Пороки бледного типа. Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП). Вариант Толочинова-Роже. ДМЖП в мембранозной части. Клинические проявления, сроки выявления. Гемодинамические осложнения порока (синдром Эйзенменгера). Диагностика. Показания к раннему паллиативному варианту хирургического лечения. Сроки проведения радикальной кардиохирургической коррекции порока. Открытый артериальный проток (ОАП). Особенности гемодинамических нарушений. Клинические проявления. Показатели инструментального обследования. Показания к хирургической коррекции. Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) Сроки выявления. Клиника. Исходы. Атрио-вентрикулярная коммуникация. Полная и неполная формы. Пороки синего типа. Тетрада Фалло. Анатомические составляющие порока. Сроки выявления. Клиника. Причины отсутствия сердечной недостаточности. Изменения показателей периферической крови. Диагностика. Сроки появления цианоза. Лечение. Купирование одышечно-цианотических приступов. Показания к кардио-хирургической коррекции. Полная транспозиция магистральных сосудов. Сроки выявления. Клиника. Диагностика. Сроки хирургического лечения. Пороки с препятствием кровотоку. Коарктация аорты. Гемодинамическне нарушения. Клиника. Диагностика. Прогноз. Стеноз аорты. Клиника. Диагностика. Прогноз. Стеноз легочной артерии. Клиника. Диагностика. Прогноз. Хирургическое лечение пороков с препятствием кровотоку.

 

 

 

Врожденные пороки сердца

ВПС — это аномалии строения сердца и крупных сосудов, формирующиеся в период эмбрионального раз­вития (эмбриопатии), в результате которых возникают нарушения гемоди­намики, что может привести к сердечной недостаточности и дистрофиче­ским изменениям в тканях организма.

 

Частота ВПС в России среди ново­рожденных 0,7-1 %.

По частоте встречаемости ВПС занимают третье место после врожденных аномалий опорно-двигательно­го аппарата, центральной нервной системы и составляют около 10% всех врожденных аномалий.

Среди всех ВПС наиболее часто встречают:

• дефект межжелудочковой перегородки (15-33%),
• открытый артериальный проток (6-18%),
• дефект межпредсердной перегородки (2,5-16%),
• коарктацию аорты (6-15%),
• тет­раду Фалло (8-14%),
• стеноз легочной артерии (6,8-9%),
• транспозицию магистральных сосудов (5-7%),
• стеноз устья аорты (2-7%),
• открытый ат­риовентрикулярный канал (2-6%),
• общий артериальный ствол (1-4%).

У многих детей с ВПС имеют место сочетания различных пороков серд­ца.

Примерно у 1/3 детей ВПС сочетаются с экстракардиальными врожден­ными аномалиями (опорно-двигательного аппарата, центральной нервной системы, желудочно-кишечного тракта, мочеполовой системы и др.) и мно­гочисленными стигмами дизэмбриогенеза.

Этиология

Группы факторов:

1. Первичные генетические факторы.

Наследование порока может быть обусловлено количественными и структурными хромосомными аномалиями (5%) или мутациями единичного гена (2-3,5%). Среди хромосомных аномалий, часто сочетающихся с ВПС, следует отме­тить трисомию 13 (синдром Патау), трисомию 18 (синдром Эдвар­дса), трисомию 21 (синдром Дауна), моносомию X (синдром Шере­шевского—Тернера).

2. Тератогенные факторы внешней среды (3-5%).

• внутриутробные инфекции (вирусы крас­нухи, цитомегаловирусы, вирусы Коксаки, вирусы гриппа и др.);
• ис­пользование беременной женщиной лекарственных препаратов (ак­рихин, аминазин, антагонисты фолиевой кислоты, амфетамины, прогестагены, препараты лития, оральные контрацептивы и др.),
• употребление алкоголя,
• контакты с токсическими веществами (кисло­ты, спирты, соли, циклические соединения, тяжелые металлы и др.).
• неблагоприятные экологические факторы (ионизирующая радиация; загрязнение воздуха, воды и почвы мутагенными вещества­ ми и др.),
• дефицит питания матери на ранних сроках беременности, возраст родителей (мать младше 15 лет или старше 35 лет, отец стар­ше 45 лет),
• заболевания и состояния самой матери (заболевания сердечно-сосудистой системы, сахарный диабет, метаболические нару­шения, тяжелый токсикоз первой половины беременности, малые сроки гестации и др.).

Тератогенные влияния факторов среды особен­но опасны в период 2-12 нед гестации, когда происходит первичная закладка и формирование структур сердца.

3. Взаимодействие генетических факторов и неблагоприятных факторов внешней среды. 90% ВПС относят к полигенно-мулътифакториально обуслов­ленным болезням.

Риск возникновения ВПС зависит от сочетания, степени выраженности и срока воздействия всех перечисленных выше факторов.

При генетическом консультировании считают, что вероятность воз­никновения ВПС у ребенка (пробанда) при наличии ВПС у родственни­ков 1-й степени родства составляет 50%; при наличии ВПС у родственников 2-й степени родства — 25%, при наличии ВПС у родственников 3-й степени родства — 13%. Если в семье уже есть ребенок с ВПС, то риск рождения вто­рого ребенка с ВПС составляет 1-5%. Если в семье имеются двое детей с ВПС, то этот риск возрастает до 13-15%.

Патогенез

Патологические изменения при ВПС обусловлены:

• характером имеющихся анатомических дефектов;
• степенью нарушения гемодинамики;
• выраженностью и тем­пом дистрофических процессов в организме.

Фазы течения ВПС (по К. Ф. Ширяевой).

1. Фаза первичной адаптации — приспособление организма к имеющимся нарушениям гемодинамики. Выраженность клиниче­ских проявлений напрямую зависит от степени гемодина­мических расстройств. Этот период характеризуется «аварийной» стадией компенсаторной гиперфункции сердца, проявляющейся увеличением интенсивности функционирования структур миокарда и формированием гипертрофии миокарда. При выраженных гемодинамических нарушениях, в этой стадии процесса часто наблюдают при­знаки острой сердечной недостаточности. 40-70% де­тей с ВПС без хирургической коррекции порока погибают в первые месяцы или первый год жизни.
2. Фаза относительной компенсации — временное улучшение состоя­ния ребенка, обусловленное относительно устойчивой гиперфункци­ей сердца и сформированной гипертрофией миокарда. Наступает после 2-3 лет жизни, если он не погиб в первую фазу болезни, и продолжается до 12-15 лет. Несмот­ря на временное благополучие, связанное с относительной стабильно­стью гемодинамики, в гипертрофированном миокарде развиваются обменные и структурные нарушения, что постепенно приводит к застойной сердечной недостаточности.
3. Фаза декомпенсации (терминальная) — резкое снижение компенса­торных возможностей, развитие дистрофических и дегенеративных изменений в сердце и тканях организма.

Для этой фазы характерны прогрессирующая хроническая (застойная) сердечная недостаточность, кардиосклеротические изменения, расстройство микроцирку­ляции, склеротические изменения в органах и тканях. При естествен­ном течении болезни данный процесс неизбежно заканчивается смертью больного.

Легочная гипертензия

Группа пороков сердца с обогащением ма­лого круга кровообращения по частоте встречаемости (более 50-60%) зна­чительно опережает другие ВПС.

Фазы.

1. Гиперволемическая фаза — при выраженном артериовенозном сбросе крови (лево-правый шунт) происходит гиперволемия сосудов легких, в ответ на которую возникает незначительный защитный спазм сосу­дов без существенного увеличения общелегочного сопротивления и давления в легочной артерии.
2. Смешанная фаза — защитное повышение давления в сис­теме легочной артерии, вызванное функциональным спазмом сосудов легких, которое приво­дит к уменьшению артериовенозного сброса крови. Данное состояние еще является обратимым.
3. Склеротическая фаза — возникают необратимые деструктивные из­менения стенок сосудов легких и стойкая легочная гипертензия, рез­ко осложняющая течение ВПС (вторичный комплекс Эйзенменгера) и сопровождающаяся цианозом.

