пользователей: 21212
предметов: 10450
вопросов: 177346
Конспект-online
зарегистрируйся или войди через vk.com чтобы оставить конспект.
РЕГИСТРАЦИЯ ЭКСКУРСИЯ

Рахит витамин D дефицитный. Рахит витамин D зависимый, D резистентный. Этиология.Патогенез. Классификация. Клиника. Диагностика. Дифференциальный диагноз. Профилактика. Лечение.

Рахитзаболевание детей грудного и раннего возраста с расстройством костеобразования и недостаточностью минерализации костей, ведущим патогенетическим звеном которого является дефицит витамина D и его активных метаболитов в период наиболее интенсивного роста организма. У подростков и взрослых при дефиците Vit D – «остеопения» (остеопороз, остеомаляция, фиброзно-кистозный остит).

Этиология.

  • Первичный VitD-дефицитный рахит
  1. Дефицит солнечного облучения и пребывания на свежем воздухе. 90% D3 (холекальциферола) синтезируется в коже. Загрязненность атмосферы => большинство лучей просто не доходит до земли.
  2. Пищевые факторы.

- Дети на искусственном вскармливании неадаптированными смесями (в которые не добавлен витамин D)

- Длительно находящиеся на молочном вскармливании. В 1л женского молока – 40-70 МЕ, в коровьем – 5-40 МЕ. + с поздним введением прикормов. Для сравнения – в 1 грамме желтка – 140-390 МЕ.

- Получающие вегетарианские прикормы без достаточного кол-ва животного Б

- Питание, не обеспечивающее оптимальные условия для поступления кальция и фосфора из пищи. В злаковых много фитиновой кислоты и лигнина, которые связывают кальций и витамин Д в кишечнике => избыток каш тормозит их всасывание. Во многих овощах и коровьем молоке много фосфатов => тормозят всасывание кальция (оптимальное соотношение Ca : P д.б. 1 : 1,5 – 2,0).

3) Перинатальные факторы. Недоношенность, т.к. наиболее интенсивное поступление Ca и P к ребенку происходит в последние месяцы беременности. У него при рождении только 10-15% Ca и P в сравнении с доношенным, у них намного выше суточная в них потребность. Потому рожденным до 30 недель необходимы добавки солей кальция и фосфора. Плацентарная недостаточность. При рождении повышенная кальциурия, меньше фосфора в крови. Нерациональное питание и режим беременной. Меньшие запасы у ребенка при рождении витамина Д, кальция, фосфора => более раннее возникновение рахита и у доношенного ребенка.

  • Вторичный витамин Д-дефицитный и минералодефицитный рахит
  1. С-мы мальабсорбции и мальдигестии (целиакия, муковисцидоз, другие поражения pancreas). Нарушена утилизация Ж пищи => нарушено всасывание витамина Д. + экссудативная энтеропатия, хронические заболевания кишечника, недостаточная активность лактазы, массивные и длительные дисбактериозы кишечника с диареей.
  2. Хронические заболевания печени и почек. Снижение образования в них активных метаболитов витамина Д. Часто рахит при холестатических процессах
  3. Ятрогенные факторы: длительное назначение противосудорожных (фенобарбитал) приводит к ускоренной метаболизации активных форм витамина Д и вызывает его эндогенный дефицит. БЛД с длительным применением диуретиков и парентеральным питанием. Некротизирующий энтероколит.
  4. Экологические факторы. Избыток в воде и еде стронция, свинца, цинка => замещение ими кальция в костях. В СПБ в воде мало кальция (и соответственно в овощах).
  5. Психосоциальная депривация и недостаточная двигательная активность. Кровоснабжение кости повышается при мышечной деятельности!
  6. Наследственные аномалии обмена витамина Д и кальциево-фосфорного обмена (будет ниже)
  7. Наследственные аномалии обмена веществ (цистинурия, тирозинемия)
  8. Остеопения у детей с очень низкой массой тела при рождении
  9. Полигиповитаминозы
  10. Хронические инфекционные процессы

Патогенез.

МЕТАБОЛИЗМ VIT D, ОБМЕН КАЛЬЦИЯ И ФОСФОРА

В коже образуется 90% витамина D: 7-дигидрохолестерин под влиянием УФ à Д3 (холекальциферол). Из него активные метаболиты.

