КМП – известное или идиопатическое заболевание микарда, ассоциирующееся с систолической или диастолическй дисфункцией сердца.
Первичные КМП – группа заболеваний, хар-с тяжелым первичным (изолированным) поражением миокарда некоронарного и неревматического происхождения
1)Дилатационная (застойная) кардиомиопатия; Увеличение ЛЖ, ПЖ, нарушение систол.функции, застойная СН, аритмии, эмболии. Мелкоочаговй фиброз, гиппертрофия кмц, клеточный отек, расшрение саркоплазматического ретикулума.
Слабость, одышка, отеки ниж.конечностей, неритмичная раота сердца.
Ослабление 1 тона на верхушке, расширение всех границ с-ца, ослабление перкуторного тона и ослабление дыхания в нижних отделах легких, влажные застойные хрипы.
Гепатомегалия, асцит, анасарка.
Гипохром.анемия, повышение СОЭ, снижение альбуминов, К, Mg в плазме
Критерии диагностики:
большие – ФВ ЛЖ <<45мл, индекс конечно-диастолического размера ЛЖ>117;
малые – ФВ ЛЖ =45мл, Индекс КДРЛЖ>112, до 50 лет – необъяснимая над-или желудочковая экстрасистолия >1000/сут или более 3х комплексов, необъяснимая СА или АВ блокада более 1 степени.
Лечение: Ограничение физнагрузки,соли и жидкости; ингибиторы АПФ (каптоприл,эналаприл); В-блокаторы (карведилол,метопролол); антиагреганты (аспирин 0,25-0,3 мг\сут); диуретики; нитраты; калий, магний; прямые (гепарин), непрямые (варфарин) антикоагулянты; спиронолактон 25 мг/сут, сердечые гликозиы (дигоксин); витамины С, В, Е.
2) Гипертрофическая кардиомиопатия; Асимметричная гипертрофия ЛЖ (чаще перегородка), м.б. обструкция путей оттока из желудочка, полость обычно не расширена.
Клин. варианты:
Асимметричная; Асимметричная с обструкцией выходящего отдела ЛЖ; Верхушечная; Симметричная ГЛЖ; С поражением ПЖ.
Мутации гена, кодирующего компоненты протеина кардиального саркомера: Ген тяж.цепей бета-миозина; Ген миозинсвязывающего протеина С; Ген кардиального тропонина Т.
Гист.картина: утолщение стенок интрамуралных артерий; замещение соед.тканью и фиброз интерстиция; нарушение архитектоники и дезорганизация клеток миокарда.
Снижение растяжимости гипертр.миокарда
Клиника: стенокардические боли в грудной клетке, одышка связанная с ↑ АД в левом предсердии → застой в малом круге, нарушения ритма сердца, ангинозные приступы, перебои в работе сердца, головокружения, потери сознания.
1 тон на верхушке ослаблен, усиление верхушечного толчка, ↑ границ сердца влево, грубый систолический шум изгнания, шум митральной регургитации.
Rg: умеренное увеличение ЛЖ и предсердия.
ЭКГ: признаки ГЛЖ: депрессия ST, инверсия Т, патологич Q в 1,2,aVF. ↑R в V1V2
Экстрасистолия, синусова брадикардия, мерцат.аритмия, внутрижелуд.блокады левой ножки п.Гиса.
ЭхоКГ: разнообразие конфигурации полости ЛЖ, гипертрофия стенок ЛЖ 15мм и более, патологич движение передней створки митрального клапана.
Лечение: направлено на улудшение диастолической функции ЛЖ, ↓ градиента давления, купирование ангинозных приступов и нарушения ритма.
- В-адреноблокаторы кардиоселективные: анаприлин, обзидан, индерал (160-320 мг/сут)
- блокаторы Са-каналов: верапамил (160-320 мг/ сут), дилтиазем (180-240 мг/сут)
- антиаритмические препараты: кордарон (600-800---1000 мг/ сут), дизопирамид (400мг→800)
- ингибиторы АПФ: эналаприл (5-20 мг/сут)
- антиагреганты
-хир лечение при градиенте давления> 50 мм рт ст- миотомия, двухкамерная стимуляция сердца в режиме DDDK, миоэктомия. Спиртовая абляция ветви передней коронарной артерии.
3) Рестриктивная кардиомиопатия; Эндомиокардиальное рубцевание или инфильтрация миокарда, приводящие к возникновению препятствия наполнения ЛЖ и ПЖ.
Первичная: Эндомиокардиалный фиброз (болезнь Девиса, африканская КМП); эозинофильная б-нь эндомиокарда (эндокардит Леффлера – леч.глюкокортикоидами+симпт.терапия)
Вторичная: амилоидоз; саркоидоз.
Лево-/правожелудочковая недостаточность всл-е ригидности миокарда, тромбоэмболические осложнения. Чаще в молодом возрасте.
Фиброэластоз эндокарда: врожд.заболевание; постепенно прогрессирующая недостат.кровообраения. Молниеносная, острая формы – у летей; хроническая форма – подростки. Прогноз неблагоприятный.
Патогенетического лечения нет. Терапия недостаточности к/о, иссечение эндокарда, протезирование клапанов.
