Этиология. Две группы основных факторов
1) экзогенные, приводящие к первичным (алиментарным) а- и гиповитаминозам
2) эндогенные
Алиментарные гиповитаминозы развиваются из-за недостаточного поступления витаминов с пищей при длительном вскармливании коровьим (дефицит С, грВ, РР, Д) или козьим (дефицит фолатов), позднем введении овощных прикормов, соков, неправильном их приготовлении, недостаточном количестве фруктов и овощей (гиповитаминоз С), избытке углеводов в рационе при большом употреблении высококалорийных продуктов (гиповитаминоз А, Д, В1,С), вегетарианство ( В12, Д, В2). Особая группа – «медикаментозные» гиповитаминозы в результате употребления сульфаниламидов и триметоприма (дефицит фолатов), фенобарбитала и дифенина (К, Д, В), изониазида (В6), антибиотиков (К), пеницилламина (В6), минеральных масел (жирорастворимые А,К,Е,Д)
Эндогенные причины:
-резорбционная, т.е. обусловлено частичным разрушением витаминов в ЖКТ или нарушением их всасывания
-диссимиляционная, т.е. возникают вследствие нарушения усвоения витаминов тканями
Резорбционный гиповитаминоз связан:
1) заболевания желудка (сниженная кислотообразующая функция, разрушение витаминов В1,С,РР, а при поражении дна желудка с нарушением синтеза гастромукопротеина нарушается всасывание В12, при гиперацидных состояниях гиповитаминозы А,С,РР)
2) заболевания желчного пузыря и поджелудочной железы (ЖКБ, циррозе, хроническом панкреатите, синдроме сгущения желчи, муковисцидозе развивается дефицит жирорастворимых витаминов А,Д,Е,К)
3) заболевания кишечника (целиакия и другие синдромы мальабсорбции, энтероколиты приводят к дефициту А,К,Е,Д,Н,С,В)
Диссимиляционый гиповитаминоз развивается при любых тяжелых и длительных инфекциях, особенно с высокой температурой, при избытке в питании углеводов, недостатке белка, большой физ. Нагрузке у спортсменов, курении, наркомании.
«Витамин-зависимые болезни» - группа заболеваний с нарушением обмена веществ, вызванные:
1) изменением связи кофермента и апофермента вследствие мутации молекулы апофермента
2)мутации фермента, обеспечивающих образование витаминов в кофермент или вещество, обладающее аллостерическим эффектом
3)мутации белков, осуществляющих транспорт витаминов в плазме крови или мембранный транспорт.
При этих болезнях всегда есть минимальная остаточная активность ферментов, позволяющая при поступлении в организм огромного количества витаминов обеспечить связь фермента с дефектным белком и повысить ферментативную активность.
Клиническая картина неспецифического гиповитаминоза:
-ухудшение самочувствия
-снижение умственной и физической работоспособности
-нарушение процессов детоксикации организма
-нарушение функций иммунной системы
-замедление темпов физ. развития
-снижение регенерации органов и систем
-предрасположенность к развитию различных патологических состояний
-хронизация заболеваний
Гиповитаминоз С.
Суточная потребность: 30-50 мг.
Продукты: свежие, зеленые фрукты, овощи, шиповник, цитрусы, черная смородина, клюква. При кулинарной обработке разрушается.
Клиника детей младшего возраста:
Скорбут. Раздражительность, одышка, снижение аппетита, капризность, апатия, анорексия, субфебрилитет, внутримышечные и субпериостальные гематомы, болезненное увеличение эпифизов. На ребрах «четки», более острые, чем рахитические. Ноги ротированы наружу и обездвижены (псевдопаралич), поза лягушки. Гиперстезия, болезненность при движении и прикосновениях. Болезненное припухание диафизов, на рентгенограмме остеопороз, отслоение надкостницы в виде муфт. Анемия (из-за дефицита железа и флатов). У старших детей судороги в ногах, медленное заживление ран. При отсутствии зубов у ребенка десна не кровоточат, но есть гингивит. Петехии на ногах, спине, гематурия, мелена. Отеки голеней, гипотрофии.