Остальное: витамины Д2 (эргокальциферол, больше длительность полужизни, 18-31 день) и Д3 с пищей à всасываются в кишечнике в присутствии желчных кислот à также идут на путь активных метаболитов

Активные метаболиты: 1,25-дигидрохолекальциферол и 24,25-дигидрохолекальциферол (синтез в проксимальных канальцах почек). 25-гидрохолекальциферол (промежуточный) – в печени (синтез его активизируется гипокальциемией, гиперпаратиреоидизмом, дефицитом витамина Д). Эти же факторы (плюс гипофосфатемия) стимулируют синтез в почках 1,25(OH)2D3. В условиях нормо- и гиперкальциемии в почках синтезируется преимущественно 24,25(ОH)2D3.

25(OH) – 10-50 нг/мл. Длительность полужизни в среднем 21-25 дней.

1,25(OH) – 30-50 пг/мл (в 1000 раз меньше, но намного более активный). 5-8 часов. Активность 1-гидроксилазы в почках, превращающей 25 в 1,25 зависит от присутствия паратгормона, витаминов C, B2, E. Потому гиповитаминозы способствуют развитию рахита.

Функции витамина D – 1,25(ОH)2D3

  • стимулирует всасывание кальция в кишечнике (влияние на экспрессию гена, отвечающего за синтез энтероцитом кальцийсвязывающего белка); параллельно стимулируется всасывание фосфора.
  • стимулирует минерализацию кости (активация синтеза остеокальцина; цитратов на границе кость-кровь – цитраты облегчают транспорт Ca в кость); но в условиях снижения кальция активирует резорбцию, ремоделирование кости (активация остеокластов).
  • стимуляция синтеза ГАГов в хондроцитах, их способности связывать Ca.
  • увеличивает реабсорбцию Ca и P в почках
  • стимулирует вхождение в мышцы кальция à мышечное сокращение
  • усиливает противоинфекционный иммунитет, антипролиферативная и иммуносупрессивная активность; стимуляция синтеза инсулина; снижение образования ренина в почках.

Функции паратгормона

  • выход кальция из кости в кровь; стимуляция остеокластов и резорбции кости
  • стимулирует синтез 1,25 из 25 в почках (активация 1-альфа-гидроксилазы)
  • увеличивает реабсорбцию Ca и Mg в почках
  • повышает экскрецию фосфатов и бикарбонатов с мочой. Именно из-за этого гипофосфатемия и метаболический ацидоз при рахите.

Функции тиреокальцитонина.

  • усиливает отложение кальция в кость, подавляет активность остеокластов
  • уменьшает уровень кальция в крови

ПАТОГЕНЕЗ

Недостаток 1,25 à снижение всасывания Ca в кишечнике, уменьшение фиксации его в костях, снижение синтеза цитратов в тканях. Гипокальциемия à усиление функции паращитовидных желез! Гиперпаратиреоз, недостаток витамина Д à выделение с мочой аминокислот, особенно гидроксипролина (аминоацидурия), нарушение структуры коллагена.

Нарушение оссификации при рахите происходит в зонах роста – рассасывание эпифизарных хрящей, нарушение эпифизарного роста кости, метафизарное разрастание остеоида, утолщение зон роста.

3 варианта течения рахита: кальцийпенический, фосфопенический, рахит без изменений Ca и P в крови. Кальцийпенический – значительная гипокальциемия, высокий уровень паратгормона и низкий кальцитонина, кальцийурия, цАМФ с мочой. Фосфопенический – выраженные гипофосфатемия, гиперфосфатурия, очень высокие уровни ПГ и кальцитонина, в моче цАМФ и цГМФ. Без изменений кальция и фосфора – только умеренно повыш. ПГ.

СХЕМА ПАТОГЕНЕЗА

Недостаток витамина Д à Снижение всасывания кальция в кишечнике à гипокальциемия à стимуляция паращитовидных желез à стимуляция остеокластов и торможение остеобластов à деминерализация кости и нарушения костеобразования.

