Бронхоэктатическая болезнь и локальный пневмосклероз
— заболевание, основным патоморфологическим субстратом которого является регионарное расширение бронхов, преимущественно в нижних сегментах легких, сопровождающееся хроническим нагноительным процессом.
Этиология
Формирование бронхоэктазов является следствием различных состояний.
Приобретенные:
- Первичные: являются следствием неблагоприятного исхода острой пневмонии, аспирации инородного тела, хронической аспирации пищи.
- Вторичные: могут сформироваться у детей с бронхолегочной дисплазией, пороками развития трахеобронхиального дерева, наследственными заболеваниями легких (цилиарной дискинезией, дефицитом α-антитрипсина и др.), иммунодефицитами (агаммаглобулинемия, избирательный дефицит IgA, дефекты фагоцитарной системы и др.), соединительной ткани (синдромы Марфана, Элерса—Данлоса, недифференцированные дисплазии), муковисцидозом.
В последнее десятилетие существенно снизилась частота первичных бронхоэктазов, что связано с улучшением качества диагностики и лечения острых пневмоний, аспираций инородных тел и пищи у детей.
Наиболее частыми возбудителями, поддерживающими хронический нагноительный процесс в деформированных бронхах, являются гемофильная палочка, пневмококк, моракселла (бранхимелла) катарралис, иногда гемолитический стрептококк, грамотрицательная условно-патогенная флора, кандида альбиканс.
Патогенез
Бронхоэктазы — закономерное осложнение длительно существующих ателектазов, а также деструктивных пневмоний.
Гнойный процесс, поражая бронхиальную стенку, вызывает дегенерацию структурных элементов с замещение их грануляционной, а затем и рубцовой тканью. В результате бронхи теряют способность в достаточной мере опорожняться от секрета, даже после устранения механической обтурации.
Развитие бронхоэктазов при острых инфекциях легких у детей (даже не деструктивных процессах) может совершаться очень быстро, в течение 1-2 суток.
Бронхоэктатические поражения могут быть ограничены пределами одного сегмента или доли легкого, либо — распространенными.
Локальный пневмосклероз.
Также может быть неблагоприятным исходом острой пневмонии, аспирации инородного тела, врожденного или приобретенного ателектаза.
Склерозирование охватывает дистальные отделы бронхов и перибронхиальные ткани в одном или нескольких сегментах, что приводит к рубцовому сморщиванию пораженного участка легочной ткани.
При распространенных бронхоэктатическом и пневмосклеротическом процессах в легких возможны дыхательная недостаточность, гипоксемия, легочная гипертензия и даже развитие легочного сердца.
Классификация
Течение:
|
По форме расширения бронхов:
|
По периоду заболевания:
|
Клиника
Бронхоэктатическая болезнь.
Кашель с мокротой. Вначале мокроты немного, и она откашливается по утрам (утренний плевок) или при наклоне тела вперед. Мокрота выделяется в виде «монет» — отдельных густых комков, имеет неприятный гнилостный запах. Постепенно мокроты становится все больше, нередко больной отхаркивает полным ртом. При стоянии мокрота иногда (у детей редко) разделяется на три слоя: верхний — пенистый, средний — серозный зеленовато-желтого цвета и нижний — гнойный, содержащий детрит и пробки Диттриха. При микроскопическом исследовании мокроты находят лейкоциты, дрожжевые клетки, эритроциты, слизь, кристаллы жирных кислот, реже — эластические волокна, кристаллы Шарко—Лейдена и фибриллы Куршмана.
Легочные кровотечения и кровохарканье часто бывают у взрослых, у детей редко.
Бледность кожных покровов, цианотичное и одутловатое лицо, иногда токсический дерматит.
Нередко такие признаки интоксикации, как сероватая бледность и сухость кожных покровов, изменения тургора тканей, пониженное питание и быстрая утомляемость, одышка при небольшом физическом напряжении.
Ребенок часто дышит ртом в связи с наличием аденоидных разрастаний.
Грудная клетка может быть по-разному деформирована: бочкообразная, сдавленная с боков или развернутая книзу, уплощенная с одной стороны и с выбуханием с другой, с неравномерностью межреберных промежутков, сколиозы, кифозы.
Ребенок отстает в физическом развитии.
Врожденные бронхоэктазы могут сочетаться с другими пороками развития, в частности, грудной клетки.
Характерным симптомом у старших школьников и у взрослых являются деформации пальцев рук и ног в форме барабанных палочек — «пальцы Гиппократа», симптом «отсутствия алмазоподобного окна».
