пользователей: 21276
предметов: 10469
вопросов: 178036
Конспект-online
зарегистрируйся или войди через vk.com чтобы оставить конспект.
РЕГИСТРАЦИЯ ЭКСКУРСИЯ

Интерстициальные заболевания легких (экзогенный аллергический альвеолит, токсический, идиопатический альвеолит). Определение. Эпидемиология. Этиология.Патогенез. Клинические проявления. Диагностика. Дифференциальный диагноз. Лечение. Прогноз. Профилактика.

Альвеолиты

— группа воспалительных заболеваний с преимущ. пор-ем альвеол и интерстициальной ткани легких.

Все альвеолиты имеют аллергическую природу.

Исход: пневмосклероз, пневмофиброз.

Экзогенный аллергический альвеолит

— аллергическое воспаление легочного интерстиция (гиперчувствительный пневмонит).

Чаще возникает на фоне БА при вдыхании органической пыли.

Этиология

Диаметр частиц не превышает 5 мкм. Такими аллергенными частицами могут быть белки. У детей большее значение имеет пыль (домашняя, хлопчатобумажная), содержа­щая в своем составе аллерген клеща домашней пыли; аллергенные субстан­ции других насекомых; различные виды плесневых и дрожжеподобных грибов (Penicillium, Aspergillus, Alternaria, Rizopus Candida) и споры актиномицетов; протеины птиц и животных, содержащиеся в экскрементах, перьях, мехе; волосы, стиральные порошки, содержащие ферменты; пище­вые продукты. В основном профессиональная патология.

В зависимости от АГ описаны: легкое фермера, голубевода, любителя волнистых попугайчиков.

Выраженность клиники зависит от:

  • Иммунологической реактивности организма
  • Аллергнных свойств
  • Длительности воздействия
  • Массивности попадания аллергена

В случае сочетания БА и ЭАА, причиной которого являются грибы рода Aspergillus, речь идет о так называемом аллергическом бронхо­-легочном аспергиллезе (АДЛА).

Семейная отягощенность по аллергическим заболеваниям играет меньшую роль. Риск развития, выраженность клинических проявлений определяются особенностя­ми иммунологической реактивности больного, аллергенностью, длитель­ностью и интенсивностью воздействия аллергенов.

Патогенез

Ведущее значение III и IV тип гиперчувствительности.

При участии преципитирующих АТ, относящихся к иммуноглобулинам классов IgG и IgM.

АТ + АГ → крупномолекулярные иммунные комплексы → откладываются под эндотелием альвеолярных капил­ляров → активируется система комплемента, фиксирующегося на ИК (С3 и С4-фракции комплемента действуют как медиаторы вос­паления). Цитокины и интерлейкины стимулируют фибробласты

Повреждение ткани происходит в результате активации компонентов системы комплимента, выделения лизосомальных ферментов, образующиеся ИК.

В остой фазе заболевания морфологические изменения такие же, как при васкулите.

При длительном воздействии аллергена в хр. фазу течения заболевания фомируются гранулемы, которые трансформируются в волокнистые СТ структуры, происходит формирование интерстициального и альвеолятного фиброза.

Морфология

  • в острой фазе заболевания выявляют изменения, ха­рактерные для васкулитов.
  • сенсибили­зированные лимфоциты синтезируют лимфокины, которые являются мощ­ными медиаторами аллергического воспаления. Гранулемы трансформируются в волокнистые соединительнотканные структуры, происходит формирование интерсти­циального и альвеолярного фиброза, то есть заболевание приобретает хро­ническое течение.

Клиника

Острая фаза

  • через 4-6 ч после контакта АГ. Гриппоподобный сдм.
  • кратковременное повышение темпе­ратуры до фебрильных цифр, озноб, слабость, недомогание, боли в конеч­ностях.
  • приступообразный кашель с трудно отделяемой мокротой,
  • одышка смешанного характера усиливается при нагрузке.
  • дистанционные хрипы,
  • цианоз,
  • отсутствие призна­ков инфекционного заболевания (гипе­ремии зева, миндалин и др.).
  • перкуторный звук над легкими с коробочным оттенком, нередко притупление.
  • при аускультации — рассеянные сухие, свистящие хрипы + разноколиберные влажные, в том числе и нежные, крепитирующие.
  • КАК: лейкоцитоз, эозинофилию, иногда ↑ СОЭ.

В подострой и хронической фазе

одышка,

кашель с отделением слизистой мокроты,

периодические крепитирующие хрипы.

Прогрессирование ДН (↑ фиброза в легких и диффузно-распределительных, рестрик­тивных нарушений: усталость, плохая переносимость физических нагру­зок, снижение аппетита, потеря массы тела, признаки хронической гипоксии «барабанные пало­чки», деформации грудной клетки (уплощение); напрямую коррелирует с выраженностью фиброза)

Диагноз

Rg:

  • диффузные интерстициальные инфильтраты,
  • смт «матового стекла» (↓ прозрачности легочной ткани).
  • При появлении фиброза -  грубая деформация легочного рисунка, уменьшение объема легочных полей, высокое стояние диафрагмы, эмфизематозно-буллезное вздутие; увеличение правых отделов сердца.

Выявление обструктивных и рестриктивных (при хроническом течении только рестриктивных) нарушений ФВД.

Лечение

Основное — прекратить кон­такт аллергеном.

Патогеннической ткрапии нет -  симптоматическое.