Стимуляция паращитовидных желез à снижение реабсорбции фосфатов в почках à гиперфосфатурия и гипофосфатемия à нарушение других видов обмена веществ à аминоацидурия à нарушение синтеза коллагена à нарушения костеобразования

Стимуляция паращитовидных желез à бикарбонаты с мочой à ацидоз à мышечная гипотония.

Нарушение белкового и других обменов веществ à нарушения НС, ЖКТ

Классификация.

  1. По периоду болезни: начальный, разгара, репарации, остаточных явлений
  2. По тяжести: легкая, средней тяжести, тяжелая (соответственно I, II, III)
  3. По характеру течения: острое, подострое, рецидивирующее.

Клиника.

Начальный период. Отчетливо с 3-4 месяцев. Симптомы могут начаться с 1-1,5 месяцев. Беспокойство, пугливость, гиперестезия, капризы, снижение аппетита, нарушения сна, частые вздрагивания. Красный дермографизм, потливость (липкий, с кислым запахом). Сильно потеет волосистая часть головы, облысение затылка. R изменения отсутствуют. Такая картина – рахит I степени. М.б. мышечная гипотония, запоры, небольшая податливость краев большого родничка.

Кровь: гипофосфатемия, нормокальциемия, ацидоз, ↑ ЩФ.

Моча:  резкий запах. ↑ аммиака, а/к, фосфора, цАМФ.

Период длится 1,5 недель – 1 месяц. Далее переходит в период разгара.

Период разгара.

4 группы поражений костной системы:

  1. симптомы остеомаляции (преобладают при остром течении). Податливость краев родничка, костей черепа, краниотабес, брахицефалия, деформации костей черепа, конечностей, ключиц.
  2. симптомы остеоидной гиперплазии (при подостром). Лобные и теменные бугры, четки, браслетки, нити жемчуга
  3. симптомы гипоплазии костной ткани. «Коротконогость» из-за отставания роста трубчатых костей в длину, позднее прорезывание зубов, позднее закрытие родничков
  4. костные деформации, обусловленные мышечной гипотонией – кифоз, сколиоз, лордоз, килевидная грудь с развернутой нижней апертурой.

Размягчение плоских костей черепа – краниотабес. Уплощение затылка, асимметрия головы, брахицефалия. Выступают лобные и теменные бугры. Окружность обычно увеличена (гипертензионно-гидроцефальный синдром). М.б. седловидный нос.

Утолщения на границе костной и хрящевой ткани (остеоид): рахитические четки.

Гаррисонова борозда (по линии прикрепления диафрагмы), килевидная грудь. Рахитический кифоз. Когда начнет ходить – м.б. лордоз, сколиоз.

Рахитические браслеты, нити жемчуга (пальцы). Чаще варусная деформация ног, реже вальгусная. Плоскостопие. Закрытие большого родничка в 1,5-2 года и позднее. Прорезывание зубов с опозданием, часто кариес, дефекты эмали.

Мышечная гипотония и слабость связочного аппарата: вялость, разболтанность суставов, лягушачий живот, позже держат голову, встают и ходят. Нарушены состояние печени, ЖКТ, Б и Ж обмены, имеется клиника дефицита витаминов А, С, Е, группы В, Cu, Zn

Предрасположены к пневмонии! (деформация грудной клетки, гипотония мышц)

Гипохромная анемия из-за дефицита Fe, а/к. Увеличение л/у, селезенки.

Период репарации.

Исчезают признаки активного рахита (НС, мягкость костей, мышечная гипотония, анемия).N-ся фосфор в крови, хотя может еще оставаться гипокальциемия.

Период остаточных явлений.

Дети 2-3 лет. Нет признаков активного рахита, в крови все N. Налицо перенесенный рахит II-III степени.

Диагностика.

Фосфор: норма у детей до года 1,5-1,8 ммоль/л. Может снижаться до 0,65 и ниже.

Кальций: норма 2,2 – 2,7 ммоль/л. М. снижаться до 2,0-2,2. В начальном периоде и разгара может быть нормокальциемия.

Соотношение кальций:фосфор в норме 2:1. В периоде разгара оно 3:1 – 4:1.

↑ЩФ выше 400 ЕД/л. Цитрат: ниже 62 ммоль/л.

