пользователей: 24892
предметов: 11130
вопросов: 196803
Конспект-online
РЕГИСТРАЦИЯ ЭКСКУРСИЯ

Интерстициальные заболевания легких (экзогенный аллергический альвеолит, токсический, идиопатический альвеолит). Определение. Эпидемиология. Этиология.Патогенез. Клинические проявления. Диагностика. Дифференциальный диагноз. Лечение. Прогноз. Профилактика.

Альвеолиты

— группа воспалительных заболеваний с преимущ. пор-ем альвеол и интерстициальной ткани легких.

Все альвеолиты имеют аллергическую природу.

Исход: пневмосклероз, пневмофиброз.

Экзогенный аллергический альвеолит

— аллергическое воспаление легочного интерстиция (гиперчувствительный пневмонит).

Чаще возникает на фоне БА при вдыхании органической пыли.

Этиология

Диаметр частиц не превышает 5 мкм. Такими аллергенными частицами могут быть белки. У детей большее значение имеет пыль (домашняя, хлопчатобумажная), содержа­щая в своем составе аллерген клеща домашней пыли; аллергенные субстан­ции других насекомых; различные виды плесневых и дрожжеподобных грибов (Penicillium, Aspergillus, Alternaria, Rizopus Candida) и споры актиномицетов; протеины птиц и животных, содержащиеся в экскрементах, перьях, мехе; волосы, стиральные порошки, содержащие ферменты; пище­вые продукты. В основном профессиональная патология.

В зависимости от АГ описаны: легкое фермера, голубевода, любителя волнистых попугайчиков.

Выраженность клиники зависит от:

  • Иммунологической реактивности организма
  • Аллергнных свойств
  • Длительности воздействия
  • Массивности попадания аллергена

В случае сочетания БА и ЭАА, причиной которого являются грибы рода Aspergillus, речь идет о так называемом аллергическом бронхо­-легочном аспергиллезе (АДЛА).

Семейная отягощенность по аллергическим заболеваниям играет меньшую роль. Риск развития, выраженность клинических проявлений определяются особенностя­ми иммунологической реактивности больного, аллергенностью, длитель­ностью и интенсивностью воздействия аллергенов.

Патогенез

Ведущее значение III и IV тип гиперчувствительности.

При участии преципитирующих АТ, относящихся к иммуноглобулинам классов IgG и IgM.

АТ + АГ → крупномолекулярные иммунные комплексы → откладываются под эндотелием альвеолярных капил­ляров → активируется система комплемента, фиксирующегося на ИК (С3 и С4-фракции комплемента действуют как медиаторы вос­паления). Цитокины и интерлейкины стимулируют фибробласты

Повреждение ткани происходит в результате активации компонентов системы комплимента, выделения лизосомальных ферментов, образующиеся ИК.

В остой фазе заболевания морфологические изменения такие же, как при васкулите.

При длительном воздействии аллергена в хр. фазу течения заболевания фомируются гранулемы, которые трансформируются в волокнистые СТ структуры, происходит формирование интерстициального и альвеолятного фиброза.

Морфология

  • в острой фазе заболевания выявляют изменения, ха­рактерные для васкулитов.
  • сенсибили­зированные лимфоциты синтезируют лимфокины, которые являются мощ­ными медиаторами аллергического воспаления. Гранулемы трансформируются в волокнистые соединительнотканные структуры, происходит формирование интерсти­циального и альвеолярного фиброза, то есть заболевание приобретает хро­ническое течение.

Клиника

Острая фаза

  • через 4-6 ч после контакта АГ. Гриппоподобный сдм.
  • кратковременное повышение темпе­ратуры до фебрильных цифр, озноб, слабость, недомогание, боли в конеч­ностях.
  • приступообразный кашель с трудно отделяемой мокротой,
  • одышка смешанного характера усиливается при нагрузке.
  • дистанционные хрипы,
  • цианоз,
  • отсутствие призна­ков инфекционного заболевания (гипе­ремии зева, миндалин и др.).
  • перкуторный звук над легкими с коробочным оттенком, нередко притупление.
  • при аускультации — рассеянные сухие, свистящие хрипы + разноколиберные влажные, в том числе и нежные, крепитирующие.
  • КАК: лейкоцитоз, эозинофилию, иногда ↑ СОЭ.

В подострой и хронической фазе

одышка,

кашель с отделением слизистой мокроты,

периодические крепитирующие хрипы.

Прогрессирование ДН (↑ фиброза в легких и диффузно-распределительных, рестрик­тивных нарушений: усталость, плохая переносимость физических нагру­зок, снижение аппетита, потеря массы тела, признаки хронической гипоксии «барабанные пало­чки», деформации грудной клетки (уплощение); напрямую коррелирует с выраженностью фиброза)

Диагноз

Rg:

  • диффузные интерстициальные инфильтраты,
  • смт «матового стекла» (↓ прозрачности легочной ткани).
  • При появлении фиброза -  грубая деформация легочного рисунка, уменьшение объема легочных полей, высокое стояние диафрагмы, эмфизематозно-буллезное вздутие; увеличение правых отделов сердца.

Выявление обструктивных и рестриктивных (при хроническом течении только рестриктивных) нарушений ФВД.

Лечение

Основное — прекратить кон­такт аллергеном.

Патогеннической ткрапии нет -  симптоматическое.

