пользователей: 30398
предметов: 12406
вопросов: 234839
Конспект-online
РЕГИСТРАЦИЯ ЭКСКУРСИЯ

Хронические неспецифические заболевания легких. Хронический бронхит у детей. Роль факторов внешней среды в формировании хронического бронхита. Морфологическая картина. Клиника. Диагностика. Лечение. Бронхоэктатическая болезнь. Врожденные и наследственные заболевания легких (муковисцидоз, первичная цилиарная дискинезия, дефицит альфа-антитрипсина), пороки развития бронхов и легких.

 

Бронхоэктатическая болезнь и локальный пневмосклероз

— заболевание, основным патоморфологическим субстратом которого является регионар­ное расширение бронхов, преимущественно в нижних сегментах легких, сопровождающееся хроническим нагноительным процессом.

 

Этиология

Формирование бронхоэктазов является следствием различных состоя­ний.

Приобретенные:

  • Первичные: являются следствием не­благоприятного исхода острой пневмонии, аспирации инородного тела, хронической аспирации пищи.
  • Вторичные: могут сформироваться у детей с брон­холегочной дисплазией, пороками развития трахеобронхиального дерева, наследственными заболеваниями легких (цилиарной дискинезией, дефи­цитом α-антитрипсина и др.), иммунодефицитами (агаммаглобулинемия, избирательный дефицит IgA, дефекты фагоцитарной системы и др.), со­единительной ткани (синдромы Марфана, Элерса—Данлоса, недифферен­цированные дисплазии), муковисцидозом.

В последнее десятилетие существенно снизилась частота первичных бронхоэктазов, что связано с улучшением качества диагностики и лечения острых пневмоний, аспираций инородных тел и пищи у детей.

Наиболее частыми возбудителями, поддерживающими хронический нагноительный процесс в деформированных бронхах, являются гемофильная палочка, пневмококк, моракселла (бранхимелла) катарралис, иногда гемолитиче­ский стрептококк, грамотрицательная условно-патогенная флора, кандида альбиканс.

 

Патогенез

Бронхоэктазы — закономерное осложнение длительно существующих ателектазов, а также деструктивных пневмоний.

Гнойный процесс, поражая бронхиальную стенку, вызывает дегенерацию структурных элементов с замещение их грануляционной, а затем и рубцовой тканью. В результате бронхи теряют способность в достаточной мере опорожняться от секрета, даже после устранения механической обтурации.

Развитие бронхоэктазов при острых инфекциях легких у детей (даже не деструктивных процессах) может совершаться очень быстро, в течение 1-2 суток.

Бронхоэктатические поражения могут быть ограничены пределами одного сегмента или доли легкого, либо — распространенными.

Локальный пневмосклероз.

Также может быть неблагоприятным исходом острой пневмонии, ас­пирации инородного тела, врожденного или приобретенного ателектаза.

Склерозирование охватывает дистальные отделы бронхов и перибронхиальные ткани в одном или нескольких сегментах, что приводит к рубцо­вому сморщиванию пораженного участка легочной ткани.

При распространенных бронхоэктатическом и пневмосклеротическом процессах в легких возможны дыхательная недостаточность, гипоксемия, легочная гипертензия и даже развитие легочного сердца.

 

Классификация

 

Течение:

  • легкое
  • среднетяжелое
  • тяжелое

 

По форме расширения бронхов:

  • цилиндрические
  • мешотчатые
  • смешанные бронхоэкта­зии

По периоду заболевания:

  • обострение
  • ремиссия

 

 

 

Клиника

Бронхоэктатическая болезнь.

Кашель с мокротой. Вначале мокроты немного, и она от­кашливается по утрам (утренний плевок) или при наклоне тела вперед. Мокрота выделяется в виде «монет» — отдельных густых комков, имеет неприятный гнилостный запах. Постепенно мокроты становится все больше, нередко больной отхаркивает полным ртом. При стоянии мокрота иногда (у детей редко) разделяется на три слоя: верхний — пенистый, средний — серозный зеленовато-желтого цвета и нижний — гнойный, содержащий детрит и пробки Диттриха. При микроскопическом исследовании мокроты находят лейкоциты, дрожжевые клетки, эритроциты, слизь, кристаллы жирных кислот, реже — эла­стические волокна, кристаллы Шарко—Лейдена и фибриллы Куршмана.