Моча: ↑а/к,  фосфора и кальция. Аминоацидурия и кальциурия >10мг/кг/сут.

Рентген: в местах наиболее интенсивного роста появляется и усиливается остеопороз. Зона обызвествления становится горизонтальной, сглаживается, делается неровной, бахромчатой. Расширенный метафиз. Эпифиз – блюдцеобразная форма. Точки окостенения костей запястья, ядра головок длинных трубчатых костей – появляются вовремя, но видны менее отчетливо. Нередко поднадкостничные переломы. При тяжелом рахите – ложные переломы (зоны перестройки Лозера – поперечные прозрачные зоны). Периостоз (продольная полоска просветления). В начальном периоде – лишь незначительный остеопороз.

Рахит I – клиника начального периода (см.выше) + незначительный остеопороз

Рахит II – умеренные изменения костной системы и внутренних органов

Рахит III – выраженные деформации, тяжелые поражения НС и внутренних органов, тяжелая анемия, отставание в физическом и ПМ-развитии.

Острое течение – неврологические симптомы, остеомаляция

Подострое – симптомы остеоидной гиперплазии; поражения костей в разные периоды жизни на 1 году (череп в первые 3 месяца, грудная клетка 3-6 месяцев, ноги – 6-12 мес)

Рецидивирующее – клинические, лаб. и R признаки активного рахита у ребенка с R данными за закончившийся в прошлом активный рахит (наличие полосок обызвествления)

Дифференциальный диагноз.

Врожденный витамин D-зависимый рахит

I типа

Синонимы: псевдовитD-дефицитный, гипокальциемический витD-резистентный рахит.

— аут-рец з-е, в основе которого лежит дефект 1-α-гидроксилазы в почках → нарушение синтеза l,25 D3.

Клиника:

С первых месяцев признаки цветущего рахита

Выраженные смт гипокальциемии — ↑ возбудимость, тремор, раздражительность, судороги, дети обычно апатичны,  лежат на спине из-за мышечной слабости и боли в костях, в дальнейшем могут быть такими же, как и при классическом рахите — «рахитический череп», «четки», «браслетки», варусная деформация костей конечностей, «рахитические» деформации грудной клетки, гипоплазия зубной эмали, а так­ же классические признаки рахита на Rg костей.

Много псевдопереломов Лозера.

Кровь: ↓ l,25 D3 (очень низкий или 0), гипокальциемия, ↑ ПТГ, ↑ активности ЩФ,  гиперхлоремический ацидоз, гипоцитриемию, N или несколько ↓ концентрации фосфора в сыворотке.

Моча: ↓ кальция, ↑ аминокислот, цАМФ.

Лечение:

Заместительная терапия кальцитриолом (оксидевит 0,5-3 мкг/сут)

Крайне редко – высокие дозы вит Д (30 000-500 000 МЕ/сут)

Са, Р, цитратная смесь

При своевременно начатом  лечении — прогноз хороший, дети нормально растут.

II типа

— аут-рец з-е, хар-ся резистентностью рецепторов органов-мишеней к кальцитриолу.

Клиника: с первых месяцев цветущий рахит (см I тип) + у большинства больных имеется тотальная алопеция и резко замедлен рост тела.

Кровь: l,25 D3 N(!), гипокальциемия и гипофосфатемия сохраняются.

Rg: остеопороз.

Лечение: высокие дозы кальцитриола.

Прогноз благоприятный при своевременной диагностике.

Гипофосфатемический рахит (фосфат-диабет)

Нарушение транспорта фосфатов в проксимальных канальцах почек.

Х-сцепленный доминантный

Дефект: нарушение реабсорбции фосфатов в почечных канальцах, ↓ активности превращения 25(OH)D3 в l,25 D3.

Клини­ка: проявляется на 2-м году жизни, когда ребенок начинает ходить, варусные деформации ног, утиная походка, боли в голенях, быстрая утомляемость, низкий рост.

Кровь: гипофосфатемия, Са N/слегка ↓, ↑ ЩФ.

Моча: фосфатурия > 20 мг/кг/сут.

Ф-я почек сохранна.

