К аномалиям развития женских половых органов относят врожденные нарушения анатомического строения гениталий в виде незавершенного органогенеза, отклонения от величины, формы, пропорций, симметрии, топографии, наличие образований, не свойственных женскому полу в постнатальный период.
К аномалиям развития женских половых органов относятся:
а) нарушение в анатомическом строении;
б) задержка развития правильно сформированных половых органов.
* Врожденные аномалии вульвы.
Врождённая гиперплазия коры н/п наиболее частая причина врождённых аномалий вульвы. Характеризуется различной степенью вирилизации, которая оценивается по шкале Прадера (5 - максимальная степень вирилизации, 0 - нормальный женский фенотип). Проявляется:
-увеличением клитора,
-отверстие уретры расположено ближе к основанию клитора (наподобие гипоспадии),
-срастаются половые губы,
-утолщается тело промежности,
-влагалище может иметь общее отверстие с уретрой. При сильной степени вирилизации имеется единое отверстие на уплощённой промежности.
-лабиальных складок нет, вследствие сращения половых губ по средней линии.
Эти женщины имеют хорошие шансы забеременеть и родить ребёнка. Всё зависит от степени нарушения и адекватности терапии.
Лечение. Наиболее приемлемой тактикой является оперативное вмешательство в раннем возрасте (2-3 года). Производят удаление клитора, редукционную клиторопластику с сохранением головки, другие клиторосохраняющие операции.
* Врожденные пороки развития влагалища.
-Девочки с функционирующей маткой. Дефекты продольного срастания мюллеровых протоков. Проявляется наличием продольной перегородки матки, двух шеек и удвоенного влагалища.
-Матка отсутствует или рудиментарна.
* Врожденные аномалии шейки матки.
Встречаются очень редко. Раньше единственным методом лечения была гистерэктомия. Сегодня делаются попытки проводить пластические операции с сохранением матки. Такие пациентки имеют 50% шанс иметь ребёнка. Чёткой лечебной тактики пока не установлено в связи с большой редкостью таких пороков.
* Сращение малых половых губ.
Встречается у девочек первых лет жизни и связано с воспалительным процессом в области половой щели (в том числе и внутриутробно). Клинически проявляется наличием тонкой плёнки, идущей от клитора до входа во влагалище. Из-за попадания мочи во влагалище может развиться вульвовагинит и уретрит.
Лечение. Разъединение малых половых губ с помощью пуговчатого зонда или раздвигания пальцами. Половую щель смазывают стерильным вазелиновым маслом и оставляют стерильные марлевые прокладки, которые меняют ежедневно в течение 3-4 дней.
* Гематокольпос и гематометра.
Скопление менструальной крови во влагалище и в полости матки при наличии неперфорированной девственной плевы, атрезии влагалища. По мере накопления крови возникают боли внизу живота, усиливающиеся с наступлением очередного менструального цикла. При биманальном обследовании выявляется увеличенная и болезненная матка. Гематокольпос проявляется выбуханием и истончением девственной плевы, через которую просвечивает тёмная кровь.
Лечение. Крестообразное рассечение девственной плевы под рауш-наркозом. При гематометре, возникшей вследствие атрезии влагалища, производят глубокий разрез тканей и неатрезированную часть влагалища подшивают к краям разреза. По достижении половой зрелости у этих больных производят вагинопластику.