Легочные кровотечения и кровохарканье часто бывают у взрослых, у детей редко.

Бледность кожных покровов, цианотичное и одутловатое лицо, иногда токсический дерматит.

Нередко такие признаки интоксикации, как сероватая бледность и сухость кожных покровов, изменения тургора тканей, пониженное питание и быстрая утомляемость, одышка при небольшом физическом напряжении.

Ребенок часто дышит ртом в связи с наличием аденоидных разрастаний.

Грудная клетка может быть по-разному деформирована: бочкообраз­ная, сдавленная с боков или развернутая книзу, уплощенная с одной стороны и с выбуханием с другой, с неравномерностью межреберных промежутков, сколиозы, кифозы.

Ребенок отстает в физическом развитии.

Врожденные бронхоэктазы могут сочетаться с другими пороками развития, в частности, грудной клетки.

Характерным симптомом у старших школьников и у взрослых являются деформации пальцев рук и ног в форме барабанных палочек — «пальцы Гиппократа», симптом «отсутствия алмазоподобного окна».

При абсцедировании бронхоэктазов иногда можно найти поперечные валики (бороздки) на ногтях. Эти симптомы наблюдают у детей с двусторонним процессом, мешотча­тыми и смешанными бронхоэктазами. Объясняют их появление повышением синтеза вазоактивных веществ при гипоксии, длительных токсикозах за счет снижения очисти­тельной функции легких. Полагают также, что имеет место локальное нако­пление тромбоцитарного фактора роста.

Локальный пневмосклероз

Может протекать бессимптомно и быть Rg находкой — гомогенная тень с четкими границами. Склероз одного сегмента не влияет на функцию внешнего дыхания. При полисегментарном поражении могут быть выявлены рестриктивные нарушения и раз­ной выраженности дыхательная недостаточность.

Может быть малопродуктивный кашель преимущественно по утрам.

Над пораженным участком:

  • Сухие свистящие хрипы, жесткое дыхание, разнокалиберные влажные хрипы с постоянной локализацией. Количество хрипов уменьшается после откашливания мокроты. Звонкие трескучие хрипы напоминают пулеметный треск и встречаются только при бронхоэк- татической болезни. Иногда хрипы слышны на расстоянии.
  • Укорочение перкуторного тона

Rg картина: деформация легочного рисунка, перибронхиальные уплотнения, ячеистый легочный рисунок, своеобразные кольцевидные тени, иногда смеще­ние органов средостения, диафрагмы, трахеи. При мешотчатых бронхоэктазах картина легкого на ограниченном участке соответствует картине «сотового легкого».

У больных с бронхоэктатической болезнью нередко встречается утолщение и склероз трубчатых костей или всей костной системы за счет субпериостального развития новой кости – вторичная гипертрофическая остеопатия.

 

Течение

Характер течения БЭБ определяется прежде всего распространенно­стью бронхоэктазов, наследственными особенностями реактивности организма.

В настоящее время обычно наблюдается медленно прогрессирующее течение, при котором не обнаруживают существенной динамики.

Такое течение свойственно больным, постоянно находящимся под диспансерным наблюдением и при обострении поступающим в стационар.

 

Осложнения

Легочное сердце

— гипертрофия правого желудочка, развивающаяся вследствие легочной гипертензии.

Возникает из-за вазоконстрикторного влияния альвеолярной гипоксии и ацидоза на легочные артерии. Имеют значение также массивные склеротические изменения в легких, нарушение механики ды­хания с уменьшением присасывающей силы грудной клетки, тенденция к полицитемии, полиглобулии на фоне гипоксии.

Подострый кардиопульмональный сдм

Первым объективным признаком является расширение границ правого желудочка как результат повышенного сопротивления легочному кровотоку.