Аутосомно-доминантный

Клиника: см Х-сц., деформации менее тяжелые, телосложение астеническое, выраженной низкорослости нет.

реабсорбция фосфатов в почках  улучшается под влиянием ПТГ.

Аутосомно-рецессивный с гиперкальциурией

Клиника: см ранее, + мышечная слабость и  остеопенические изменения на Rg.

Кровь: гипофосфатемия, ↓ ПТГ, ↑ кальцитриола.

Моча: гиперфосфатурия, гиперкальциурия.

Лечение фосфат-диабета:

Активные метаболиты вит Д3 (кальцидиол 1-1,5 мг/сут, оксидевит 0,5-2 мг/сут, кальцитриол 0,5-1 мг/сут).

Фосфаты (фосфатный буфер 10-20 мл внутрь 5р/сут, редукто-специале).

Консервативная терапия пожизненная.

Остальное: рекомбинантный гормон роста, миокальцик (кальцитонин лосося, 50-200 МЕ/сут интраназально), хирургическая коррекция ортопедических нарушений.

Болезнь де Тони-Дебре-Фанкони

(глюко-амино-фосфат-диабер, почечны нанизм с витДрезистентным рахитом).

Первичный вариант – генерализованная проксимальная тубулопатия, обусловленная наследственным снижением реабсорбции глюкозы, АК, фосфатов, бикарбонатов.

Причина – идиопатическая.

Вторичный вариант – при метаболических нарушениях (окулоцеребральный сдм, гликогеноз, галактоземия, фруктоземия), при приобретенных з-ях (множ. миелома), при отравлениях солями тяжелых Ме.

Клиника: рахитические деформации скелета, задержка роста, полиурия, дегидратация.

Кровь: гипофосфатемия, нормо/гипокальциемия, ↑ЩФ.

КОС: ацидоз.

Моча: гипераминоацидурия, глюкозурия, фосфатурия, бикарбонатурия, следовая протеинурия.

Резистентность к обычным дозам вит Д.

Синдром де Тони-Дебре-Фанкони

Клиника слабая, лабораторно, как болезнь.

Полный:

  • Глюкозурия
  • Фосфатурия
  • Аминоацидурия
  • Гипофосфатемия
  • Ацидоз (↓реабсорбции бикарбонатов)

Неполный:

Не хватает к.-л. признака

Терапия посиндромальная!

  • Ликвидировать ацидоз
  • Глюкозурия и аминоацидурия специяального лечения не требуют

Прогноз: неблагоприятный. Исход всегда в ХБП.

Почечный канальцевый ацидоз

- ТП, возникающая в результате дефекта реабсорбции бикарбонатов (НС ) в проксимальных извитых  канальцах или дефекта секреции  водородных ионов (Н+) в дистальных канальцах почек, проявляющаяся метаболическим ацидозом.

Дистальный ПКА I-типа (сдм Баттлера-Олбрайта)

Наследуется аутосомно-доминантно, аутосомно-рецессивно.

Дефект ацидогенеза локализован в дистальном канальце почек.

Характеризуется: полиурией, полидипсией, двусторонним нефрокальцинозом, щелочной реакцией мочи, гипокалиемический гиперхлоремический метаболический ацидоз.

Клиника: рахитические деформации, с возрастом прогрессируют, относительно большая голова, короткая шея, бочкообразная грудная клетка, вальгусное искривление нижних конечностей, низкий рост (+↓СТГ), м.б. задержка умственного развития, агрессивность и раздражительность.

Метаболический гиперхлоремический ацидоз, щелочная р-я мочи, гипокалиемия, двусторонний нефрокальциноз.

Лабораторно: гиперхлоремия, ↓К, ↓Na, Са - , Са – N или ↓, ↓Р.

Лечение:

  • Бикарбонат натрия под контролем КОС крови,
  • Препараты Ca и K, активные метаболиты витД, 
  • При развитии нефрокальциноза – трилон-Б (электрофорез на область почек).

Проксимальный ПКА II-типа (сдм Лайтвуда)

Наследуется аут-дом, аут-рец, м.б. спорадическим.

Дефект реабсорбции бикарбонатов (НС ) в проксимальных канальцах.