При абсцедировании бронхоэктазов иногда можно найти поперечные валики (бороздки) на ногтях. Эти симптомы наблюдают у детей с двусторонним процессом, мешотчатыми и смешанными бронхоэктазами. Объясняют их появление повышением синтеза вазоактивных веществ при гипоксии, длительных токсикозах за счет снижения очистительной функции легких. Полагают также, что имеет место локальное накопление тромбоцитарного фактора роста.
Локальный пневмосклероз
Может протекать бессимптомно и быть Rg находкой — гомогенная тень с четкими границами. Склероз одного сегмента не влияет на функцию внешнего дыхания. При полисегментарном поражении могут быть выявлены рестриктивные нарушения и разной выраженности дыхательная недостаточность.
Может быть малопродуктивный кашель преимущественно по утрам.
Над пораженным участком:
- Сухие свистящие хрипы, жесткое дыхание, разнокалиберные влажные хрипы с постоянной локализацией. Количество хрипов уменьшается после откашливания мокроты. Звонкие трескучие хрипы напоминают пулеметный треск и встречаются только при бронхоэк- татической болезни. Иногда хрипы слышны на расстоянии.
- Укорочение перкуторного тона
Rg картина: деформация легочного рисунка, перибронхиальные уплотнения, ячеистый легочный рисунок, своеобразные кольцевидные тени, иногда смещение органов средостения, диафрагмы, трахеи. При мешотчатых бронхоэктазах картина легкого на ограниченном участке соответствует картине «сотового легкого».
У больных с бронхоэктатической болезнью нередко встречается утолщение и склероз трубчатых костей или всей костной системы за счет субпериостального развития новой кости – вторичная гипертрофическая остеопатия.
Течение
Характер течения БЭБ определяется прежде всего распространенностью бронхоэктазов, наследственными особенностями реактивности организма.
В настоящее время обычно наблюдается медленно прогрессирующее течение, при котором не обнаруживают существенной динамики.
Такое течение свойственно больным, постоянно находящимся под диспансерным наблюдением и при обострении поступающим в стационар.
Осложнения
Легочное сердце
— гипертрофия правого желудочка, развивающаяся вследствие легочной гипертензии.
Возникает из-за вазоконстрикторного влияния альвеолярной гипоксии и ацидоза на легочные артерии. Имеют значение также массивные склеротические изменения в легких, нарушение механики дыхания с уменьшением присасывающей силы грудной клетки, тенденция к полицитемии, полиглобулии на фоне гипоксии.
Подострый кардиопульмональный сдм
Первым объективным признаком является расширение границ правого желудочка как результат повышенного сопротивления легочному кровотоку.
Клинически:
- расширение границ относительной сердечной тупости вправо,
- акцент II тона на ЛА,
- иногда увеличением печени,
- тахикардия,
- усиление эпигастральной пульсации, более заметное на вдохе,
- появление пульсации в четвертом межреберье слева от грудины.
- АД в большинстве случаев нормальное или даже пониженное, но при ухудшении состояния наблюдается значительное падение ДАД.
Все эти явления носят более или менее преходящий характер.
Вне обострения границы сердца нормализуются, но остается скрытая кардиопульмональная недостаточность, которая проявляется быстро возникающей даже при самой незначительной нагрузке одышкой с укороченным вдохом и удлиненным выдохом, тахикардией.
Иногда одышка принимает экспираторный характер.
Ранними Rg признаками формирования хронического легочного сердца у детей являются срединное или малое сердце, смещение верхушки сердца вследствие увеличения части правого желудочка, выбухание и расширение конуса легочной артерии.
Синдром хронического легочного сердца
Даже в периоде ремиссии дети с выраженными бронхоэктазами жалуются на одышку, общую слабость, быструю утомляемость, чувство стеснения в груди, боли в области печени при физической нагрузке.
При осмотре: цианоз кожных покровов и слизистых оболочек, одутловатость лица, расширенная венозная сеть на животе, груди, спине и даже лице, акроцианоз, пальцы в виде барабанных палочек, ногти, напоминающие часовые стекла.
ССС: тахикардия, лабильный пульс пониженного наполнения, снижение АД, пульсация эпигастральной области, расширение границ сердца преимущественно вправо, глухие тоны сердца, систолический шум на верхушке и в точке Боткина, акцент II тона на ЛА.
Печень увеличена, иногда болезненна, возможно появление асцита и гидроторакса, олигурии, альбуминурии.
КАК: анемия и либо увеличенная, либо уменьшенная СОЭ.
Rg: расширение тени сердца вправо, а нередко и влево (или смещение в пораженную сторону), выбухание дуги легочной артерии, ее конуса, сглаженность талии, синхронная пульсация желудочков.