Клинически:

  • расширение границ относительной сердечной тупости вправо,
  • ак­цент II тона на ЛА,
  • иногда увеличением печени,
  • тахикардия,
  • усиление эпигастральной пульсации, более заметное на вдохе,
  • появление пульсации в четвертом межреберье слева от грудины.
  • АД в большинстве случаев нормаль­ное или даже пониженное, но при ухудшении состояния наблюдается зна­чительное падение ДАД.

Все эти явления носят бо­лее или менее преходящий характер.

Вне обострения границы сердца нормализуются, но остается скрытая кардиопульмональная недостаточ­ность, которая проявляется быстро возникающей даже при самой незначи­тельной нагрузке одышкой с укороченным вдохом и удлиненным выдохом, тахикардией.

Иногда одышка принимает экспираторный характер.

Ранними Rg признаками формирования хронического легочного сердца у детей являются срединное или малое сердце, смещение верхушки сердца вследствие увеличения части правого желудочка, выбухание и расширение конуса легочной артерии.

Синдром хронического легочного сердца

Даже в периоде ремиссии дети с выраженными бронхоэктазами жалуются на одышку, общую слабость, бы­струю утомляемость, чувство стеснения в груди, боли в области печени при физической нагрузке.

При осмотре: цианоз кожных покровов и слизистых оболочек, одутловатость лица, расширен­ная венозная сеть на животе, груди, спине и даже лице, акроцианоз, пальцы в виде барабанных палочек, ногти, напоминающие часовые стекла.

ССС: тахикардия, лабильный пульс пониженного наполнения, снижение АД, пульсация эпигастральной области, расширение границ сердца преимуще­ственно вправо, глухие тоны сердца, систолический шум на верхушке и в точке Боткина, акцент II тона на ЛА.

Печень увеличена, иногда болезненна, возможно появление асцита и гидроторакса, олигурии, альбуминурии.

КАК: анемия и либо увеличенная, либо уменьшенная СОЭ.

Rg: расширение тени сердца вправо, а нередко и влево (или смещение в пораженную сторону), выбухание дуги легочной артерии, ее конуса, сглаженность талии, синхронная пульсация желудочков.

На ЭКГ выявляют qR- или R-тип гипертрофии правого желудочка (комплекс QRS в отведении V1 в виде QR или в виде выраженного преобладания зубца R над S), сглажен­ный или отрицательный зубец ТII и отрицательный, глубокий ТIII в отведе­ниях aVL, V1, наличие P-pulmonale, правого типа ЭКГ.

 

Клиническую картину других осложнений — ателектаза, амилоидоза, плеврита, абсцессов легких см. в др. разделах.

 

Диагноз

Критерии диагностики.

Клиника:

  • наличие характерных клинических симптомов различной выра­женности,
  • кашель с мокротой,
  • стабильные локализованные хрипы в легких,
  • периодически возникающие обострения.

Rg: признаки ограниченного пневмосклероза.

Бронхография:  деформа­ция и расширение бронхов.

Доп. исследования: ФВД; бронхоскопия; КТЛ; бронхография; микроскопическое, цитоморфологическое и бактериологическое иссле­дование слизи из бронхов; анализ периферической крови; ЭКГ.

БХ крови: при обострении — диспротеинемия, С-реактивный белок, увеличение содержания сиаловых кислот.

Бронхография: после проведения пробы на чувствительность к препаратам йода под местной анестезией вво­дят в бронх (под контролем рентгеноскопии) йодолипол (либо сульфойодол, диодраст, дийодон и др.). Рентгенограммы производят через 10-15-30 с. Следует помнить, что эвакуация йодолипола из бронхов (после проведе­ ния бронхографии) при бронхоэктатической болезни замедлена. Бронхографическое исследование проводят в период ремиссии.

Бронхоскопия: явления эндобронхита - отечность слизистой оболочки бронхов, «смазанность» хрящевого рельефа, различ­ная степень сужения мелких, средних и даже крупных бронхов, гиперпро­дукция вязкой, густой слизи.