Цианоз

Чаще возникает при венозно-артериальном сбросе крови (право-левый шунт) или смешивании системного и легочного кровотока, когда венозная кровь попадает в артериальное русло и количество восстановлен­ного гемоглобина эритроцитов увеличивается до 50 г/л.

«Синие» ВПС со­провождаются гипоксемией и гипоксией. При этом часто наблюдают ком­пенсаторную полицитемию (количество эритроцитов до 6х10¹²/л), повы­шение уровня гематокрита, увеличение объема циркулирующей крови и вязкости крови, метаболический ацидоз. Данные изменения создают усло­вия для тромбообразования и нарушения микроциркуляции, что может способствовать развитию локальных расстройств гемодинамики.

 

В развернутом клиническом диагнозе, кроме нозологической формы ВПС, целесообразно отметить фазу течения порока, степень недостаточно­сти кровообращения, наличие легочной гипертензии и других осложне­ний.

Клиническая картина

Разнообразна и индивидуальна.

Зависит от характера морфологических и гемодинамических наруше­ний, компенсаторных возможностей и реактивности конкретного организма. Поэтому даже точный диагноз ВПС далеко не всегда определя­ет прогноз заболевания.

Диагноз

Предполагать наличие ВПС у ребенка следует:

• при резком ухудшении его состояния;
• при внезапном появлении признаков сердечной или дыхательной не­ достаточности;
• при появлении цианоза;
• при выявлении шума сердца, особенно органического характера;
• при обнаружении признаков гипертрофии камер сердца на ЭКГ.

При подозрении на ВПС необходимо провести ЭХОКГ, Rg-графию ОГК и консультацию детского кардиолога.

При наличии осложнений комплекс обследования может быть расши­рен.

Для дифференциального диагноза кардиогенного цианоза и цианоза при других, чаще легочных, заболеваниях используют гипероксический тест:

 

 

 

Педиатр обязан:

• заподозрить у ребенка наличие ВПС;
• оценить характер и степень гемодинамических нарушений;
• предположить анатомический вариант порока;
• уточнить фазу течения порока;
• выявить имеющиеся осложнения;
• своевременно направить больного в кардиохирургический стационар для углубленного обследования, включающего магнитно-резонанс­ную томографию и катетеризацию сердца и сосудов.

Лечение

• Оказание неотложной помощи при ухудшении состояния больного — лечение острой и хронической сердечной недостаточности, гипоксемических приступов и др.
• Лечение осложнений и сопутствующих заболеваний — гипоксических поражений различных органов, коагулопатий, склеротических изме­нений, нарушений ритма и проводимости сердца, инфекционного эн­докардита, очагов инфекции и др.
• Своевременное хирургическое лечение. Показания к оперативному ле­чению ВПС, объем и способ хирургического вмешательства опреде­ляет кардиохирург.

Пороки бледного типа, лево-правый шунт

Открытый артериальный проток (ОАП)

— сосуд, соединяющий начальную часть нисходящей аор­ты (≈ на уровне левой подключичной артерии) с легочной артерией в области ее бифуркации.

У здорового ребенка спазм артериаль­ного протока возникает в первые часы жизни из-за повышения концентрации кислорода в крови, изменения градиента давления в самом протоке, снижения синтеза простагландинов Е₂ и I₂, обладаю­щих свойствами дуктодилататоров.

Об­литерация протока (вследствие деструк­ции эндотелия и пролиферации слоев под интимой) у 95% детей происходит к 5-8 нед жизни. У недоношенных детей позднее.

Наличие у ребенка персистирующего артериального протока после завершения периода новорожденности (более 1 мес) следует рассматривать как ВПС.

ОАП в 2 раза чаще встречают у девочек. У 5-10 % сочетается с другими ВПС (дефект межжелудочковой перего­родки, коарктация аорты, стеноз легочной артерии, стеноз устья аорты, тетрада Фалло и др.) и нередко выполняет функцию компенсирующего со­общения.

Гемодинамика

Сброс крови слева направо (артериовенозный) как в систолу, так и в диастолу обусловлен разницей давления в аорте и легочной артерии и про­исходит до тех пор, пока легочное сосудистое сопротивление ниже систем­ного.

Шунтирование крови приводит к переполнению малого круга и перегрузке левых камер сердца. Степень увеличения левого предсердия и левого желудочка находится в прямой зависимости от диа­метра ОАП, объема сброса крови через проток и величины легочного и сис­темного сосудистого сопротивления.

По мере развития легочной гипертен­зии происходит увеличение правых камер сердца. Если легочное сосудистое сопротивление превышает системное, то возникает право-левый сброс кро­ви (комплекс Эйзенменгера).

Клиническая картина и диагностика

У детей с малыми размерами ОАП клинические проявления могут от­сутствовать.

При широком ОАП и значительном сбросе слева напра­во: отставание в физическом развитии, частые затяжные инфекции дыхательных путей (бронхиты и пневмонии), бледность, слабость, повышенная утомляемость, может раз­виться застойная сердечная недостаточность.

Клинические проявления могут возникнуть уже в первые дни и месяцы жизни (фаза первичной адап­тации), но чаще признаки ОАП выявляют во второй половине первого года или на втором-третьем году жизни ребенка.

У детей старшего возраста при высокой легочной гипертензии и изменении направления сброса крови по­являются одышка в покое и цианоз (фаза декомпенсации).

Физикальные данные

• Высокий частый пульс, возникающий в результате диастолического оттока крови из аорты.
• Высокое пульсовое давление за счет снижения диастолического артериального давления. Систолическое дрожание на основании сердца.
• Верху­шечный толчок ярко выражен, разлитой, смещен книзу.
• Границы сердца на ранних этапах расширяются влево и вверх, затем и вправо.
• II тон: расщепление и акцент на легочной арте­рии, усиливающийся при увеличении легочной гипертензии.
• Грубый систолодиасто­лический («машинный») шум во втором межреберье слева от грудины, проводящийся на верхушку сердца, сосуды шеи, аорту и межлопаточное пространство, ослабевающий при нарастании легочной гипертензии, может полностью исчезнуть. Повторное появление шума, сопровождающееся одышкой и цианозом, свидетельствует об изменении направления сброса крови (комплекс Эйзенменгера).
• При расширении левых полостей сердца может появиться систолический шум относительной недостаточности митраль­ного клапана и, реже, диастолический шум стеноза митрального клапана.
• При расширении ствола легочной артерии (вследствие высокой легочной гипертензии) выслушивают диастолический шум относительной недоста­точности клапана легочной артерии.

ЭКГ

На ранних этапах:  отклонение электриче­ской оси сердца влево, умеренно выраженные признаки гипертрофии левых отделов.

По мере нарастания легочной гипертензии, электрическая ось сердца постепенно отклоняется вправо.

В поздних стадиях выявляют признаки комбинированной гипер­трофии обоих желудочков и предсердий, метаболических нарушений в миокарде, различные нарушения сердечного ритма и проводимости.

ЭхоКГ

Допплер-ЭхоКГ: патологический поток крови в области бифуркации легочного ствола.

В редких случаях выявляют сам ОАП в виде эхо-свободного пространства между нисходящей аортой и легочной артерией.

Признаки объемной перегрузки левого желудочка, в поздних ста­диях — правых отделов сердца, а также признаки легочной гипертензии.

Rg-графия

В ранних стадиях: усиление легочного сосудистого рисунка, увеличение поперечника сердца за счет левого желудочка и сглаженность талии за счет увеличения размеров левого предсердия.

В поздних стадиях (при легочной гипертензии): обеднение периферического ри­сунка, выбухание ствола легочной артерии, кардиомегалия из-за увели­чения левых и правых отделов сердца.

Дифференциальный диагноз

• дефект межжелудочковой перегородки,
• не­полная атриовентрикулярная коммуникация,
• дефект аортолегочной перегородки.