Клиника детей старшего возраста:
Цинга. Разрыхленность и кровоточивость десен, гингивит. Нарушение поведения – агрессивность. Плохо заживают раны. Запах изо рта. Петехии вокруг волосяных сосочках. Экхимозы. Гиперкератоз фолликулярные (2 тип). Нормохромная анемия. Бледность кожи, цианоз губ, носа, ушей, ногтей. Незначительный отек стоп. Кайма у шейки зубов. Выпадение зубов. Боли в ногах (особенно подошва). Болезненное увеличение эпифизов. При легких формах повышенная чувствительность холоду, сонливость, раздражительность, быстрая утомляемость, вялость, слабость в ногах, повышенная заболеваемость ОРВИ.
Диагностика: определение экскреции с мочой – менее 0,005 г, в плазме крови менее 0,006 г/л. Резистентность капилляров по Нестерову – менее 15 петехий. Рентгенограмма трубчатых костей, максимум изменений в обл коленных суставов (увеличение их прозрачности, истончение костных балок (матовое стекло), зоны деструкции, периостальные кальцификаты, обилие переломов метафизов).
Диф. диагностика: геморрагические диатезы (нет существенных изменений в системе свертывания). Язвеннонекротические стоматиты при лейкемии, алейкии, агранулоцитозе. Поражение нижних конечностей при ревматическом полиартрите.
Лечение: 200-300 мг аскорбиновой кислоты в день, первые дни парентерально 100-150 мг/сут
Гиповитаминоз А (ретинол).
Суточная потребность: 3000 МЕ
Продукты: печень, яйца, масло, сыр, коровье молоко, рыбий жир. Провитамина А много в шиповнике, салате, моркови, горохе, капусте, помидорах, облепихе, рябине, зеленом луке
Клиника детей младшего возраста:
Кератомаляция. Сухость, гнойнички на коже, кератинизация слизистых и кожи, частые катары верхних дыхательных путей, пневмонии, пиурии, гипероксалурия, поражения интерстиция почек, уролитиаз, рецидивирующий гнойный отит, анорексия, задержка в прибавке веса, задержка психомоторного развития, гипертензионно-гидроцефалический синдром, анемия, апатия, гепатоспленомегалия, дефект формирования эпифизов костей, эмали зубов, диарея, смотатиты.
Клиника детей старшего возраста:
Светобоязнь, ночная слепота – гемералопия – нарушение темновой адаптации, сужение полей зрения красного и синего цветов, при переходе к сумеркам появляется мерцание света, мушки перед глазами. Пятна Бито на роговице. Бледность кожи, ксероз конъюнктивы, ксероз роговицы, кератомаляция, ксероз кожи с фолликулярным гиперкератозом (2 тип). Слепота. Склонность к гнойничковым поражениям кожи, угревой сыпи. Сухость и тусклость волос, ломкость и исчерченность ногтей. Гипероксалурия, мутная моча, интерстициальная реакция почек, кальциевый нефролитиаз. Гипоацидный гастрит. Синдром нарушенного переваривания и всасывания (диарейный). Частые инфекции
Диагностика: в сыворотке крови вит А менее 0,7 мкмоль/л, каротина менее 1,0 мкмль/л, темновая адаптация по Рипаку ниже нормы
Лечение: 500 МЕ вит А 2 р/д пер ос. При тяжелых формах до 25 000 МЕ в сут (500-1000 МЕ на кг веса в сутки)
Гиповитаминоз В1 (тиамин)
Суточная потребность: 1, 4—2, 4 мг
Продукты: злаковые, сухие пивные дрожжи, молоко, печень, почки, яичный желток, орехи, бобовые, свинина, телятина, черный хлеб
Клиника детей младшего возраста:
При выраженном дефиците менингизм, судороги, кома, олигурия, внезапная смерть; анорексия, рвота, апатия, бледность; застойная сердечная недостаточность, сердечные аритмии, отеки. При умеренном дефиците яркость слизистой языка и рта, сглаженность сосочков, молочница; бледность и мраморность кожи, малозвучный крик, гипотония мышц, в т.ч. мышц передней брюшной стенки (неравномерное выпячивание брюшной стенки), симптом болтающейся головы, птоз век, боли в живое, гипоацидный гастрит, увеличение живота, запор, склонность к рвоте, срыгиванию; гиперестезии, парастезии, одышка, тахикардия, вялость, апатия, раздражительность, нарушение концентрации внимания, сонливость или плохой сон, анорексия, задержка в прибавке веса. Альбуминурия, цилиндрурия
Клиника детей старшего возраста:
Бери-бери. Полиневриты – снижение подошвенных и коленных рефлексов, параличи сгибателей кисти и пальцев рук, стоп, охриплость голоса, мышечная слабость (проба с приседанием), спазмы мышц голени, парестезии в пальцах ног, стопах, боли по ходу нервов, потеря чувствительности, атаксия; синдром Вернике-Корсакова (атаксия, нистагм, потеря памяти, кома, конфабуляции, офтальмоплегия), низкая температура, головная боль. Психическая утомляемость. Расширение границ сердца, тахикардия, одышка, сердечная недостаточность застойного типа. В ранней стадии утомляемость, возбудимость, эмоциональная лабильность. Потеря аппетита, запор. При влажной форме отеки ног, иногда и серозных полостей из-за застойной СН и лактат-ацидоза. Анемия.