Проявляется рано (с 3 месяцев)

Характеризуется: задержка роста, метаболический ацидоз с гипокалиемией, анорексия, упорные запоры, рахитические девормации, мышечная гипотония, немотивированные подъемы температуры, обезвоживание.

Нефрокальциноз не характерен.

Лабораторно: метаболический ацидоз, нормокалиемия, рН мочи вариабельна, суточная экскреция с мочой калия, кальция, цитратов м.б. увеличена, но, как правило, в норме.

Лечение: по схеме, цитраты, бикарбонаты.

Поражение глаз при рецессивной форме: глаукома, катаракта, у старших детей - кератопатия.

Комбинированный ПКА III типа c остеопорозом

Клиника: задержка роста и умственного развития, рахитические деформации, выраженный остеопороз (до переломов), нефрокальциноз, глухота.

КОС: гиперхлоремический, гипокалиемический метаболический ацидоз.

Экскреция бикарбонатов с мочой ↓. рН мочи < 5,5

ПКА IV типа с гиперкалиемией

Первичный (транзиторный)

Вторичный обусловлен дефицитом минералокортикоидов или резистентностью рецепторов к альдостерону + гиперкалиемия.

Проявляется в младенческом фозрасте.

Клиника: эпизоды гипертермии, гиперкалиемии с метаболическим ацидозом.

Не бывает рахитических деформаций и нефрокальциноза.

Экскреция аммония с мочой снижена, рН < 5,5.

Концентрация бикарбонатов в плазме крови нормальная, реабсорбция бикарбонатов в канальцах снижена.

Экскреция кальция и цитратов в норме.

Лечение ПКА: цитраты, бикарбонаты.

Гипофосфатазия

Наследственное аутосомно-рецессивное заболева­ние.

Типичный признак очень низкая активность ЩФ в крови (м.б. единственным).

Иногда при У3И у плода или сразу при рождении отмечают уменьшение длины трубчатых костей, изъеденность их концов на Rg, выраженные нарушения оссификации всех частей скелета. Гиперкальциемия, нефрокальциноз, почечная недостаточность.

Поздней гипофосфатазии характерно: искривления ног, низкорослость и проявления рахита из-за на­ рушения оссификации в хондроцитах эпифизарных зон, разрежение костей черепа, переломы, боли в костях.

Первичная хондродистрофия (метафизарная дисплазия)

Низкорослость, укорочение конечностей, деформации позво­ночника и иногда лица. Описаны несколько евариантов, но при всех —  уровни Са и Р в крови и моче, метаболитов вит D и активность ЩФ нормальные, Rg выявляют расширение метафизов трубчатых костей.

Гиперфосфатазия

Наследование аутосомно-рецессивное.

Проявляется в возрасте 2-3 лет: болезненные деформации конечностей, приводящие к нарушениям по­ходки, переломам, килевидная грудная клетка, кифосколиоз, разрушение ребер, утолщение костей свода черепа.

Пролиферация остеоида под надкостницей вызывает ее отслоение, деформацию и утолщение диафизов, что сочетается с остеопенией.

Rg: структура кости неоднородна — плотные участки сочетаются с участками полностью деминерализован­ной кости.

Концентра­ции Са и Р в крови нормальные, а активность ЩФ — высокая, также как и лейцинаминопептидазы в моче.

Врожденная ломкость костей

Наследование — аутосомно-рецессивное.

Нарушение ф-и остеобластов → нарушение эндостального и периостально­го окостенения; энхондральное костеобразование протекает нормально.

Длинные кости нормальной  длины, но тонкие, бедные известью и очень ломкие.

При osteogenesis imperfecta  (тип Вролика) дети нередко рождаются с  многочисленными переломами длинных костей и ребер, с уже внутриутробно образовавшимися костными мозолями. После рождения переломы возникают без видимой причины или при самых незначительных манипуляциях.

На месте переломов сравнительно быстро образуются костные мозоли. В результате переломов конечности нередко кажутся короткими (лож­ная микромелия), со значительными деформациями; кожа над ними собирается в складки.

Череп мягкий, напоминает каучуковый мешок, на котором прощупываются отдельные костные пластинки; роднички и швы широкие.

