Понятие конституции. Аномалии конституции.

Конституция - совокупность отн устойчивых морфол,функц,психол свойств человека,которые обусловлены генотипом,возрастом и влияниями окр среды.

Аномалии конституции = диатез - генет детерминир особенность орг-ма, хар-щаяся предрасположенностью к опред группам заб-й и неадекват реакциям на обыч раздражители.

Виды диатезов:

1)экссудативно-катаральный

2)лимфатико-гипопластический

3)нервно-артритический

4)аллергический

1. Эксудативно-Катаральный диатез

- состояние реак-ти детей ран детства, хар-щееся склонностью к рецидив-щим инфильтр-десквамоз поражениям кожи и слизистых, развитию псевдоаллергич реакций и затяжному течению восп процессов,лимфоидной гиперплазией,лабильностью водно-солевого обмена.

Проявляется вследствие:

-снижения барьер ф-ции киш-ка из-за недост акт-ти пищевар ферментов;

-повышенной прониц-ти стенки к-ка, меньшей акт-ти IgA;

-незаверш формир-я иммунолог толер-ти к пище;

-недостат завершённое формир-е гистаминазной сист (изб секреция и освобождение гистамина из тучных кл, нед-к инактивирования гистамина).

Ф-ры,способ-щие клин манифестации:

-новая пища (ран перевод на иск вскарм-е,белки коровьего молока,яйца,ягоды,цитрусы,шоколад...)

-дефицит вит-в

-переохлаждение

-инфекц заб-я (орви,оки,дисбактериоз)

-лечение а/б

Проявления:

1)гидролабильность: пастозность,рыхлость,обезвоженность,опрелости в кожных складках,сухость и бледность кожи,

2)гнейс (жир себорейн чешуйки на голове),

3)молочный струп (покраснения и шелушения щёк на улице при холод погоде),

4)неправ нарастание массы тела (изб прибавки или задержка прибавки),

5)эрит-папулез или эрит-везикул высыпания на коже кон-тей и туловища,

6)строфулюс (зудящие узелки с сероз содержимым)

7)неустойч стул

8)особенность обмена в-в: склонность к гиповит-зам, гипопротеинемии ,гипергликемии, к Fe-дефицит анемии...

Течение волнообразное,обострения связаны с погрешностями в пище,с инфекц заб-ями, изменениями погоды!

Прогноз. К 2-3 годам проявления ликвидируются, но у 15-25% может развиться экзема,нейродермит,атопич дерматит,БА...

Лечение:

1)рационал питание (груд молоко+диета матери)

2)рационал витаминизация пищи

3)применяют курсы а/гистам пр-тов по 5-7дней,обязательно чередуя их

4)фитотерапия (череда,зверобой,крапива,берез лист,цветы ромашки,фиалка)

5)местная терапия поражён кожи (ванночки с отварами трав)

2. Лимфитико-Гипопластический диатез

- хар-тся генерализ увеличением л/у даже при отсутствии признаков инфекции, дисфункцией эндокр сист со сниженной адаптацией к возд-ю окр среды.

Осн роль в форм-ии принадлежит ф-рам внешней среды, дейст-щим в/утробно, перинатально и постнатально. ЛГАК чаще встр-тся у детей из семей с аллерг предрасп-тью. Все в комплексе нарушает ф-цию периф и централ лимфатич системы, что потом приводит к дисф-ции н/поч-в

Осн маркёры:

-увеличение л/у и Тимуса с Leu-зом в крови

-гипоф-ция н/поч со сниженной резервной возможностью при стрессе

-врожд генерализ иммунопатия

-избыт масса тела

Клиника.

-дети вялые,бледные,апатичные,кожная складка дряблая,мышцы развиты слабо и их тонус снижен,быстро утомляются,гиподинамичны

-паратрофики или изб масса тела (задержка воды и натрия)

-рост в норме или превышает изза длинных конечностей

-увелич-е паренхиматозных органов (печень и селезенка)

-стойкое увелич-е л/у и тимуса,

-аденоидные разрастания носоглот миндалин (аденоид тип лица)

-изза сильного разраст-я вил ж-зы сдавливаются ДП (шумное дых, осиплость,беспокойство и плач во сне...)

-частые инфекции (чбд), склонность к иммунокомплексной патологии - васкулиты,артралгии,миокардиты..

-м б субфебрилитеты централ генеза

-в крови лимфоцитоз,моноцитоз,анемия, увелич о-лимфоцитов, ЦИК, диспротеинемия, повыш утр общ липидов и ХС, низкие акты,ттг,кортизол.

Прогноз. Проявления до 3-6лет,далее потихоньку исчезают,но м б задержка полового развития. Может развиться синдром внезапной смерти, инфекц-завис БА и аутоиммун заб-ия.

Лечение.