Диагностика: в плазме менее 14,8 мкмоль/л, в моче менее 10 мкг. ПВК в суточной моче более 30 мг, в плазме более 144 мкмоль/л, особенно после физ. нагрузки. Снижение активности транскетолаз эритроцитов.
Диф. Диагностика: заболеваниями сердечно-сосудистой системы, энцефалопатиями иного генеза, болезнями пищеварительного тракта
Лечение: 5-10мг 2 р/д, при выраженном дефиците и СН лучше в/м (0,5 мл 5% раствора)
Гиповитаминоз В2 (рибофлавин)
Суточная потребность 1, 9—3 мг
Продукты: дрожжи, печень, молоко, почки, яичный желток, арахис, сыр, грибы, кефир, скумбрия, треска, мясо, горох, листовые овощи
Клиника детей младшего возраста:
Нормоцитарная анемия. Гипотрофия, анорексия. Носогубная себорея, дерматит век, ушных раковин. Раздражительность и далее вялость, парестезии, атаксия, судороги, задержка роста. У детей раннего возраста клиника стертая. Как правило, изолированного гиповитаминоза В2 не бывает.
Клиника детей старшего возраста:
Заеды, трещины в угла рта (ангулярный стоматит). Бледность, краснота или синюшность , болезненность губ (хейлоз), сухой ярко-красный язык (фуксиновый) с атрофированными сосочками – «географический» язык. Васкуляризация роговицы, затуманенное зрение, жжение в глазах. Себорейный дерматит, дерматоз мошонки. Конъюнктивит, блефорит, светобоязнь, слезотечение. Анемия, гипоплазия костного мозга
Диагностика: в суточной моче менее 30 мкг или менее 125 мкг на 1г креатинина
Диф. Диагностика: гиповитаминозом A и отечной болезнью
Лечение: 0,005-0,01 г 2 р/д, при тяжелых формах 2 мкг в/м 3 р/д
Гиповитаминоз В3 (витамин РР, никотиновая кислота, ниацин)
Суточная потребность 20-25 мг
Продукты: дрожжи, печень, яичный желток, рыба, курица, мясо, бобовые, греча, неочищенное зерно, зеленные овощи, земляные орехи, любая белковая пища, содержащая триптофан
Клиника детей младшего возраста:
«Пеллагра без пеллагры». Анорексия, потеря массы тела, диареи. Афтозный и язвенный стоматиты, лакированный с сглаженными сосочками язык. Склонность к атоническим стояниям желудка и кишечника. Диспепсические явления. Сухость кожи. Задержка развития психики. Анемия, кататония, вялость, угасание сухожильных рефлексов, раздражительность, беспокойств, сменяющееся депрессией. Болезненность языка, губ
Клиника детей старшего возраста:
Пеллагра – классическая триада: дерматит пигментный, диарея, деменция. Неврастенический синдром (утомляемость, анорексия, головная боль, раздражительность, беспокойство, подавленность). Диарея без слизи и крови. Сухость и блеск губ, пеллагрический дерматоз, сначала припухлость и покраснение кончика и боков языка, затем алый шершавый язык с гипертрофированными, затем атрофированными сосочками, трещинами, отпечатками зубов, жжение во рту, слюнотечение, стоматит. Симметричная эритема на тыле кисти, шее и других открытых участках (пеллагрические перчатки, чулки, носки, воротник, галстук). Шелушение кожи в результате гиперкератоза. Бурокоричневая пигментация на щеках и лбу.