Эти дети, как правило, нежизнеспособны; некоторые авторы на­зывают этот порок osteogenesis imperfecta letalis.

При osteopsathyrosis (osteogenesis imperfecta tarda —  тип Лобстейна) переломы появляются позже и наблюдаются в меньшей степени. Характерны голубые склеры, желтые, ино­гда фиолетовые, опалесцирующие зубы; позже в результате отосклероза  возникает глухота; иногда имеются застойные соски зрительных нервов.  Мышцы вялые, суставы расслабленные.

Эффективного лечения нет. Назначают общеукрепляющие средства (рыбий жир, кальций, витамины),  анаболические стероиды (неробол, ретаболил), а также тирокальцитонин.

Профилактика.

  • Антенатальная: полноценное питание беременной, рациональный образ жизни, прогулки. Специфическая: 400 МЕ витамина Д в сутки. В последние 3-4 месяца – поливитаминный препарат гендевит по 1-2 драже в день (в 1 драже 250 МЕ витамина D2).
  • Постнатальная. Естественное вскармливание, своевременное введение прикормов, прогулки, закаливание, массаж и гимнастика. Специфическая: с 4 недель жизни, у недоношенных – с 10-14 дня. 400 МЕ витамина D/сут – круглый год. Чередуем с УФО (15-20 сеансов 2 раза в год). После курса УФО витамин 3-4 недели не назначают. 1 раз в 2-3 недели – проба Сулковича. Если +++, то препарат отменить. При кормлении ребенка адаптированными смесями витамин D не назначают
  • Специфическую профилактику в осенне-зимний период надо продолжать и на 2-3 году жизни
  • Глубоконедоношенные: добавки кальция и фосфора в виде «фортификаторов грудного молока» и лишь с 4-6 недели – витамин D 400 МЕ/сут.

Лечение.

  1. Рациональное питание (грудное вскармливание, своевременное введение прикормов; продукты, богатые витаминами и минеральными веществами, кальцием). Достаточное пребывание на свежем воздухе, массаж, гимнастика.
  2. ПРЕПАРАТЫ ВИТАМИНА D.

Химическое название

Коммерческое название

Дозы (мкг/сут, ЕД/сут)

Начало действия, сут

Длительность действия, сут

Длительность intox, сут

  •  
  •  

Витамин D2

  •  

10 (400 ЕД)

1000-2500 (4000 – 10000 ЕД)

  1.  
  •  
  1.  

Витамин D3

  •  
  •  
  •  

10 (400 МЕ)

1000-2000 МЕ

10-14 суток

  •  
  1.  
  1. OH)D3 (альфа-кальцидиол)
  •  
  • D3-TEVA

Эльфа LEO**

  1.  
  1.  
  1.  
  1.  
  1.  
  1. OH)D3 (кальцидиол)
  •  
  •  
  1.  
  1.  
  1.  
  •  
  1.  
  1. OH)2D3 (кальцитриол)
  •  
  1.  
  1.  
  1.  
  1.  
  1.  
  •  
  •  
  •  
  1.  
  1.  
  1.  
  1.  
  1.  

*Аквадетрим – водный раствор холекальциферола. 1 капля = 500 МЕ.

**Эльфа LEOв капсулах, каплях, раствор для инъекций. Везде различное содержание активного вещества – можно точно регулировать дозу.

*** Дигидротахистерол – структурный аналог витамина Д, не обладает витаминной активностью, но повышает всасывание кальция в кишечнике.

ВОДНЫЕ РАСТВОРЫ

  1. Аквадетрим. 15.000 МЕ/мл. 1 капля = 500 МЕ.
  2. Холекальциферол, водный раствор. 1 капля = 500 МЕ. 1 мл = 15.000 МЕ