Течение, осложнения, прогноз

Широкие ОАП практически никогда не закрываются. При естественном течении ОАП средняя продолжительность жизни больных составляет 20-25 лет и зависит от величины дефекта и возникающих осложнений.

Ос­новными причинами смерти являются сердечная недостаточность, легочная гипертензия или осложнения ОАП инфекционным эндокардитом (эндартериит артериального протока), аневризмой аорты, реже — легочной артерии.

Лечение

У новорожденных первых двух недель жизни, при отсутствии сопутст­вующих ВПС, в патогенезе которых ОАП выполняет функцию компенси­рующего сообщения, рекомендуют метод медикаментозной облитерации протока.

• Индометацин (ингибитор простагландинов Е₂ и I₂) внутривенно, 0,1-0,2 мг/кг массы тела, 1-2 раза в сутки через 12 ч, в тече­ние 1-3 дней. С осторожностью: многочисленные противопоказания и осложнения.
• Ибупрофен.

Показание для хирургического лечения: факт установления наличия ОАП у ребенка после 8-12 нед жизни, так как возможность спонтанного закрытия протока уже минимальна, а существование даже небольшого дефекта мо­жет вызвать вторичные осложнения.

• При небольшом ОАП оптимальный для операции возраст составляет 2-5 лет.
• При большом ОАП, протекающем с недостаточностью кровообращения, осуществляют срочное оперативное вмешательство.
• При наличии высокой, склеротической легочной гипертен­зии хирургическая коррекция порока противопоказана.

 

Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП)

— постоянное сообщение между двумя предсердиями, явившееся результатом патологического развития вторичной межпредсердной перегородки (ostium secundum) или первичной межпредсердной перегородки и эндокардиальных валиков (ostium primum).

Дефект может локализоваться в раз­личных областях МПП.

Значительно чаще встречают вторичный ДМПП (ostium secundum), который обычно располо­жен в средней трети МПП (в области овального отверстия, центральный вто­ричный ДМПП), реже — в области впадения верхней полой вены (высокий вторичный ДМПП), в области впадения нижней полой вены (низкий вторичный ДМПП). Вторич­ный ДМПП необходимо отличать от незаращения овального отверстия, ко­торое не является ВПС и при котором не возникает гемодинамических нару­шений. Незаращение овального отверстия обнаруживают почти у 50% здоровых детей в возрасте 5 лет и у 10-25% здоровых взрослых.

Первичный ДМПП (ostium primum) локализуется в нижней трети МПП и часто сочетается с аномалиями атриовентрикулярных клапанов и кана­ла. Без хирургической коррекции дети с первичным ДМПП погибают в младенческом возрасте. ДМПП могут быть комбинированными (первичный и вторичный), еди­ничными и множественными, мелкими и крупными (вплоть до полного от­сутствия МПП) и сочетаться с другими ВПС (пентада и триада Фалло, аномалия Эбштейна, транспозиция магистральных сосудов и др.).

Гемодинамика

При вторичном ДМПП сброс крови слева направо происходит на уровне предсердий. Увеличивается кровоток через трехстворчатый клапан и клапан легочной артерии, что приводит к гиперволемии в малом круге кровообращения, перегрузке и дилатации правого предсердия, а затем и правого желудочка.

У детей гемодинамические нарушения прогрессируют медленно за счет высоких резервных возможностей правого желудочка и повышенного легочного сосудистого сопротивления, обусловливающих относительно небольшой сброс крови.

С возрастом темп прогрессирования гемодинамических нарушений возрастает.

При вторичном ДМПП легочная гипертензия развивается значительно реже, чем при других пороках из данной группы.

Быстрое нарастание гемодинамических расстройств можно наблюдать при сочетании вторичного ДМПП с частичным аномальным дренажем легоч­ных вен.

Клиническая картина и диагностика

Первичный ДМПП обычно выявляют в периоде новорожденности. По­рок протекает тяжело, с выраженной сердечной недостаточностью и, не­ редко, с цианозом.

Вторичный ДМПП в детском возрасте часто клинически не проявляет­ся. Дети многократно переносят острые респираторные заболевания, жа­луются на повышенную утомляемость, одышку при физической нагрузке. Отставание в физическом развитии и деформацию грудной клетки встре­чают редко. Клинические проявления возникают по мере взросления ре­бенка. Поэтому порок нередко диагностируют у детей старшего возраста.

Физикальные данные

Вторичный ДМПП: пульсация правого желудочка, расширение границ сердца вправо за счет увеличения правого предсердия, реже — влево за счет правого желудочка.

IIтон на легочной артерии усилен и расщеплен.

Над ЛА (слева) наличие негрубого систолического шума, обусловленного относительным стенозом клапана легочной артерии; в дальнейшем, при расширении ствола ЛА - короткий мезодиастолический шум недостаточности клапана ЛА.

Мезодиастолический «скребущий» шум справа у рукоятки грудины является следствием увели­ченного кровотока через трехстворчатый клапан.

ЭКГ

• Отклонение электрической оси сердца вправо (более +90 ).
• Признаки гипертрофии правого предсердия и метаболических нарушений в миокарде.
• Неполная блокада правой ножки пучка Гиса.
• Реже встречают признаки гипертрофии правого желудочка, стойкую АВ блокаду I степени.

ЭхоКГ

Перерыв эхо-сигнала и наличие свободных краев дефекта в дистальной от АВ клапанов части МПП.

Косвенные признаки — артериовенозный сброс крови на уровне предсердий, увеличение правых отделов сердца и признаки их перегрузки, увеличение скоростных показателей потока кро­ви, проходящего через клапан легочной артерии.

Rg-графия

Легочный рисунок усилен и обогащен за счет артериального компонента. При выраженном сбросе крови можно выявить увеличение правых отделов сердца и расширение ствола легочной артерии.

Дифференциальный диагноз

Вторичный ДМПП дифференцируют с дефектом межжелудочковой пе­регородки, открытым артериальным протоком, аномальным дренажом ле­гочных вен, атриовентрикулярной коммуникацией, изолированным стено­зом легочной артерии.

Течение, осложнения, прогноз

Возможно спонтанное закрытие дефекта в течение первых 5 лет жизни.

Больные с вторичными ДМПП и умеренным сбросом крови ощущают себя относительно здоровыми до 20-30 лет.

В дальнейшем без хирургической коррекции заболевание быстро прогрессирует и большинство больных по­гибает в возрасте до 40-50 лет от сердечной недостаточности, нарушений сердечного ритма и проводимости, реже — легочной гипертензии.

Лечение

При вторичном ДМПП оперативное лечение не проводят больным в «бессимптомной» стадии болезни, когда признаками порока являются лишь аускультативная и эхокардиографическая симптоматика.

Больным с выраженной клинической картиной оперативную коррекцию порока осуществляют в возрасте 5-10 лет, если консервативная терапия оказывает положительный эффект и позволяет поддерживать фазу компенсации ВПС.

Больным в терминальной стадии заболевания, с выраженной легоч­ной гипертензией и венозно-артериальным сбросом крови хирургическое лечение противопоказано.

 

Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП)

— постоянное сообщение левого и правого желудочков через аномальное отверстие в недоразвившейся межжелудочковой перегородке.

Дефекты могут располагаться в различных отделах МЖП, иметь разную форму и размеры, быть единичными и множественными.

Принципиально выделять две формы ДМЖП:

1) вы­сокий дефект в мембранозной части МЖП или крупный дефект в мышечной части МЖП, приводящие к выраженным гемодинамическим нарушениям;

2) мелкий дефект в мышечной части МЖП (рестриктивный, болезнь Толочинова—Роже), как правило, не влияющий на гемодинамику, спонтанно за­крывающийся в процессе роста и развития сердца.

ДМЖП могут сочетать­ся с другими ВПС — дефектом межпредсердной перегородки, открытым артериальным протоком, коарктацией аорты, стенозом устья аорты, аномалиями атриовентрикулярных клапанов и др.