Диагностика: в суточной моче менее 4 мг, в часовой менее 0,3 мг, пиридин нуклеотидов менее 0,3 мкг в 1 мл крови
Диф. Диагностика: рожа, солнечный дерматит, порфирия
Лечение: 0,01-0,03 г 2 р/сут, при выраженном до 100 мг/сут в/м или в/в
Гиповитаминоз В5 (пантотеновая кислота)
Суточная потребность 2-5 мг
Продукты: желток куриного яйца, печень, мясо, треска, рис, дрожжи, бобовые, грибы, арахис, овощи
Клиника детей младшего возраста:
Изолированный гиповитаминоз не описан
Клиника детей старшего возраста:
Поседение, облысение, дерматиты, астения, общее недомогание, симптомы со стороны жкт. Раздражительность, повышенная утомляемость, парестезии, параличи. Особенно характерно чувство жжения пальцев ног, стоп, голеней. Иногда судороги, недостаточность функции надпочечников
Диагностика: в крови менее 30 мг/мл
Диф. Диагностика: другие гиповитаминозы группы В
Лечение: 0,05-0,1 г пантотената кальция 3-4 р/д
Гиповитаминоз В6 (пиридоксин)
Суточная потребность 1,5-2,8 мг
Продукты: дрожжи, печень, мясо, почки, зерновые и бобовые, рис, цельный арахис
Клиника детей младшего возраста:
У новорожденных – судороги. Сухость кожи, шелушение вокруг глаз, носа, губ, хейлоз, глоссит, фотодерматозы, экзема. Неврологические расстройства – пугливость, повышенная возбудимость, судороги, периферический неврит. Гипохромная анемия. Рвоты, диарея, гипотрофия, задержка роста, гипероксалурия
Клиника детей старшего возраста:
Типичная триада: периферический неврит, дерматит (шелушение в обл носогубных складок и лба), себорея и вульгарные угри (характерно для подростков), анемия. Понижение аппетита, беспокойств, раздражительность, парезы, атаксия, эпилептиформные судороги и изменения на ЭЭГ, жжение в стопах. Себорейный дерматит, хейлоз, глоссит, стоматит. Тошнота, рвота. Лимфопения, микроцитарная анемия с включениями в эритроцитах (сидерофаги). Оксалурия, вследствие которой возникает нефропатия, инфекции.
Диагностика: ксантуренурия более 0,005 г в сутки, уровень 4-пиридоксиновой кислоты в часовой моче менее 0,0005 г. зеленый цвет мочи при добавлении 10% хлорного железа. При В6-зависимых судорогах – ЭЭГ после в/м введения 100 мг пиридоксина
Лечение: 0,005-0,01 г 4 р/д под контролем ксантуренурии. В сутки 0,002 г пиридоксина на 0,001 г ксантуреновой кислоты. При судорогах 2 мл 5% раствора витамина в/м
Гиповитаминоз В12 (цианкобаламин)
Суточная потребность
Продукты: печень, почки, мясо, рыба, сыр, свекла, молоко, яйца, икра, бананы
Клиника детей младшего возраста:
Мегалобластическая анемия и другие признаки, типичные для детей старшего возраста (кроме фуникулярного миелоза), лейкопения, гиперсегментация нейтрофилов, тромбоцитопения. Гиперпигментация открытых участков кожи, отставание психомоторного развития, судороги, кома
Клиника детей старшего возраста:
Мегалобластическая анемия, атрофический гастрит, глоссит, периферическая нейропатия, парестезия, поражение спинного мозга. Диарея, выпадение волос, депрессия, симптомы со стороны ЦНС
Диагностика: в плазме крови менее 10 пмоль/л
Диф. Диагностика другими гиповитаминозами группы B
Лечение: 5-8 мкг/кг в/м через день
Гиповитаминоз В15 (пангамовая кислота)
Суточная потребность 50-100 мг
Продукты: зерновых культур, семена тыквы, кунжута и подсолнечника, пивные дрожжи, орехи, печень, ядра косточек абрикосов.