Окончательный д-з: КТЛ и бронхография. Они позволяют уточнить локализацию бронхоэктазов, определить их вид.

Исключение всей наследственной врожденной и перинатальной патологии, на фоне которой развиваются хронические бронхолегочные поражения.

Дифференциальная диагностика

Туберкулез: анамнез (контакт с больным туберкулезом, прививки против туберкулеза, динамику туберкулиновых проб, температуру тела), клинико-рентгеноло­гические данные, реакция Манту в разных разведениях, градуированная реакцию Пирке, туберкулиновая СОЭ, про­ба Коха, серологичские реакции на туберкулез, результаты бронхоскопии.

Туберкулез чаще поражает верхние доли легкого, тогда как хроническая пневмония — нижние и среднюю.

Больные туберкулезом име­ют скудную физикальную симптоматику, сравнительно удовлетворитель­ное общее состояние.

Для инфильтративных форм туберкулеза характер­ны округлой или овальной формы инфильтраты с четкими контурами на рентгенограмме, симптом «дорожки» в виде тонколинейных теней, иду­щих к корню легкого, кальцинированные очаги, массивные плевральные наслоения, утолщенная междолевая плевра.

У детей грудного возраста необходимо исключить внутриутробные инфекции (особенно важно — цитомегалию и краснуху), алкогольную фетопатию, при которой нарушаются барьерные свойства бронхов и рециди­вируют респираторные инфекции, различные варианты наследственных миопатий (Оппенгейма, Верднига — Гоффманна и др.).

Лечение

Принципы: этапность, индивидуальность, в зависи­мости от периода болезни, частоты обострений, наличия сопутствующих заболеваний.

Во время обострения показана госпитализация.

Основные направления лечения:

  1. восстановление нарушенной реактивности организма и местной (ле­гочной) резистентности;
  2. борьба с инфекцией;
  3. улучшение нарушенных функций бронхиального дерева.

В период обострения на первом плане должны быть борьба с инфекцией и улучшение дренажной функции бронхов, в период ремиссии — стимуляция общей реактивности и местной (легочной) резистентности, санация очагов инфекции, аэротерапия.

Обострение:

Режим: постельный или полупостельный, расширяют по мере нормализации температуры, уменьшения яв­лений токсикоза и дыхательной недостаточности.

Диета: повышают калорийность пищи при длительном течении хронической пневмонии, увеличивая ко­личество белка (мясо, творог) и жиров (сливочное масло, рыбий жир). Характер диеты зависит от наличия сопутствующих забо­леваний ЖКТ. В период тяжелого обострения желательно ограничение поваренной соли до половины возрастной потребности и углеводов, исключение экстрактив­ных веществ.

АБ следует назначать рано. Необходимо руководство­ваться чувствительностью флоры, выделенной из мокроты, следует оценить эффект ранее применявших­ся антибиотиков, потенциальные осложнения. Препаратами выбора являются защищенные пенициллины или комбинация ампициллина с диклоксациллином, метициллином, либо цефтриаксон, цефтазидин, аминогликозиды, реже макролиды. Хорошо сочетать системное назначение АБ с введением их в аэрозоле или эндобронхиальным введени­ем раствора антибиотика через ультразвуковые аэ­розольные установки, небулайзер (достигает мелких бронхов).

Аэрозоли растений — сока чеснока, ромашки, зверобоя и др.

Необходимо использование муколитических средств внутрь и ингаляционно.

Бронхоскопическая санация и эндобронхиальное введение АБ, антисептических средств проводят при наличии гнойного эндоброн­хита. Промывают бронхи 0,02% раствором фурацилина, 2% раствором гидрокарбоната натрия, раствором полимиксина В (100 ООО ЕД в 3-5 мл изотонического раствора хлорида натрия). Частые и обильные промыва­ния делать не следует, так как при этом смывается сурфактант.

При пло­хом отделении мокроты применяют 10% раствор ацетилцистеина, флуимуцила.

