки, повыш АД, интоксикация, изм-я со стор ССС и ЦНС)
-ренальные (микрогематурия,олигурия,протеинурия,цилиндрурия (гиал и зернист), лейкоцитурия (моно,лф,плазм кл))
Осложнения:
-почечная эклампсия (ангиоспаст энцефалопатия)-судороги,наруш сознания,менинг с-мы,спазм сосудов г/м=>отек г/м
-преэклампсия - гипертон криз(брадикардия-самый ранний с-м,гол боль,многократ рвота,нарушение зрения и м б отслойка сетчатки)
-опп (олигурия,повыш мочевины и креатинина, метабол ацидоз)
-серд нед-ть (гиперкалиемия,брадикардия,наруш сократит ф-ции ЛЖ,клиника серд астмы)
Диагностика:
-анамнез
-оак (лейкоцитоз,повыш СОЭ,анемия,сниж Ht) и б/х крови (сниж альбуминов, повыш креатинин,мочевина,K,Mg,Na,С-реакт белок)
-коагулограмма
-оам (гематурия,лейкоцитурия,цилиндрурия,повыш удел вес)и сут моча на белок
-проба реберга
-высев стрепто с чувст-тью
-обнаружение цик и низкий ур С3 фракции комплемента в крови
-УЗИ почек (отек)
-контроль АД,ЭКГ,осмотр глаз дна
Лечение:
-госпитализация
-постел режим
-диета - стол 7а (огран-е жидкости,соли и белка)
-Этиотропная-а/б (пенициллины,макролиды в/м или в/в 4раза в теч 3-4 нед),санация хр очагов, далее проф-ка бициллинотерапией (1укол 1раз в мес в теч 6мес)
-патогенетич терапия (ингибиторы АПФ-энап,каптоприл,капотен, дизуретики-эуфиллин или лазикс, антикоагулянты-гепарин, дезагреганты-курантил или трентал)
-физиотерапия (электроферез с гепарином и никотиновой к-той)
-дисп наблюдение 5лет с оам
-м/о от прививок и физры 1 год
Неотложная терапия: снять отек мозга - 40%глю с эуфиллином->лазикс 3мг/кг->церебропротекторы->трентал
Прогноз: благоприятный
-выздоровление 90%;
-переход в хронизацию 9%
-ранняя смерть 0,1-0,5%
Хронический (идиопатический) гломерулонефрит.
Группа первич гломерулопатий, хар-щихся прогрессирующими восп,склеротич и деструкт процессами в нефроне (тубуло-интерстиц склероз),ведущий к хбп и зависимости от диализа и трансплантации почки.
Этиология не ясна (первично идиопатический); но предполагается:
-длит нерацион нефротокс лекарств терапия,
-хрон очаги инфекции и латентные инфекции (гепатиты,цмв),
-тяж полигиповит-зы и переохлаждения.
Патогенез. Иммунопатолог процесс - длит и массив поступление почечных антигенов в кровоток (ИК,аутоа/т,цитотоксич лф) или расстройства иммунолог реактивности, т е аутоиммун процесс к неповрежденной поч ткани.
Морфолог выделяют:
1)мембранозно-пролиферативный гн,
2)фокально-сегментарный гломерулосклероз,
3)IgA-нефропатия (б-нь Берже),
4)мембранозная нефропатия.
Клинически выделяют 3 формы течения:
1)гематурическую
2)отечно-протеинурическую
3)смешанную
При гематурической начало заб-я неясно,в оам обнаруживают микрогематурию и небол протеинурию, жалоб особо нет, АД в норме,функц пробы почек в норме,в крови небол анемия,м б хрон очаги инфекций. Т е стойкий изолирован мочевой синдром длится в теч 10-15 лет,могут периодически появ-ся отеки,боли в пояснице,утомл-ть,повыш АД,что ведёт к хпн.
При отечно-протеинурической с-мы более четкие: массив протеинурия, гипертензия и выраж отеки,начало острое и обычно после инфекц заб-я,тоже ведёт к хпн.
Смешанная форма - сочетание гематурии,отеков,гипертензии и массив протеинурии,начинается как остр нефрит и протекает оч неблагопр,рано наступает хпн.
Диагноз ставится на основе клин-лаб признаков (см огн), необходимо иссл-ть на НВ-антигенемию,цитомегалию плюс соответ а/т. Биопсию почек делают для уточнения диагноза (морфология типа поражения).
Диф диагноз с хрон ПН, почечнокаменной б-нью,СКВ, опухолями,туб-зом почек, наслед нефритом, поражением поч сосудов, осл-ями от лекарств.
Лечение строго индивид,зависит от формы болезни и стадии ХПН.
-диета (огран-е соли, белка при гематурич и смеш формах)
-режим (зависит от гипертензии и отеков)
-медикаментозно (гкк,цитостатики,антиагреганты)
-санация хрон очагов
-фитотерапия (почечный сбор)
-при прогрессировании хпн-гемодиализ и пересадка.
Прогноз неблагопр, все равно хпн,диализ и пересадка;все зависит от формы заб-я и его своеврем лечения.
Быстро прогрессирующий гломерулонефрит
(экстракапилляр пролиферации гн с полулуниями) - клинико-морфолог симптомокомплекс,хар-щийся сверхвысокой активностью гн, быстро прогрессирующей поч нед-тью с развитием терминальной уремии в сроки в короткие сроки и появлением в биоптате «полулуний»-патогном с-м.
Причины:
1)заб-я с а/т к гломер базал мембране (б Гудспачера)
2)первич систем васкулиты
3)систем заб-я (СКВ,дерматомиозит,ювенил ревматоид артрит,саркоидоз)
4)первич гн (мембранозная нефропатия, IgA-нефропатия)
5)инфекц-обусловленные гн
6)постмедикаментозные (пениц,рифампиц,эналаприл,изониазид)
7)злокач опухоли,лейкемия и лимфомы,дефицит альфа1-антитрипсина)
8)посттрансплантационные
Морфология. Экстракапилляр гн с эпителиальными и фибриноидными полулуниями.
Патогенез. Иммунокомплекс повреждение клубочков - разрушение гломеруляр базальной мембраны,её разрыв и вытекание через неё содержимого капилляров - феномен экстравазации,т е наличие фибрина в экстракапилляр пространстве.
Клиника. Дебют проявляется у больных нефрит и нефрот синдромом с артер гипертензией,гематурией и анемией, прогрессирующим нарушением ф-ции почек. Летал исход может наступить через неск нед или мес от начала з-я.
Лечение. Синхронизация плазмафереза и пульстерапии метилпреднизолоном и/или циклофосфаном с последующей 4х-компонентной терапией (гкк+цитостатики+антикоагулянты+антиагреганты) в терапевт дозах. Лечение сопут заб-й. Далее альтернир режим преднизолонотерапии в постепенно сниж дозе. Поддерж терапия:диализ,диуретич и гипотенз терапия.
Прогноз серьезный, даже при активном лечении - стремит течение и высокая летальность.