Хроническая недостаточность надпочечников (ХНН) - заболевания, сопровождающиеся недостаточной продукцией кортизола и/или альдостерона вследствие поражения надпочечников (первичная), гипофиза (вторичная) или гипоталамуса (третичная).
Этиология: врожденная гипо- и аплазия надпочечников, врожденные дисфункции коры надпочечников, деструктивное поражение коры надпочечн. (кровоизлияния, инф., туберкулез, аутоимунное), ятрогенное (внезапное прекращение кортикостероидной терапии, тотальная адреналэктомия).
Патогенез: недостаточность минералокортикоидов (повышение экстреции натрия, хлоридов и воды, дегидратация, снижение АД), дефицит ГК (снижается липогенез, глюконеогенез, гипогликемия натощак), недостаточность андрогенов (задержка роста и полового развития).
Клиника: нарастает длительно - гиподинамия, слабость, жажда, полиурия, больной худеет, предпочитает соленое, рвота, диарея, часто болеют, медленно выздоравливают, ВСД по гипотоническому типу + гиперпигментация кожи вокруг рубцов, на слизистой рта, в области сосков, белой линии живота, в местах трения одежды. + участки депигментации. Артериальное давление колеблется в пределах 90/60 - 100/70 мм рт. ст., а у больных с сопутствующей артериальной гипертензией приближено к норме - 120/80 мм рт. ст. или умеренно повышено.
Диагностика: первичная ХНН - снижение уровней кортизола, альдостерона в крови; снижение секреции 17КС и 17 ОКС при повышенном уровне АКТГ и ренина плазмы, гиперкалиемия, гипонатриемия, гипохлоремия.
У детей старше 3 лет - задержка костного возраста.
клинический анализ крови: выявляется анемия, повышение количества эозинофилов в крови;
· биохимический анализ крови: увеличение уровня калия и креатинина, снижение натрия, гипогликемия (снижение сахара в крови);
· исследование уровня гормонов надпочечников в крови и в моче: выявляется снижение количества кортикостероидов (кортизола, альдостерона и др.);
· специальные пробы — проба с водной нагрузкой, проба Торна, гликемическая кривая и т.д.; при стертой клинической картине прибегают к стимуляционному тесту с адренокортикотропным гормоном. Если после дополнительного введения извне кортикотропина или синкорпина уровень адренокортикотропного гормона не будет превышать базальный уровень в несколько раз, можно судить о снижении возможностей коры надпочечников.
· компьютерная томография позволяет оценить размеры надпочечников; диагностировать тубкркулезный процесс, кальцинаты, опухоли надпочечников;
· различные методы определения надпочечниковых аутоантител — для диагностики аутоиммунной болезни Аддисона.
Лечение: устранение причины + заместительня гормональная терапия.
кортизона ацетат 25-50 мг/м.кв. внутрь 3-4 р/день, лабораторный контроль по уровню АКТГ.
Лечение Аддисонического криза: (криз острой недостаточности надпочечников). - гидрокортизон 10-15 мг/кг*сут. (в/в капельно + в/м 6-12 раз.
Использование грязей в комплексной терапии болезней суставов.
Рекомендации:
· Диета при хронической надпочечниковой недостаточности должна содержать увеличенное количество калорий, белков, витаминов, поваренной соли (3-10 г/сут), ограничиваются продукты, содержащие калийные соли - мандарины, абрикосы, инжир, изюм, чернослив. Пища больных должна включать в себя сырые овощи, фрукты и соки.
· Необходимо избегать серьезных физических и психических нагрузок, не употреблять алкоголь и снотворные препараты.
Кора надпочечников вырабатывает 3 группы гормонов: (никак не запомнить)
1.Минералкортикоиды - альдостерон, функция которого - резервация натрия. Вырабатывается в клубочковой зоне.
2. Глюкокортикоиды - кортизол.
3. Надпочечниковые андрогены - дегидрозтиальдостерон - обладает анаболическим свойством. Тестостерон и эстрадиол в малом количестве