Физиотерапия.  В период обост­рения назначают микроволновую терапию аппаратом «Луч-2» (6-12 проце­дур), а затем электрофорез (при катаральных явлениях в легких, призна­ках гиповентиляции, — 0,2% раствором платифиллина; сильном кашле — 0,1% раствором дионина; ослабленным детям с анемией — 1% раствором меди с положительного полюса и 0,25% раствором никотиновой кислоты с отрицательного полюса; в период стихания — 1-5% раствором кальция и т. д.), индуктотермию или ультразвуковую терапию; УФО ГК, электросон, парафиновые или озокеритовые аппликации. Лечебную физкультуру назначают во все периоды болезни. Очень важно использовать постуральный (позиционный) дренаж. При поражении ниж­ней доли назначают дренаж в положении Квинке.

Ремиссия:

Санация очагов инфекции. Консерватив­ная терапия ЛОР-патологии: физиотерапия (ультразвук и др.), промыва­ние миндалин, пораженных хроническим тонзиллитом, антисептическими растворами (особенно хорошо раствором золотистого йода), растворами антибиотиков. Лишь при неэффективности этих мероприятий на фоне стимулирующей терапии, после этапного лечения в местном санатории, прибегают к хирургическому вмешательству. При синуситах делают пунк­цию пораженной пазухи, промывают ее дезинфицирующими растворами, назначают физиотерапию (курсы УВЧ и ультразвука). В периоде ремиссии для стимуляции защитных сил организма приме­няют назначение чередующихся курсов препаратов по принципам, описан­ным в разделе «Лечение вторичных иммунодефицитов».

Фитотерапия. Целесообразно назначение сборов лекарственных трав. Например: зверобой — 10 г, листья мать-и-мачехи — 20 г, цветы ромашки — 20 г, солодка (корень) — 10 г, подорожник — 10 г, березовые листья — 10 г, трава багульника — 20 г, трава душицы — 10 г, исландский мох — 20 г, все измельчают, смешивают, 2 столовые ложки сбора заливают 500 мл крутого кипятка, настаивают 30 мин (не кипятят!). На­стой пьют по полстакана 3-4 раза в день после еды теплым. При рецидивах пневмонии рекомендуют сбор А. И. Чистяковой: корень девясила и цветы календулы — 30 г, лист подорожника, трава чабреца, лист мать-и-мачехи — 50 г. Отвар готовят из расчета 1 чайная, десертная или столовая ложка (по возрасту) на 200-300 мл воды. Принимать по 50 мл 4-6 раз в сутки в теп­лом виде. Действие противовоспалительное, антисептическое, отхарки­вающее. Можно принимать в течение 4-6 нед и более.

Показанием к оперативному лечению является локальный гнойный про­цесс, не поддающийся консервативной терапии, при котором нет обширных сращений плевральных листков, тяжелых нарушений функции внешнего дыхания, печени, почек (амилоидоз). Производят экономную сегментар­ную резекцию легких или лобэктомию.

Муколитическая терапия.

 

Диспансерное наблюдение

После выписки из стационара больной находится под наблюдением участкового педиатра и врача-пульмонолога до перевода его во взрослую поликлинику.

Целесообразно установить в комнате аэроионизатор, а при паровом отоплении — увлажнитель.

Периодические курсы физио­терапии (УФО, диатермия, электрофорез йодида калия, алоэ) и противорецидивной терапии, ультразвуковых аэрозолей растительных веществ, витаминов.

Систе­матические поиски очагов инфекции и их санацию.

Курсы фитотерапии, ЛФК, закаливание по щадящей методике.

Санаторно-курортное лечение больных необходимо проводить летом в период ремиссии, после санации бронхиального дерева, ЛОР-органов и зубов. Наряду со всероссийскими курортами с успехом используют местные санатории.  Противопоказаниями к лечению в южных санаториях детей северных и средних широт являются сердечно-легочная недостаточ­ность II-III степени, период обострения хронической пневмонии, амилоидоз внутренних органов, абсцессы легких.

 

 


12.06.2016; 23:42
хиты: 580
рейтинг:0
для добавления комментариев необходимо авторизироваться.
  Copyright © 2013-2024. All Rights Reserved. помощь