МАСЛЯНЫЕ РАСТВОРЫ

  1. Эргокальциферол (D2). масляный 0,125% раствор (50 000 ME в 1 мл), масляный 0,0625% раствор (25 000 ME в 1 мл). 1 капля 0,125% раствора = 1400 МЕ.
  2. Холекальциферол, масляный раствор.
  3. Вигантол (холекальциферол). В 1 мл 20.000 МЕ, 30 капель. 1 капля = 500 МЕ
  4. Оксидевит. 0,0009% масляный раствор. 1 капля = 0,25 мкг. 1 мл = 35 капель.
  5. Альфа д3 тева: капсулы с масляным раствором по 0,25; 0,5; 1 мкг альфа-кальцидиола.
  6. Рокальтрол (кальцитриол). Капсулы по 0,25; 0,5 мкг кальцитриола.
  7. Тахистин. 1 мл = 24 капли = 1 мг

Плюсы водного: лучше всасываются из ЖКТ, создают более высокую концентрацию в печени (в 7 раз больше, чем масляные), быстрее эффект (через 7-10 суток, от масляных – через 2 недели), эффект дольше сохраняется (до 3 месяцев, от масляных – 1 – 1,5 месяца), нет опасности передозировки.

Минусы водного: все дорогие, импортные.

В отечественных препаратах витамина D: 1 капля = 500 МЕ.

В финских: 500 МЕ в 5 каплях! Девисол на основе кокосового масла. Говорить, какой он хороший =)

Активные метаболиты Vit D: оксидевит, кальцитриол, кальдиол.

Начальный период рахита у доношенного ребенка в благоприятных условиях => удвоение профилактической дозы (400 МЕ х 2 ).

Период разгара => 75 мкг (3000 МЕ) до 6 месяцев, 150 мкг (6000 МЕ) после 6 месяцев. Длительность курса зависит от тяжести, на курс может выйти до 600.000 МЕ.

Если с-мы мальабсорбции, хронические заболевания печени => суточная доза до 250-625 мкг (10000-25.000 МЕ).

Тяжелый рахит: водный Д3 + витамины А, группы B, АТФ, панангин (аспаркам), карнитин.

Критерий окончания курса: нормализация лабораторных показателей активности рахита (Ca и P, ЩФ).

После окончания лечебного курса переходят на прием профилактических доз – 10 мкг (400 МЕ/сут).

УФО: не проводят одновременно с приемом витамина Д. Начинают с 1/8 биодозы, доводят до 1,5

Помним о возможности гипервитаминоза Д, потому периодически нужно проводить исследование мочи на реакцию Сулковича.

В период репарации и остаточных явлений: соляные, хвойные ванны, УФО, массаж и гимнастика, солнечные и морские ванны.

Препараты Сa и P – только у глубоконедоношенных детей. Препараты кальция: лучше пить вечером. 2р/сут. Цитрат, глицерофосфат, лактат, карбонат, глюконат (от самого лучшего к худшему).

Если нет эффекта от лечебных доз 3-4 недели, то стоит подумать о витамин Д-зависимом, резистентном рахите, о вторичных формах рахита.

Если витамин Д-зависимый рахит I типа – D2 1000 МЕ/кг/сут (25 мкг/кг/сут), либо кальцитриол 1-4 мкг. Если отсутствует повышение Ca в крови, дозу повышают на 20%. Дополнительно Ca 0,5-1,0 г в сутки. Регулярно проба Сулковича (каждые 2 месяца).

Если витамин Д-зависимый рахит II типа

Средней тяжести: нормальная диета (1 г кальция), эрго-или холекальциферол; 25(OH)D3; 0,5-5 мкг/сут

Тяжелый:нормальная диета + 2 г Ca; оксидевит 30-300 мкг/сут ИЛИ дигидротахистерол 5-60 мкг/сут

Ухудшение на фоне терапии:сверхвысокие дозы Ca внутрь (3-7 г) или в/в (0,3-1,0 г). Вит Д не назначают.

Если фосфат-диабет, с. Фанкони, ПКА – D2 2000 МЕ/кг/сут, кальцитриол – 0,02-0,05 мкг/кг/сут. При фосфат-диабете – дополнительно фосфаты 0,5-1,0 г/кг/сут детям раннего возраста, 1-4 г/кг/сут –старшие

При ПКА и с. Фанкони – препараты K, гидрокарбонат Na для коррекции ацидоза.


25.08.2016; 21:47
хиты: 193
рейтинг:0
для добавления комментариев необходимо авторизироваться.
  Copyright © 2013-2016. All Rights Reserved. помощь