Клиника детей младшего и старшего возраста одинакова: повышенная утомляемость, плохое состояние кожи, раздражительность, нарушение выработки гормонов
нервные расстройства, нарушения работы желез, недостаточность снабжения тканей организма кислородом и заболевания сердечно-сосудистой системы
Лечение: 25-50 мг
Гиповитаминоз Е (токоферол)
Суточная потребность 10-20мг
Продукты: зеленые лиственные овощи, орехи, бобы, растительное масло, желток, яйца, печень, мясо
Клиника детей младшего возраста:
У недоношенных первых двух месяцев жизни триада: гемолитическая анемия (ретикулоцитоз, деформированные фрагментированные эритроциты), периферические отеки, тромбоцитоз. Может способствовать ретинопатиям, внутрижелудочковым кровоизлияниям, гипербилирубинемии, анемии, тромбоцитозу
Клиника детей старшего возраста:
Дефицит характерен для муковисцидоза, квашиоркора, гестозов, холестаза и лечения большими дозами железа, чрезмерных физ. нагрузок, ожогов. Креатинурия, мышечная слабость, нарушение походки, парез глазодвигательных мышц. Другие неврологические симптомы – арефлексия, атаксия, дисфункция задних рогов спинного мозга. Гемолитическая анемия, дистрофические изменения в миокарде, бесплодие
Диагностика: в плазме крови менее 0,5 мг/л, повешенный % гемолиза в 0,12% растворе перекиси водорода
Лечение: внутрь или в/м по 20 мг/сут в виде 5,10,30% масляных растворов
Гиповитаминоз К (филлохинон)
Суточная потребность 0,12-0,36 мг
Продукты: зеленые лиственные овощи, морковь, свиная печень, томаты
Клиника детей младшего возраста:
Классическая поздняя геморрагическая болезнь новорожденных
Клиника детей старшего возраста:
Дефицит развивается при холестазах, тяжелых поражениях печени, очень агрессивной антибиотикотерапии: кровоточивость по сосудисто-тромбоцитарному типу
Диагностика: увеличение протромбинового времени (Квика), низкий уровень витамин-К-зависимых факторов крови (2, 7, 9, 10), а также С и S-протеина, остеокальцина, появление в крови неактивных предшественников 2,7,9,10 факторов
Лечение: викасол 1 мг/кг, но не более 5 мг/сут 3 дня или витамин К1 внутрь, в/м
Гиповитаминоз фолиевой кислоты
Суточная потребность 200 мкг
Продукты: зеленые листья овощей, свежая печень, бобовые, свекла, яйца, сыр, орехи, злаки
Клиника детей младшего возраста:
Спру, а также задержка физического и умственного развития. Обычно у детей с синдромом мальабсорбции, получающих антифолиевые препараты. У плодов – дефекты развития нервной трубки
Клиника детей старшего возраста:
Спру – глоссит, стоматит, хейлоз, некротическая ангина. Язвенный гастрит и энтерит, диарея, кровотечения из носа, кишечника. Себорейный дерматит с гиперкератозом. Макроцитарная мегалобластическая анемия. Гиперсегментация нейтрофилов. Невротические симптомы – раздражительность, подавленность, утомляемость, слабость, спастические параличи, судороги.
Диагностика: в плазме крови менее 4,8 нмоль/л
Диф. Диагностика: пеллагра, амебиаз, пернициозная анемия
Лечение: 0,001-0,005 фолиевой кислоты 2 р/д, одновременно витамин В12
Профилактика всех гиповитаминозов
возможна лишь при обеспечении питания, содержащего хотя бы минимально необходимые количества витаминов. Если это невозможно, а также при нарушенном усвоении витаминов, что часто наблюдается у ослабленных людей и лиц преклонного возраста, нужен курсовой прием поливитаминных препаратов, хотя бы 2 раза в год.
Классифицируют витамины в зависимости от их растворимости, выделяя две группы: жирорастворимые( A, D, E, K) и водорастворимые (C, P, группы В).
Клиника.
-Слабость ребенка, нежелание вставать по утрам, тяжелое пробуждение.
-В течение всего дня – сонливость, вялость.
-Рассеянность, невозможность ребенка концентрировать внимание на чем-либо длительное время.
-Снижение успеваемости в школе.
-Раздражительность, плаксивость, депрессия.
-Плохой сон.
-Кожа истончена, очень сухая, на ней появились участки шелушения, трещинки в углах рта, изменения языка, «географический язык».
-Иммунитет снижен, ребенок склонен часто болеть.
-Снижение аппетита, изменение вкуса.
-У ребенка наблюдаются проблемы со стороны сердечнососудистой системы, органов дыхания.
-Появление необычных вкусовых пристрастий – ребенок начинает есть мел, известь, уголь, глину, землю, песок, нюхать пары бензина из выхлопной трубы машины.
-у ребенка с тяжелой формой гиповитаминоза или авитаминоза может возникнуть деформация костей скелета, сутулость, частые переломы костей, искривление конечностей.
У ребенка возникают судороги и непроизвольные сокращения групп мышц.