1)режим дня (играть - спать)

2)диета (огран-е молочки,легкоусв У и свободных Ж)

3)стимулирующая терапия (дибазол,пентоксил, вит в,с,а,е, элеутерококк, алоэ, женьшень, пр-ты са)

4)лечение сопут заб-й

3. Нервно-Артритический диатез

- хар-тся повыш нервной возб-тью, расстр-ми питания, склонностью к кетоацидозу,а в дальнейшем предрасп-тью к развитию ожирения, интерстиц нефрита,мкб,атеросклероза,сд 2типа,подагры,диэнцефальных заб-й.

В основе лежит нарушение обмена пуринов (повыш в крови моч к-ты и уратов)

Клиника. Стартует в 6-7лет.

-повыш нервная возб-ть уже в груд возрасте (ночные страхи,тики,эмоцион лабильность, энурез,навязчивый кашель...)

-психич развитие опережает норму(любознательны,оживлены,легко запоминают)

-повыш утомляемость от нагрузок

!-неврастенический синдром (боли в ж-те,в мышцах,дизурич явления, мигрени)

-стойкая анорексия и малый вес, но некоторые склонны к полноте

-по утрам запах ацетона изо рта

-стул обильный,несмотря на плохой аппетит

!-дисметаболический синдром: после короткого недомогания появ-ся повторная неукротимая рвота,длящаяся 1-2дня,схваткообраз боли в ж-те, запах ацетона изо рта;далее могут возникнуть признаки эксикоза, гемодинамический нарушения,гипертермия,кома.

-!ацетонемическая рвота! или ацетонемический криз на фоне инфекции,стресса или неправ пищи; в крови повыш ур кетоновых тел,аммиака,мочевой к-ты,сниж рН (метабол ацидоз).

Лечение рвоты: успокоить ребёнка,дать сладкий чай,если не может пить ->5%глю в/в,декарбоксилазу,аскорб к-ту,эссенциале форте, очист клизма и промывание желудка.

Общее лечение:

-рацион режим

-диета(нужно молочку,овощи,фрукты,крупы,растит жиры; ограничить мясо,рыбу,птицу,бульоны и жиры)

-обильное щелочное питье

-седативная терапия (растит пр-ты)

-пр-ты,снижающие синтез мочевой к-ты (аллопуринол)

-гепатопротекторы (карсил,гепобене)

4. Аллергический диатез

- хар-тся готовностью к возн-ю сенсибилизации, аллергических р-ций и заб-й вследствие наслед,врожд особенностей им-та, обмена в-в,нейровегетат системы.

Варианты:

1) атопический диатез:

-положит семейный аллергоанамнез (ген на 11хромасоме)

-гиперпродукция IgE

-нед-ть секреторного им-та киш-ка и органов дыхания

2) аутоиммуный диатез («люпоидный диатез»)

-хар-тся врожд склонностью к аутоиммун заб-ям

-повыш чувст-ть кожи к УФО

-повыш ур гамма-глобулинов и IgM в крови

-поликлональная активация В-лимфицитов и Т-хелперов при снижении Т-супрессоров,

-гипокомплементемия

-в крови м б волчаночные клетки

3) инфекционно-аллергический диатез (иммунокомплексный)

-склонность к иммунокомпл и медиаторным сосудистым поражениям (васкулитам)

-длит периоды субфебрилитета после орви

-длит периоды повышения СОЭ

-артралгии и кардиалгии

-много местных хрон очагов инфекции

Манифестация: на 1году (кожные высыпания),в дошк возрасте (респиратор аллергозы и БА), в школе (экзема и нейродермит)

Клиника:

-дети чаще гиперстеники

-повыш нервная возб-ть,раздраж-ть,с расстройствами сна,сниж аппетитом

-чаще увеличена печень с дкжп и дисбактериозом

-увел-е периф л/у,селезенки и много хр очагов инфекции

-затяжное течение инфекц заб-й

-быстро утомляются

Лечение:

-мах длит грудное вскарм-е с более поздним введением прикормов

-исключение облигат аллергенов (яйца,рыба,шоколад,кофе,ягоды,мёд,орехи)

-гипоаллерг обстановка дома

-индивид план прививок и при вакц-ции исп-ть антигистамины

-санация очагов инфекции.

Дифдиагноз истинной аллергии и псевдоаллергии:

1)При истинной наличие в семье атопии, наличие атопического заб-я у реб; при псевдоаллергии - нет.

2)Зависимость м/у выраженностью р-ции и дозы аллергена: при истинной нет зав-ти (достаточно запаха или капли), при псевдо-есть (надо много съесть)

3)при истинной высокий общий IgE,при псевдо в норме

4)специфич IgE появляется при истинной,при псевдо нет

5)при истинной - положит скарификационные кожные пробы (только в стационаре), при псевдо не будет

6)при истинной есть все 3фазы (сенсибилизация,патохимич,патофизич), при псевдо только патихим и патофиз.

Современные направления профилактики развития заболеваний, связанных с аномалиями конституции.

1)антенатально - искл-е из питания беременной трофаллергенов, рационал питание беременной, лечение иппп у беременной, исключение вредных привычек, прав режим труда и отдыха

2)постнатально - прав вскармливание детей первого года, далее гипоаллерг диета, соблюдение режима дня, прогулки, закаливание, гимнастика, массаж, отдых, индивид план прививок.