На ЭКГ выявляют qR- или R-тип гипертрофии правого желудочка (комплекс QRS в отведении V1 в виде QR или в виде выраженного преобладания зубца R над S), сглаженный или отрицательный зубец ТII и отрицательный, глубокий ТIII в отведениях aVL, V1, наличие P-pulmonale, правого типа ЭКГ.
Клиническую картину других осложнений — ателектаза, амилоидоза, плеврита, абсцессов легких см. в др. разделах.
Диагноз
Критерии диагностики.
Клиника:
- наличие характерных клинических симптомов различной выраженности,
- кашель с мокротой,
- стабильные локализованные хрипы в легких,
- периодически возникающие обострения.
Rg: признаки ограниченного пневмосклероза.
Бронхография: деформация и расширение бронхов.
Доп. исследования: ФВД; бронхоскопия; КТЛ; бронхография; микроскопическое, цитоморфологическое и бактериологическое исследование слизи из бронхов; анализ периферической крови; ЭКГ.
БХ крови: при обострении — диспротеинемия, С-реактивный белок, увеличение содержания сиаловых кислот.
Бронхография: после проведения пробы на чувствительность к препаратам йода под местной анестезией вводят в бронх (под контролем рентгеноскопии) йодолипол (либо сульфойодол, диодраст, дийодон и др.). Рентгенограммы производят через 10-15-30 с. Следует помнить, что эвакуация йодолипола из бронхов (после проведе ния бронхографии) при бронхоэктатической болезни замедлена. Бронхографическое исследование проводят в период ремиссии.
Бронхоскопия: явления эндобронхита - отечность слизистой оболочки бронхов, «смазанность» хрящевого рельефа, различная степень сужения мелких, средних и даже крупных бронхов, гиперпродукция вязкой, густой слизи.
Окончательный д-з: КТЛ и бронхография. Они позволяют уточнить локализацию бронхоэктазов, определить их вид.
Исключение всей наследственной врожденной и перинатальной патологии, на фоне которой развиваются хронические бронхолегочные поражения.
Дифференциальная диагностика
Туберкулез: анамнез (контакт с больным туберкулезом, прививки против туберкулеза, динамику туберкулиновых проб, температуру тела), клинико-рентгенологические данные, реакция Манту в разных разведениях, градуированная реакцию Пирке, туберкулиновая СОЭ, проба Коха, серологичские реакции на туберкулез, результаты бронхоскопии.
Туберкулез чаще поражает верхние доли легкого, тогда как хроническая пневмония — нижние и среднюю.
Больные туберкулезом имеют скудную физикальную симптоматику, сравнительно удовлетворительное общее состояние.
Для инфильтративных форм туберкулеза характерны округлой или овальной формы инфильтраты с четкими контурами на рентгенограмме, симптом «дорожки» в виде тонколинейных теней, идущих к корню легкого, кальцинированные очаги, массивные плевральные наслоения, утолщенная междолевая плевра.
У детей грудного возраста необходимо исключить внутриутробные инфекции (особенно важно — цитомегалию и краснуху), алкогольную фетопатию, при которой нарушаются барьерные свойства бронхов и рецидивируют респираторные инфекции, различные варианты наследственных миопатий (Оппенгейма, Верднига — Гоффманна и др.).
Лечение
Принципы: этапность, индивидуальность, в зависимости от периода болезни, частоты обострений, наличия сопутствующих заболеваний.
Во время обострения показана госпитализация.
Основные направления лечения:
- восстановление нарушенной реактивности организма и местной (легочной) резистентности;
- борьба с инфекцией;
- улучшение нарушенных функций бронхиального дерева.
В период обострения на первом плане должны быть борьба с инфекцией и улучшение дренажной функции бронхов, в период ремиссии — стимуляция общей реактивности и местной (легочной) резистентности, санация очагов инфекции, аэротерапия.
Обострение:
Режим: постельный или полупостельный, расширяют по мере нормализации температуры, уменьшения явлений токсикоза и дыхательной недостаточности.
Диета: повышают калорийность пищи при длительном течении хронической пневмонии, увеличивая количество белка (мясо, творог) и жиров (сливочное масло, рыбий жир). Характер диеты зависит от наличия сопутствующих заболеваний ЖКТ. В период тяжелого обострения желательно ограничение поваренной соли до половины возрастной потребности и углеводов, исключение экстрактивных веществ.
АБ следует назначать рано. Необходимо руководствоваться чувствительностью флоры, выделенной из мокроты, следует оценить эффект ранее применявшихся антибиотиков, потенциальные осложнения. Препаратами выбора являются защищенные пенициллины или комбинация ампициллина с диклоксациллином, метициллином, либо цефтриаксон, цефтазидин, аминогликозиды, реже макролиды. Хорошо сочетать системное назначение АБ с введением их в аэрозоле или эндобронхиальным введением раствора антибиотика через ультразвуковые аэрозольные установки, небулайзер (достигает мелких бронхов).