  • При остром течении - ГКС (преднизолон в началь­ной суточной дозе 1 мг/кг в сутки) на 2 нед и далее дозу постепенно снижают.
  • При хроническом течении и данных за диффузный пневмофиброз ГКС в индивидуальеой дозе назначают длительнее  (замедляют скорость склерозирования легочной ткани) и сочетают лечение с применением купренила (D-пенициллинамин) в дозе 125-130 мг в сутки в один прием в течение 6 мес.
  • При АБЛА применяют сочетанно кортикостероиды и итраконазол. Однако, если диагностирован инвазивный легочный аспергиллез, то на­ значают амфотерицин В в высоких дозах или каспофунгин.

Прогноз

При острой фазе разобщение с аллергеном и курс преднизолона делают прогноз относительно благоприятным. При переходе болезни в хроническую — серьезный.

 

Токсический фиброзирующий альвеолит

— альвеолит, обусловленный токсическим влиянием хими­ческих веществ, а также соответствующим химическим агентом или лекар­ством.

Критерии диагностики: те же, что и для ЭАА, при наличии указаний на контакт с соответствующим химическим агентом или лекарством.

Этиология

Лек. препараты: мето­трексат, меркаптопурин, азатиоприн, циклофосфан, фурадонин, фуразолидон, ганглиоблокаторы, сульфаниламиды, бензогексоний, анаприлин, апрессин, хлорпропамид и др.

Наследствен­ное предрасположение.

Патогенез

Не ясен.

Полагают, что решающее значение имеет непосредственное токсическое действие лекарства на легочную ткань предрасположенного человека. Опосредованное воздействие через иммунную систему.

Морфология: отек межальвеолярных пегородок, поражение капилляров, пролиферация фибробластов с развитием интерстициального ффиброза.

Клиника

Преобладают одышка, сухой кашель, немногочисленные крепитирующие хрипы.

ФВД - ↓ диффузионной способности легких, рестриктивные рас­стройства.

Rg - диффузное усиление легочного рисунка при фиброзе.

Лечение

Отменае препарата, вызвавшего заболева­ние.

Дительное назначение ГКС, ускоряющих обратное развитие ле­гочных нарушений.

 

Идиопатический фиброзирующий альвеолит

— заболевание неизвестной этиологии с локализацией патологического процесса в интерстиции легкого. При прогрессировании приводит к диффузному легочному фиброзу.

Критерии диагностики: неуклонно прогрессирующее заболевание, со­провождающееся одышкой, кашлем, рестриктивными нарушениями вен­тиляции, развитием легочного сердца в отсутствие указаний на этиологи­ческие факторы, характерные для других видов альвеолитов.

Этиология

Не известна, полагают, что речь идет об одном из вариантов диффузных заболеваний соединительной ткани (прежнее на­звание — коллагенозы) с преимущественным поражением легких.

Патогенез

изменяется соотношение между отдельными типами коллаге­на легких (их описано 5) и нарушается структура формирующихся волокон.

У отдельных больных обнаружены феномены, характерные для коллагенозов, — антиядерные антитела, ревматоидный фактор, высокие уровни имму­ноглобулинов, органоспецифические аутоантитела. Для всех больных ха­рактерна гипергаммаглобулинемия.

Морфология: мало­ воздушные, резиновой плотности легкие, имеющие многочисленные кис­ты и гиперплазию лимфатических узлов. При гистологическом исследо­вании выявляют воспалительный отек и утолщение межальвеолярных перегородок, там же клеточную инфильтрацию, интерстициальный фиб­роз.

Клиника

Клинически развивается очень медленно.

В раннем возрасте:

  • одышка,
  • затруднние дыхания при физ. нагрузке,
  • повышенная утомляемость,
  • редкий сухой кашель с небольшим кол-вом слизистой мокроты.

В последующем:

  • кашель усиливается, появляется небольшое количе­ство светлой слизистой мокроты,
  • нарастает одышка в покое.
  • деформация грудной клетки,
  • признаки хронической гипоксии: отставание приба­вок массы тела и роста, «барабанные палочки», акроцианоз, цианоз губ.
  • мелкие влажные, иногда крепитирующие хрипы держатся длительно.
  • увеличение окружности шеи (участие мышц шеи в акте дыхания).
  • признаки хронического легоч­ного сердца, артритический синдром, полицитемия.

Диагностика

Rg: картина «сотового» легкого (мнткрстиц. фиброз), диф­фузное ↓ прозрачности легких, высокое стояние диафрагмы.

ФВД: рестриктивные на­рушения.

Бронхоскопия: исслеюование бронхо-легочного лаважа, биоптата легкого.

Лечение

Сочетанная терапия глюкокортикоидами и купренилом, азатиоприном, плазмаферез, лимфоцитоферез, ЛФК.

Кортикостероидную терапию рекомендуют проводить не менее полутора месяцев в дозе 1-1,5 мг/кг в сутки и далее в сочетании с купренилом до 9-12 мес, поддерживающие дозы преднизолона — 10-15 мг. Купренил в суточной дозе 250 мг.

Если не помогает - цитостатики.

Нельзя делать физиотерапию увч/свч - стимулирует образование фиброза.

Санация очагов инфекции.

 


12.06.2016; 23:42
хиты: 100
рейтинг:0
для добавления комментариев необходимо авторизироваться.
  Copyright © 2013-2017. All Rights Reserved. помощь