Гемодинамика

Гемодинамические нарушения при высоком и крупном ДМЖП разви­ваются быстро из-за выраженного сброса крови слева направо. Этот сброс сохраняется до тех пор, пока на фоне гиперволемии в малом круге кровооб­ращения легочное сосудистое сопротивление остается ниже системного.

Размеры левых отделов сердца прямо пропорциональны величине ле­во-правого сброса. Увеличение правого желудочка происходит при возрастании легочного сосудистого сопротивления.

Если формируется легочная гипертензия с необратимыми изменениями легочных сосудов и легочное сосудистое сопротивление превосходит системное, то возникает право-левый сброс крови (комплекс Эйзенменгера).

Клиническая картина и диагностика

Зависит от величины и на­правления сброса крови через дефект.

При небольшом ДМЖП, обычно расположенном в мышечной части МЖП, клинические проявления мо­гут отсутствовать, либо проявляться лишь грубым систолическим шумом, вызывающим тревогу у врачей («много шума из ничего»).

При крупных ДМЖП со значительным лево-правым сбросом крови можно наблюдать отставание ребенка в физическом развитии (особенно в раннем возрасте), частые респираторные заболевания с затяжным течением (бронхиты и пневмонии), признаки застойной сердечной недостаточности, раннее фор­мирование деформации грудной клетки (сердечный горб).

При возникно­вении комплекса Эйзенменгера (право-левый сброс крови) выявляют одышку в покое и при физической нагрузке, цианоз.

Физикальные данные

При крупных ДМЖП:

• разлитой сердечный толчок и систо­лическое дрожание у рукоятки грудины,
• расширение границ сердца впра­во, вверх и влево,
• умеренное снижение систолического артериального дав­ления,
• усиление и расщепление II тона на легочной артерии,
• грубый интенсивный пансистолический шум «опоясы­вающего» характера, который максимально выражен в третьем-четвертом межреберьях слева от грудины.

Иногда можно выслушать и мезодиастолический шум, вызванный от­носительным митральным стенозом.

По мере увеличения легочного сосу­дистого сопротивления мезодиастолический шум исчезает, систолический шум становится короче (вплоть до полного исчезновения), а легочный компонент II тона — интенсивнее.

При развитии комплекса Эйзенменгера появляются короткий систоли­ ческий шум (право-левый сброс), диастолический шум относительной не­достаточности клапана легочной артерии (расширение ствола легочной ар­терии).

В легких нередко можно выявить незвучные мелкопузырчатые хрипы (больше слева) застойного характера.

ЭКГ

Изменения при крупных ДМЖП вариабельны.

На ранних этапах элек­трическая ось сердца умеренно отклоняется влево, а затем — вправо. Можно выявить признаки гипертрофии левых и правых отделов сердца, метаболических нарушений в миокарде, нарушений ритма и проводимости.

В поздних стадиях доминируют признаки гипертрофии правого желудочка.

Эхокардиография

Прямым признаком является визуализация ДМЖП (перерыв эхо-сигнала).

Допплер-эхокардиография позволяет определить объем и направле­ние сброса крови; наличие и градиент давления регургитации потоков кро­ви на трехстворчатом клапане и клапане легочной артерии, что отражает наличие и уровень легочной гипертензии.

Косвенные признаки (измене­ние размеров полостей сердца и их стенок, признаки объемной перегрузки) свидетельствуют о выраженности гемодинамических нарушений.

Rg-графия

Отмечают значительное усиление сосудистого рисунка легких за счет артериального компонента, умеренное расширение легочной артерии, уве­личение размеров сердца в поперечнике за счет правых и левых отделов.

В склеротической стадии легочной гипертензии — обеднение сосудистого рисунка, резкое выбухание легочной артерии, значительное расширение корней легких.

Дифференциальный диагноз

ДМЖП дифференцируют с первичным дефектом межпредсердной пе­регородки, атриовентрикулярной коммуникацией, иногда с открытым ар­териальным протоком и дефектом аортолегочной перегородки.

Течение, осложнения, прогноз

Дефекты малых и средних размеров, особенно расположенные в мы­шечной части МЖП, могут спонтанно закрываться за счет роста мышеч­ной ткани либо прикрытия тканями трехстворчатого или аортального клапанов.

Крупные ДМЖП с большим сбросом крови слева направо неиз­бежно осложняются комплексом Эйзенменгера.

При естественном течении порока 50-80% больных погибают в возрасте до одного года (большинство из них — до 6-го месяца жизни), а средняя продолжительность остальных больных составляет 25 лет. У 7% больных с ДМЖП возможна трансформа­ция порока во «вторичную тетраду Фалло».

При локализации дефекта в задней части МЖП под перегородочной створкой трехстворчатого клапа­на высокоскоростной поток крови оказывает травмирующее действие и формирует подклапанный стеноз легочной артерии. В результате этого происходит разгрузка малого круга кровообращения, но резко повышается давление в правом желудочке и возникает право-левый сброс крови, обес­печивающий переход порока в категорию «синих» ВПС.

Другими осложнениями ДМЖП являются: сердечная недостаточность, застойно-бактериальные бронхолегочные заболевания, дистрофия, ин­фекционный эндокардит, тромбоэмболия, нарушения ритма и проводимо­сти сердца.

Лечение

При малых (рестриктивных) ДМЖП без гемодинамических наруше­ний оперативного лечения не проводят, но постоянно наблюдают за боль­ным с целью раннего выявления возможных вторичных осложнений.

При крупных ДМЖП (с выраженным сбросом крови слева направо) оператив­ное лечение назначают в зависимости от выраженности расстройств гемо­динамики и эффективности консервативной терапии.

Оптимальным для операции является возраст больного от 3 лет и стар­ше. Однако в большинстве случаев больных детей приходится опериро­вать в грудном возрасте, чтобы избежать вторичных осложнений.

Опера­тивное лечение противопоказано при склеротической стадии легочной гипертензии.

 

Открытый атриовентрикулярный канал (АВК)

— ВПС, при котором существует ано­мальное сообщение между желудочками и предсердиями через общий атриовентрикулярный канал, возникающий вследствие дефекта развития эндокардиальных валиков.

 