Аэрозоли растений — сока чеснока, ромашки, зверобоя и др.
Необходимо использование муколитических средств внутрь и ингаляционно.
Бронхоскопическая санация и эндобронхиальное введение АБ, антисептических средств проводят при наличии гнойного эндобронхита. Промывают бронхи 0,02% раствором фурацилина, 2% раствором гидрокарбоната натрия, раствором полимиксина В (100 ООО ЕД в 3-5 мл изотонического раствора хлорида натрия). Частые и обильные промывания делать не следует, так как при этом смывается сурфактант.
При плохом отделении мокроты применяют 10% раствор ацетилцистеина, флуимуцила.
Физиотерапия. В период обострения назначают микроволновую терапию аппаратом «Луч-2» (6-12 процедур), а затем электрофорез (при катаральных явлениях в легких, признаках гиповентиляции, — 0,2% раствором платифиллина; сильном кашле — 0,1% раствором дионина; ослабленным детям с анемией — 1% раствором меди с положительного полюса и 0,25% раствором никотиновой кислоты с отрицательного полюса; в период стихания — 1-5% раствором кальция и т. д.), индуктотермию или ультразвуковую терапию; УФО ГК, электросон, парафиновые или озокеритовые аппликации. Лечебную физкультуру назначают во все периоды болезни. Очень важно использовать постуральный (позиционный) дренаж. При поражении нижней доли назначают дренаж в положении Квинке.
Ремиссия:
Санация очагов инфекции. Консервативная терапия ЛОР-патологии: физиотерапия (ультразвук и др.), промывание миндалин, пораженных хроническим тонзиллитом, антисептическими растворами (особенно хорошо раствором золотистого йода), растворами антибиотиков. Лишь при неэффективности этих мероприятий на фоне стимулирующей терапии, после этапного лечения в местном санатории, прибегают к хирургическому вмешательству. При синуситах делают пункцию пораженной пазухи, промывают ее дезинфицирующими растворами, назначают физиотерапию (курсы УВЧ и ультразвука). В периоде ремиссии для стимуляции защитных сил организма применяют назначение чередующихся курсов препаратов по принципам, описанным в разделе «Лечение вторичных иммунодефицитов».
Фитотерапия. Целесообразно назначение сборов лекарственных трав. Например: зверобой — 10 г, листья мать-и-мачехи — 20 г, цветы ромашки — 20 г, солодка (корень) — 10 г, подорожник — 10 г, березовые листья — 10 г, трава багульника — 20 г, трава душицы — 10 г, исландский мох — 20 г, все измельчают, смешивают, 2 столовые ложки сбора заливают 500 мл крутого кипятка, настаивают 30 мин (не кипятят!). Настой пьют по полстакана 3-4 раза в день после еды теплым. При рецидивах пневмонии рекомендуют сбор А. И. Чистяковой: корень девясила и цветы календулы — 30 г, лист подорожника, трава чабреца, лист мать-и-мачехи — 50 г. Отвар готовят из расчета 1 чайная, десертная или столовая ложка (по возрасту) на 200-300 мл воды. Принимать по 50 мл 4-6 раз в сутки в теплом виде. Действие противовоспалительное, антисептическое, отхаркивающее. Можно принимать в течение 4-6 нед и более.
Показанием к оперативному лечению является локальный гнойный процесс, не поддающийся консервативной терапии, при котором нет обширных сращений плевральных листков, тяжелых нарушений функции внешнего дыхания, печени, почек (амилоидоз). Производят экономную сегментарную резекцию легких или лобэктомию.
Муколитическая терапия.
Диспансерное наблюдение
После выписки из стационара больной находится под наблюдением участкового педиатра и врача-пульмонолога до перевода его во взрослую поликлинику.
Целесообразно установить в комнате аэроионизатор, а при паровом отоплении — увлажнитель.
Периодические курсы физиотерапии (УФО, диатермия, электрофорез йодида калия, алоэ) и противорецидивной терапии, ультразвуковых аэрозолей растительных веществ, витаминов.
Систематические поиски очагов инфекции и их санацию.
Курсы фитотерапии, ЛФК, закаливание по щадящей методике.
Санаторно-курортное лечение больных необходимо проводить летом в период ремиссии, после санации бронхиального дерева, ЛОР-органов и зубов. Наряду со всероссийскими курортами с успехом используют местные санатории. Противопоказаниями к лечению в южных санаториях детей северных и средних широт являются сердечно-легочная недостаточность II-III степени, период обострения хронической пневмонии, амилоидоз внутренних органов, абсцессы легких.