  • При остром течении - ГКС (преднизолон в началь­ной суточной дозе 1 мг/кг в сутки) на 2 нед и далее дозу постепенно снижают.
  • При хроническом течении и данных за диффузный пневмофиброз ГКС в индивидуальеой дозе назначают длительнее  (замедляют скорость склерозирования легочной ткани) и сочетают лечение с применением купренила (D-пенициллинамин) в дозе 125-130 мг в сутки в один прием в течение 6 мес.
  • При АБЛА применяют сочетанно кортикостероиды и итраконазол. Однако, если диагностирован инвазивный легочный аспергиллез, то на­ значают амфотерицин В в высоких дозах или каспофунгин.

Прогноз

При острой фазе разобщение с аллергеном и курс преднизолона делают прогноз относительно благоприятным. При переходе болезни в хроническую — серьезный.

 

Токсический фиброзирующий альвеолит

— альвеолит, обусловленный токсическим влиянием хими­ческих веществ, а также соответствующим химическим агентом или лекар­ством.

Критерии диагностики: те же, что и для ЭАА, при наличии указаний на контакт с соответствующим химическим агентом или лекарством.

Этиология

Лек. препараты: мето­трексат, меркаптопурин, азатиоприн, циклофосфан, фурадонин, фуразолидон, ганглиоблокаторы, сульфаниламиды, бензогексоний, анаприлин, апрессин, хлорпропамид и др.

Наследствен­ное предрасположение.

Патогенез

Не ясен.

Полагают, что решающее значение имеет непосредственное токсическое действие лекарства на легочную ткань предрасположенного человека. Опосредованное воздействие через иммунную систему.

Морфология: отек межальвеолярных пегородок, поражение капилляров, пролиферация фибробластов с развитием интерстициального ффиброза.

Клиника

Преобладают одышка, сухой кашель, немногочисленные крепитирующие хрипы.

ФВД - ↓ диффузионной способности легких, рестриктивные рас­стройства.

Rg - диффузное усиление легочного рисунка при фиброзе.

Лечение

Отменае препарата, вызвавшего заболева­ние.

Дительное назначение ГКС, ускоряющих обратное развитие ле­гочных нарушений.

 

Идиопатический фиброзирующий альвеолит

— заболевание неизвестной этиологии с локализацией патологического процесса в интерстиции легкого. При прогрессировании приводит к диффузному легочному фиброзу.

Критерии диагностики: неуклонно прогрессирующее заболевание, со­провождающееся одышкой, кашлем, рестриктивными нарушениями вен­тиляции, развитием легочного сердца в отсутствие указаний на этиологи­ческие факторы, характерные для других видов альвеолитов.

Этиология

Не известна, полагают, что речь идет об одном из вариантов диффузных заболеваний соединительной ткани (прежнее на­звание — коллагенозы) с преимущественным поражением легких.

Патогенез

изменяется соотношение между отдельными типами коллаге­на легких (их описано 5) и нарушается структура формирующихся волокон.

У отдельных больных обнаружены феномены, характерные для коллагенозов, — антиядерные антитела, ревматоидный фактор, высокие уровни имму­ноглобулинов, органоспецифические аутоантитела. Для всех больных ха­рактерна гипергаммаглобулинемия.

Морфология: мало­ воздушные, резиновой плотности легкие, имеющие многочисленные кис­ты и гиперплазию лимфатических узлов. При гистологическом исследо­вании выявляют воспалительный отек и утолщение межальвеолярных перегородок, там же клеточную инфильтрацию, интерстициальный фиб­роз.

Клиника

Клинически развивается очень медленно.

В раннем возрасте:

  • одышка,
  • затруднние дыхания при физ. нагрузке,
  • повышенная утомляемость,
  • редкий сухой кашель с небольшим кол-вом слизистой мокроты.

В последующем:

  • кашель усиливается, появляется небольшое количе­ство светлой слизистой мокроты,
  • нарастает одышка в покое.
  • деформация грудной клетки,
  • признаки хронической гипоксии: отставание приба­вок массы тела и роста, «барабанные палочки», акроцианоз, цианоз губ.
  • мелкие влажные, иногда крепитирующие хрипы держатся длительно.
  • увеличение окружности шеи (участие мышц шеи в акте дыхания).
  • признаки хронического легоч­ного сердца, артритический синдром, полицитемия.

Диагностика

Rg: картина «сотового» легкого (мнткрстиц. фиброз), диф­фузное ↓ прозрачности легких, высокое стояние диафрагмы.

ФВД: рестриктивные на­рушения.

Бронхоскопия: исслеюование бронхо-легочного лаважа, биоптата легкого.

Лечение

Сочетанная терапия глюкокортикоидами и купренилом, азатиоприном, плазмаферез, лимфоцитоферез, ЛФК.

Кортикостероидную терапию рекомендуют проводить не менее полутора месяцев в дозе 1-1,5 мг/кг в сутки и далее в сочетании с купренилом до 9-12 мес, поддерживающие дозы преднизолона — 10-15 мг. Купренил в суточной дозе 250 мг.

Если не помогает - цитостатики.

Нельзя делать физиотерапию увч/свч - стимулирует образование фиброза.

Санация очагов инфекции.

 


12.06.2016; 23:42
хиты: 24
рейтинг:0
для добавления комментариев необходимо авторизироваться.
  Copyright © 2013-2016. All Rights Reserved. помощь