Выделяют
Полностью открытый атриовентрикулярный канал (ПАВК) — крупный первичный ДМПП, высокий (мембранозный) ДМЖП, расщепление створок митрального и трехстворчатого клапанов, общее центральное атриовентрикулярное отверстие, прикрывающееся клапаном, состоящим из оставшихся нерасщепленных створок.	Частично откры­тый (неполный) атриовентрикулярный канал (НАВК) — крупный первич­ный ДМПП, расщепление створки митрального клапана (значительно реже — трехстворчатого клапана или обоих клапанов).
до 30% всех случаев АВК и часто сочетается с синдромом Дауна.	70% всех типов АВК — чаще (3:1) выявляют у девочек.
Гемодинамика
Артериовенозный сброс крови происходит на уровне пред­сердий и желудочков, а также — через дефектный атриовентрикулярный клапан в левое предсердие. Возникает объемная перегрузка и дилатация обоих предсердий и правого желудочка. Давление между правыми и левы­ми камерами сердца быстро выравнивается. Также быстро развивается ле­гочная гипертензия, переходящая в комплекс Эйзенменгера.	Ар­териовенозный сброс крови в правое предсердие и в диастолу (из левого предсердия), и в систолу (из перегруженного митральной регургитацией крови левого предсердия) быстро приводит к его дилатации. Легочная ги­пертензия развивается медленно и, как правило, не достигает таких высо­ких степеней, как при ПАВК.
Клиническая картина и диагностика   Клиническая картина АВК идентична клинике высокого ДМЖП с от­носительно быстрым темпом нарастания клинической симптоматики. Выраженная бледность кожи, обусловленная синдро­мом «обкрадывания» большого круга кровообращения. Физикальные данные
Грубый интенсивный пансистолический шум «опоясывающего» характера, макси­мально выражен в третьем-четвертом межреберьях слева от грудины (ДМЖП). Иногда систолический шум изгнания во втором-третьем межреберьях слева от грудины, обусловленный относитель­ным стенозом клапана легочной артерии.	Шум митральной недостаточности средней интенсивности у вер­хушки сердца, иррадиирующий в левую аксиллярную область и вдоль ле­вого края грудины к основанию сердца; Менее интенсивный шум ДМПП во втором-третьем межреберьях слева от грудины. Можно выслу­шать мягкий мезодиастолический шум относительного стеноза трехстворчатого клапана в точке Боткина и у рукоятки грудины.
ЭКГ Электрическая ось сердца резко отклонена влево (при ПАВК до -160 , при НАВК до -60) за счет блокады передневерхней ветви левой ножки пучка Гиса. Признаки гипертрофии правых и левых отделов сердца. В поздних стадиях доминирует гипертрофия правого желу­дочка. Часто обнаруживают атриовентрикулярные блокады 1-2-й степе­ни, нарушения сердечного ритма.   ЭхоКГ
ПАВК в апикальной четырехкамерной проекции определяют нали­чие дефекта в нижней части межпредсердной перегородки и в верхней части межжелудочковой перегородки, щели между митральным и трехстворча­тым клапанами, дилатации правого желудочка и предсердий. Допплер-ЭхоКГ: смешивание потоков крови в предсердиях и желудочках, регургитация на уровне АВ клапанов.	НАВК дефект в нижней части межпредсердной перегородки, расщепление переднемедиальной створки митрального клапана с регургитацией потока крови, дилатация правых ка­мер сердца.
Rg-графия усиление легочного рисунка (по артериальному и по веноз­ному руслу), кардиомегалия за счет увеличения всех отделов сердца, сгла­женность талии сердца, расширение и выбухание ствола ЛА. На поздних стадиях — обеднение сосудистого рисунка легких.
Дифференциальный диагноз дефект межжелудочковой перегородки, от­крытый артериальный проток, дилатационная кардиомиопатия, врож­денная митральная недостаточность.           Течение, осложнения, прогноз
ПАВК протекает злокачественно с развитием тяжелой, рефрактерной к терапии тотальной сердечной недостаточности и ранним необратимым по­ражением сосудов легких. Большинство больных погибает в течение первых 4-12 мес жизни, а к пятому году — практически все.	При НАВК с умеренной выраженностью аномалий средняя продолжительность жизни больных со­ставляет 20-25 лет; при выраженных изменениях — значительно меньше.
Для данного ВПС не характерно раннее развитие высокой легочной гипер­тензии, но часто порок осложняется инфекционным эндокардитом.   Лечение
Наличие ПАВК является абсолютным показанием к проведению хирур­гического лечения. Летальность даже при ранней хирургической коррекции данного порока высока и составляет 20-40%.	При НАВК показаниями для оперативного лечения являются нарастающая тяжелая дистрофия и не ку­пирующаяся медикаментозно недостаточность кровообращения. Даже при относительно благополучном течении порока, операцию проводят детям дошкольного или раннего школьного возраста из-за опасности наслоения инфекционного эндокардита.

 

 

Пороки синего типа, право-левый шунт

Транспозиция магистральных сосудов (ТМС)

— ВПС, при кото­ром аорта отходит от правого желудочка, а легочная артерия — от левого; при этом атриовентрикулярные клапаны и желудочки сердца сформированы правильно.

Без компенсирующих коммуникаций (дефект межжелудочковой перегородки, дефект межпредсердной пе­регородки, открытый артериальный проток) в постнатальном периоде порок несовместим с жизнью.

ТМС чаще встречают у мальчиков.

Гемодинамика

Большой и малый круги кровообращения полностью разделены и функционируют параллельно.

Минимально адекватное кровообращение зависит лишь от наличия коммуникаций.

После рождения увеличение давления в аорте и снижение его в легочной артерии приводит к аорто-легочному сбросу крови через функционирующий артериальный проток и возрастанию легочного кровотока.

При открытом овальном отверстии в зависимости от фаз работы сердца поочередно происходит венозно-артериальное и артериовенозное шунти­рование, что способствует поддержанию минимального газообмена.

Клиническая картина и диагностика

• выраженный разлитой цианоз, не купирующийся при оксигенотерапии,
• одышка,
• частые респираторные заболевания,
• отставание в физическом развитии,
• полицитемия и гипергемоглобинемия.

Выраженная недостаточность кровообращения формиру­ется уже с первых месяцев жизни и протекает по бивентрикулярному типу.

Быстро развивается легочная гипертензия.

Иногда возникают тяжелые гипоксемические кризы.

Физикальные данные

• Границы сердца расширены в поперечнике (дилатация правого желудочка) и реже — вверх.
• Акцент и расщепление II тона на ЛА.
• Гамма шумов разнообразна и зависит от характера компенсирующих коммуникаций и сопутствующих ВПС.

ЭКГ

Ось сердца отклонена вправо.

Признаки гипертрофии правых отделов сердца (в дальнейшем и левого желудочка).

 

ЭхоКГ

• Пространственное расположение аорты и легочной артерии, их отношение к желудочкам и сопутствующие дефекты.
• В продольном сечении визуализируется параллельная ориентация вывод­ных трактов обоих желудочков и обоих магистральных сосудов, при этом легочная артерия не огибает аорту и отходит от левого желудочка.
• В поперечном сечении аорта располагается спереди и справа (D-транспозиция) или спереди и слева (L-транспозиция), а легочная артерия — сзади.

Rg-графия

• усиление легочного сосудистого рисунка по артериальному типу;
• форма тени сердца напоминает яйцо, лежащее на боку (на поздних этапах шаровидная);
• узкий сосудистый пучок в прямой проекции и расширенный — в боковой.

Дифференциальный диагноз

• тетрада Фалло,
• общий артериальный ство­л,
• единственный желудочек,
• синдромом гипоплазии левых от­делов сердца,
• аномалия Эбштейна.

Течение, осложнения, прогноз

При естественном течении большинство больных погибают в пер­вые 3-6 мес жизни.

Максимальная длительность жизни 4-5 лет.

Основными причинами смерти являются сердечная недостаточ­ность, тяжелые гипоксия и ацидоз, застойно-бактериальные бронхолегоч­ные заболевания.

Лечение

Ранняя хирургическая коррекция порока.

 

Тетрада Фалло (ТФ)

— четырехкомпонентный ВПС, вклю­чающий в себя:

• стеноз выводного отдела правого желудочка на различных уровнях;
• высокий дефект межжелудочковой перегородки;
• декстропо­зицию аорты, расширенный корень которой нависает над дефектом межже­лудочковой перегородки,
• гипертрофию миокарда правого желудочка.

ТФ является самым распространенным ВПС цианотического («синего») типа, среди этих пороков составляет 50-75%.

ТФ часто сочетается с другими ВПС — дефек­том межпредсердной перегородки (пентада Фалло), правосторонней дугой аорты, откры­тым артериальным протоком, частичным аномальным дренажом легочных вен и др.

Гемодинамика

Выраженность гемодинамических наруше­ний зависит от степени стеноза легочной артерии.

При значительном стенозе происходит сброс крови справа налево через дефект межжелудочко­вой перегородки и смещенную вправо аорту. В большой круг кровообращения поступает большое количество венозной крови и раз­вивается артериальная гипоксемия, а в малый круг — недостаточное ко­личество крови, что приводит к морфологическим изменениям легочных сосудов и тромбообразованию в них. В желудочках сердца устанавлива­ется приблизительно равное давление, а поэтому декомпенсации правого желудочка, как правило, не наступает. Левые отделы сердца гипоплазируются.

При умеренно выраженном стенозе легочной артерии и градиенте давления, направленном слева на­ право, может возникать лево-правый сброс крови («бледная», ацианотическая форма ТФ).

Однако в процессе роста и развития сердца степень стеноза увеличивает­ся по отношению к более быстро увеличивающимся камерам сердца, направление сброса крови меняется и возникает право-левый сброс.

Гемодинамические нарушения могут резко усугубляться (гипоксемические приступы) вследствие:

• преходящей обструкции инфундибулярного отдела выводного тракта правого желудочка;
• низкого венозного воз­врата из-за снижения общего периферического сопротивления сосудов;
• анемии.

При этом состоянии возникают уменьшение легочного кровото­ка, увеличение право-левого сброса крови и нарастание гипоксемии в боль­шом круге кровообращения.

Клиническая картина и диагностика

Клиническая симптоматика во многом зависит от выраженности стено­за выводных путей правого желудочка.

В течение первых 4-8 нед жизни единственным признаком порока мо­жет быть лишь систолический шум стеноза легочной артерии (ацианотическая форма ТФ).

В дальнейшем появляется одышка при физической нагрузке, а к 3-6 мес — цианоз (цианотическая форма ТФ). Дети отстают в физическом и психо­моторном развитии, постепенно формируются деформации паль­цев рук и ног в виде «барабанных палочек», уплощенная грудная клетка, сколиоз позвоночника, плоскостопие.

К 6-12 мес цианоз и выра­женная одышка в покое по типу диспноэ.

Характерным признаком ТФ являются гипоксемические (цианотические) приступы, которые часто возникают у детей в ран­нем возрасте.

В момент приступа:

• резко увеличивается частота и глубина дыхания (гипервентиляция),
• усиливается цианоз;
• повышен­ная возбудимость, слабость.
• потеря сознания, судороги, нарушение мозгового кровообращения.
• вынужден­ное положение — на корточках.

Приступ длится 30 мин и проходит без лечения. Затянувшийся приступ может привести к инсульту и смерти.

Физикальные данные

САД умеренно снижено при малом пульсовом давлении.

Эпигастральная пульсация и систолическое дрожание во втором-третьем межреберьях слева от грудины.

Границы сердца не изменены.

II тон значительно ослаблен на легочной артерии, грубый («скребущий», «сухой») систолический шум изгнания (стеноз легочной артерии), уменьшающийся во время приступа.

Шум дефекта межжелудочковой перегородки (в третьем-четвертом межреберьях слева от грудины) может быть умеренным или не прослушиваться.

ЭКГ

• Отклонение электрической оси сердца вправо (до +120-180 ),
• признаки гипертрофии правых отделов сердца,
• метаболические нарушения,
• нарушения ритма и проводимости сердца.

ЭхоКГ

В парастернальной позиции по длинной оси левого желудочка визуализируют прямые признаки ТФ — высокий дефект межжелудочковой перегородки и дилатированную аорту, «сидящую верхом» над дефектом.

При допплер-эхокг определяют наличие аномального кровотока через дефект межжелудочковой перегородки и высокоскоростной турбулентный поток крови через клапан легочной артерии.

Rg-графия

Сосудистый рисунок легких обеднен.

Тень сердца не увеличена и имеет форму «сапожка» с выраженной талией и приподнятой верхушкой.

Сосудистый пучок в верхних отделах умеренно расширен по правому контуру за счет восходящей аорты, смещенной вправо.

Дифференциальный диагноз

• стеноз легочной артерии,
• транспозиция магистральных сосудов со стенозом легочной артерии,
• двойное отхождение магистральных сосудов от правого желудочка,
• общий артериальный ствол,
• болезнь Эбштейна,
• трехкамерное сердце со стенозом легоч­ной артерии.

Течение, осложнения, прогноз

При естественном течении средняя продолжительность жизни 12-15 лет, большинство детей погибают в раннем возрасте.

Основными причинами смерти являются гипоксия, нарушения гемо- и ликвородинамики, тромбозы и абсцедирование сосудов головного мозга, инсульты, инфекционный эндокардит, сердечная недостаточность.

Лечение

Оперативное лечение (паллиативное и радикальное) проводят всем больным с ТФ.

Показаниями для неотложной (паллиативной) операции являются:

• «крайние» формы ТФ с частыми гипоксемическими приступами;
• наличие стойкой одышки и тахикардии в покое, не купирующихся консервативной терапией;
• нарастание тяжелой дистрофии и анемизации.

Радикальную операцию проводят через 2-3 года после паллиативной, либо — в возрасте до 6-7 лет, если консервативная терапия оказывает положи­тельный эффект.

Неотложная терапия при гипоксемическом приступе включает ряд мероприятий:

• Ребенка усаживают на корточки или помогают принять ему колен­но-локтевое положение для увеличения системного сосудистого со­противления.
• Кислород со скоростью 5-8 л/мин.
• Морфин 0,1-0,2 мг/кг массы тела, внутримышечно или через капельницу.
• При тяжелом приступе натрия бикарбонат 1 мэкв/кг массы тела, внутривенно.
• Если цианоз сохраняется, пропранолол (анаприлин) 0,1-0,2 мг/кг массы тела в 10 мл 20% раствора глюкозы, внутривенно (медленно — 1 мл/мин).
• При длительном приступе проводят инфузионную терапию с целью увеличения объема циркулирующей крови.
• При судорогах натрия оксибутират 100-150 мг/кг массы тела, внутривенно (медленно — 20 мг/кг/ч).

Для увеличения легочного кровотока может потребоваться экстрен­ное хирургическое вмешательство.

 

 

Врожденные пороки сердца с препятствием кровотоку в большом круге кровообращения

Стеноз устья аорты (СА)

— ВПС, при котором имеется де­формация створок аортального клапана и (или) сужение клапанного, надклапанного или подклапанного отверстий.

 

Наиболее часто встречают клапанный стеноз (60-70%), реже — подклапанный (инфундибулярный) стеноз (20-25%) и редко — надклапанный стеноз (5-10%).

У детей часто сочетается с другими аномалиями сердца — двустворчатым аортальным клапаном, коарктацией аорты, открытым артериальным протоком, дефектом межжелудочковой перегородки, недостаточностью митрального клапана, фиброэластозом левого желудочка, синдромом WPW.

В 2-4 раза чаще у мальчиков.

Гемодинамика

Гемодинамические нарушения возникают вследствие наличия препятствия для выброса крови в аорту, уменьшения самого выброса и зависят от степени стенозирования.

Левый желудочек гипертрофируется, в его полости повышается конечно-диастолическое давление, снижается коронарный кровоток, повышается давление в левом предсердии и легоч­ных венах.

По мере взросления ребенка степень стеноза возрастает в связи с увеличением камер сердца и сердечного выброса (относительный стеноз), а также — нарастанием фиброзно-склеротических изменений в области аномалии (абсолютный стеноз).

Нередко развивается постстенотическое рас­ширение аорты и формируется недостаточность аортального клапана.

Клиническая картина и диагностика

При умеренных степенях СА клиническая картина может быть мало выраженной.

При прогрессировании процесса или при выраженном стенозе («критический» СА у детей старшего возраста 0,75-1 см² на 1 м² поверхно­сти тела, у детей младшего возраста — 0,5-0,6 см²) клиническая манифеста­ция порока проявляется с первых месяцев жизни.

Для больных характерны:

• бледность кожи,
• одышка,
• тахикардия, аритмии,
• при­знаки сердечной недостаточности,
• ангинозные боли,
• синкопальные состояния, особенно при физической нагрузке.

Физикальные данные

• Верхушечный толчок резко усилен, смещен влево и вниз.
• Слабое наполнение пульса на конечностях.
• Артериальное давление умеренно снижено.
• Границы сердца умеренно расширены влево и вверх.
• Систолическое дрожание.
• I тон усилен.
• Во втором межреберье справа от груди­ны выслушивают грубый «скребущий» систолический шум изгнания, иррадиирующий влево от грудины и на сосуды шеи справа и иногда сопровождающийся систолическим щелчком. При подклапанном стенозе шум менее интенсивный и часто локализуется в области третьего межреберья.
• Иногда можно выслушать нежный короткий протодиастолический шум во втором-третьем межреберьях слева от грудины, свидетельствующий о со­путствующей недостаточности аортального клапана.

ЭКГ

Электрическая ось сердца нормальная или отклонена влево.

При выра­женном стенозе имеются признаки гипертрофии левых отделов сердца, различные варианты нарушений ритма сердца.

При наличии значимого градиента давления можно выявить смещение сегмента S-Т ниже изоли­нии и отрицательный зубец Т в левых грудных отведениях.

ЭхоКГ

В левой парастернальной продольной позиции визуализируют сужение аорты и уточняют его локализацию.

• При клапанном стенозе выявляют уменьшение раскрытия аортальных створок, их деформацию и сращение по комиссурам;
• При надклапанном стенозе — симптом «песочных часов» на уровне синусов Вальсальвы;
• При подклапанном стенозе — мембрану в об­ласти выводного тракта левого желудочка.

Допплерография в супрастернальной позиции: высокоскоростной турбулентный поток крови в восходящем отделе аорты (более 1,8-2 м/с).

Rg-графия

Легочный рисунок не изменен. При наличии левожелу­дочковой сердечной недостаточности выявляют усиление легочного ри­сунка по венозному типу.

Размеры сердца умеренно увеличены влево. Тень сердца с резко выраженной талией, приподнятой над диафрагмой верхуш­кой и выбухающей по правому контуру расширенной восходящей аортой.

Дифференциальный диагноз

• приобретенный стеноз аортального клапана,
• идиопатическая субаортальная гипертрофическая кардиомиопатия,
• коарктация аорты,
• стеноз легочной артерии,
• дефект межжелудочковой перегородки.

Течение, осложнения, прогноз

При умеренно выраженном СА средняя продолжительность жизни 30 лет, при выраженных степенях стеноза — значительно мень­ше.

Основными причинами смерти являются инфекционный эндокардит, сердечная недостаточность, присту­п тяжелой сердечной аритмии.

Лечение  При «критических» СА проводят срочное оперативное лечение.

В ос­тальных случаях, как правило, вопрос о хирургическом вмешательстве встает при наличии градиента давления между левым желудочком и аор­той более 50 мм рт. ст.

 

Коарктация аорты (КА)

— врожденное сужение или полный перерыв аорты в области ее дуги, перешейка, нижнего грудного или брюш­ного отделов.

В 90% локализуется в «типичном» месте — в области перешейка аорты.

Порок часто соче­тается с двустворчатым аортальным клапа­ном, стенозом аорты, открытым артериаль­ным протоком, дефектом межжелудочковой перегородки, реже — синдромом гипоплазии левых отделов сердца, стенозом или недоста­точностью митрального клапана, транспози­цией магистральных сосудов, эндокардиальным фиброэластозом.

 

При сочетании КА в «типичном» месте с от­крытым артериальным протоком сужение мо­жет располагаться проксимальнее ОАП (предуктальный тип), на уровне ОАП (юкстадукталъный тип), дистальнее ОАП (постдуктальный тип).

Гемодинамика

При выраженной изолированной КА избыточная гемодинамическая на­грузка приходится на левый желудочек сердца, что приводит к его гипертрофии, иногда — с нарушением коронарного кровотока.

Проксимальнее места сужения (восходящая аорта, дуга аорты, сонные артерии и сосуды головы, подключичные артерии и сосуды плечевого пояса) возникает арте­риальная гипертензия; дистальнее места сужения (нисходящая аорта и со­суды нижней половины тела) — артериальная гипотензия и снижение кровотока.

Компенсирующим механизмом является развитие коллатерального кровообращения.

При сочетании постдуктального типа КА с ОАП быстро формируется тяжелая легочная гипертензия вследствие значительного сброса крови из аорты в легочную артерию.

При предуктальном типе КА и ОАП направление сброса крови может быть различным и зависит от раз­ницы давления в аорте и легочной артерии.

Клиническая картина и диагностика

При «инфантильном» типе КА (чаще предуктальная КА с сопутствующим ОАП или другими ВПС и слабым развитием коллатерального кровооб­ращения) с первых недель жизни у детей отмечают признаки сердечной не­достаточности — повышенную утомляемость, беспокойство, бледность кожи, иногда периоральный или акроцианоз, одышку, кашель, хрипы в лег­ких. Развивается тяжелая недостаточность кровообращения, рефрактер­ная к терапии и часто приводящая к ранним летальным исходам.

При «взрослом» типе КА (чаще изолированная постдуктальная КА с хо­рошим развитием коллатерального кровообращения) период адаптации протекает легче, а сам диагноз часто устанавливают только в школьном возрасте в связи с наличием артериальной гипертензии и комплексом со­ответствующих жалоб (головные боли, головокружения, носовые кровотечения и др.). При этом можно выявить диспропорцию развития ребенка — слабое, по сравнению с верхней половиной тела, развитие мышц нижних конечностей (боли и слабость в ногах при ходьбе и др.). На фоне физиче­ской нагрузки могут возникать нарушения сердечного ритма и ангинозные боли из-за относительной коронарной недостаточности.

Физикальные данные

Артериальная гипертензия на конечностях, кровоснабжение которых обеспечивают сосуды, отходящие от аорты перед местом ее сужения, и артериальная гипотензия на конечностях, кровоснабжающихся из постстенотических отделов аорты. АД на верхних конечностях выше (или равно) АД на нижних конечностях.

Верхушечный толчок усилен и смещен влево.

Границы сердца умеренно расшире­ны влево.

Акцент II тона на аорте. Во втором-пятом межреберьях по левому краю грудины негрубый систолический шум, иррадиирующий на верхушку и ос­нование сердца, а также на сосуды шеи. Чаще шум выслушивают на спине между левой лопаткой и позвоночником. У 1/3 больных имеется диастоличе­ский шум недостаточности аортального клапана.

ЭКГ

Электрическая ось сердца умеренно отклонена влево.

Признаки изолированной гипертрофии левого желудочка и высокие зубцы Т в левых грудных отведениях.

ЭхоКГ

Из супрастернального доступа визуализируют сужение аорты.

Допплер-кардиография: постстенотический ускоренный турбулентный поток крови, градиент давления на уровне стеноза.

Rg-графия

Увеличение левых отделов сердца, «узуры» по нижнему краю 3-8-й пар ребер, сзади с обеих сторон.

Сосудистый пучок выбухает по правому контуру за счет расширения восходящей аорты.

Дифференциальный диагноз

• артериальная гипертензия иной этиологии,
• НЦД,
• открытый артериальный проток,
• дефект межжелудочковой пе­регородки,
• аортальные пороки,
• эндокардиальный фиброэластоз.

Течение, осложнения, прогноз

«Инфантильный» тип КА протекает крайне тяжело и ранняя летальность достигает 60% (средняя продолжительность жизни < 2 лет).

При «взрослом» типе средняя продолжительность жизни 35 лет.

Основными осложнениями являются рефрактерная сердечная недостаточность, аневризма и разрыв аорты, нарушения мозгового кровообращения и инсульт, инфекционный эндокардит.

Лечение

При «инфантильном» типе КА проводят экстренное хирургическое ле­чение. При неосложненном течении порока оптимальным сроком опера­ции является возраст больного 3-5 лет, реже — до 10 лет.

 

Изолированный стеноз легочной артерии (ИСАА)

— врожден­ная аномалия, характеризующаяся стенозированием путей оттока крови из правого желудочка в малый круг кровообращения.

Варианты:

• стеноз створок клапана легочной артерии,
• инфундибулярный (подклапанный) стеноз выводного тракта правого желудочка,
• надклапанный стеноз ствола легочной артерии.

У 10 % детей порок сочетается с дефек­том межпредсердной перегородки или незаращенным овальным отверстием и протекает по типу триады Фалло:

• стеноз легочной артерии,
• дефект межпредсерд­ной перегородки,
• гипертрофия правого желудочка.

Может сочетаться с открытым артериаль­ным протоком, стенозом аорты, коарктацией аорты.

Гемодинамика

Наличие препятствия для свободного оттока крови из правого желудоч­ка и формирование высокого градиента давления между ним и легочной артерией приводят к повышению конечнодиастолического давления в пра­вом желудочке, а затем — и в правом предсердии.

Происходит гипертрофия и дилатация правых отделов сердца.

Крово­ток в малом круге кровообращения уменьшается.

При дефекте межпред­сердной перегородки или открытом овальном отверстии возникает веноз­но-артериальный сброс крови.

 

Клиническая картина и диагностика

При умеренном ИСЛА клиническая симптоматика может отсутство­вать.

При выраженном стенозе: бледность кожи, одышка при физической нагрузке, повышенная утомляемость, боль в груди из-за отно­сительного дефицита коронарного кровотока.

В школьном возрасте дети могут умеренно отставать в физическом раз­ витии.

Иногда формируется центрально расположенный сердечный горб.

Застойная сердечная недостаточность лишь при критическом стенозе.

При сочетании стено­за легочной артерии с дефектом межпредсердной перегородки или откры­тым овальным отверстием может появиться цианоз, оттенок которого (от малинового до темно-синего) обусловлен величиной шунта и выраженно­стью стеноза.

Физикальные данные

При выраженном ИСЛА:

• систолическое дрожание во втором-третьем межреберьях слева от грудины.
• эпигастральная пульсация сердца.
• границы сердца умеренно увеличены в поперечнике за счет право­ го желудочка.
• легочный компонент II тона ослаблен.
• грубый систолический шум изгнания в проекции клапа­на легочной артерии, иррадиирующий к левой ключице, на сосуды шеи и в межлопаточное пространство.

ЭКГ

Отклонение электрической оси сердца вправо, признаки ги­пертрофии правых отделов сердца (высокоамплитудный зубец R в отведе­нии V₁) и метаболические нарушения различной степени выраженности.

ЭхоКГ

• сужение легочной артерии на подклапанном или кла­панном уровнях.
• наличие высокоскоростного турбулентного потока крови через клапан легочной артерии
• признаки перегрузки пра­вых отделов сердца.

Rg-графия

• легочный рисунок обеднен,
• сердце увеличено за счет правых отделов,
• легочная артерия выбухает за счет постстенотического расширения.

Дифференциальный диагноз

• дефекто межпредсердной перегородки,
• частичный аномальный дренаж легочных вен,
• тетрада Фалло.

Течение, осложнения, прогноз

С возрастом степень стеноза может увеличиться в связи с постоянной травматизацией стенозированного участка высокоскоростным потоком крови.

При выраженном ИСЛА средняя продолжительность жизни боль­ных составляет 25 лет.

Основными осложнениями являются рефрактерная правожелудочковая сердечная недостаточность, хроническая гипоксия, инфекционный эндокардит.

Лечение

Показания к хирургической коррекции:

• появле­ние одышки и признаков сердечной недостаточности при физической на­ грузке;
• нарастание признаков гипертрофии и перегрузки правых отделов;
• увеличение давления в правом желудочке до 70-80 мм рт. ст. и градиента давления между правым желудочком и легочной артерией до 40-50 мм рт. ст.

Оперативное лечение оптимально проводить у детей в ран­нем школьном возрасте, а по экстренным показаниям — в любом возрасте.

 

 

Приобретенные пороки сердца:

Недостаточность митрального клапана, стеноз левого атрио-вентрикулярного отверстия, недостаточность аортального клапана, аортальный стеноз. Гемодинамические нарушения. Сроки формирования пороков. Клинические проявления. Диагностика. Прогноз.(к ОРЛ относится)

1) Недостаточность митрального клапана.

Гемодинамика: регургитация крови  в систолу из ЛЖ в ЛП. Нагрузка объемом →гипертрофия и дилятация ЛП и ЛЖ→застой крови в МКК→↑ давления в легочной артерии→гипертрофия и дилятация ПЖ и ПП→застой в БКК

Клиника:Характеризуется наличием дующего систолического шума на верхушке. При выраженной недостаточности мб  жесткого тембра. Длительность и звучность шума различны(от относительно короткого- до пансистолического; от выслушиваемого только при  тщательном исследовании-до громкого). Он слышен хорошо в положение лежа, в вертикальном положении, часто усиливается после нагрузки, хорошо проводится за пределы сердца, иногда даже на спину, ↓ звучность 1 тона на верхушке, акцент 2 тон на легочной артерии. Верхушечный толчок усилен и смещен книзу, расширение левой границы сердца.

Диагностика: ЭКГ- признаки гипертрофии левого желудочка, а позже и левого предсердия, при ФКГ- шум хорошо фиксируется в  средне и высокочастнотном диапазоне, занимает большую часть систолы, тесно связан с 1 тоном, Rg- митральная конфигурация(увеличение сердца влево и сглаженность талии), УЗИ- дилатация левых отделов, избыточная экскурсия межжелудочковой перегородки, разнонаправленное диастолическое движение утолщенных митральных створок и отсутствие из систолического смыкания.

2) Стеноз левого атрио-вентрикулярного отверстия

Гемодинамика: ↑ сопротивление току крови в левом атрио-вентрикулярном отверстии→ гипертрофия и дилятация ЛП→ застой крови в МКК→↑ давления в легочной артерии→гипертрофия и дилятация ПЖ и ПП→застой в БКК

Клиника: рано появляются жалобы на отдышку, сердцебиение, признаки застоя в МКК, характерен цианотический румянец, цианоз слизистых. хлопающий 1 тон, рокочущий пресистолический шум, митральный щелчок, при пальпации пресистолическое дрожание, акцент 2 тона на легочной артерии.

Диагностика: ЭКГ- признаки гипертрофии ЛП, позже правых отделов, ФКГ-  ↑ амплитуды 1 тона, ↑ интервала  Q-1 тон >0,06с, щелчок открытия митрального клапана, диастолический шум в пресистоле, Rg- увеличение ЛП, позже правых отделов, признаки застоя в МКК, УЗИ- дилатация  и ↑ экскурсии стенок желудочка, изменение формы движения митрального клапана, мелкоамплитудное диастолическое трепетание митральных створок, расширение просвета и увеличение пульсации стенок корня аорты, нет смыкания аортальных клапанов в диастоле.

3) Недостаточность аортального клапана

Гемодинамика: регургитация крови в диастолу в ЛЖ, гипертрофия и дилятация ЛЖ→ миогенная дилатация ЛЖ→относительная митральная недостаточность→гипертрофия и дилятация ЛП→застой крови в МКК→↑ давления в легочной артерии→гипертрофия и дилятация ПЖ и ПП→застой в БКК.

Клиника: льющийся диастолический шум за 2 тоном, усиливается на вдохе, он хорошо выслушивается вдоль грудины слева, граница сердца расширяется влево, верхушечный толчок усилен и смещен вниз, бледность, пляска каротид, ↓ диатолического давления и ↑ пульсового давления

Диагностика: ЭКГ- гипертрофия ЛЖ, ФКГ- диастолический, лентовидный шум, слудующий сразу за 2 тоном, Rg- сердце формой сапожка, гипертрофия ЛЖ, УЗИ- однонаправленное диастолическое движение створок митрального клапана, ↓ скорости раннего диастолического закрытия передней створки митрального клапана, ↓ диастолического расхождения митральных створок, ↑ размеров полости ЛП

4) Аортальный стеноз.

Гемодинамика: ↑ сопротивления в систолу в момент выброса крови в аорту, гипертрофия ЛЖ→дилятация ЛЖ→относительная митральная недостаточность→гипертрофия и дилятация ЛП→застой крови в МКК→↑ давления в легочной артерии→гипертрофия и дилятация ПЖ и ПП→застой в БКК.

Клиника: во 2 м/р справа грубый систолический шум с максимумом в середине систолы, шум проводится на сосуды шеи, бледность, усиление верхушечного толчка, медленный слабый пульс,  систолическое дрожание над аортой, расширение относительной сердечной тупости влево