Гиперпаратиреоз (генерализованная фиброзная остеодистрофия, болезнь Реклингхаузена) - заболевание, обусловленное гиперфункцией околощитовидных желез.
Солитарные аденомы; гиперплазия; множественные аденомы; рак – причины ПГПТ
Избыток паратиреоидного гормона, обусловленный аденомой или гиперплазией желез, приводит к нарушениям фосфорно-кальциевого обмена, усилению остеокластических процессов, выведению кальция и фосфора из скелета и поступлению в избытке в кровь. Одновременно вследствие снижения канальцевой реабсорбции и повышения выделения фосфора возникают гипофосфатемия и гиперфосфатурия. В костной ткани наблюдаются явления остеопороза и остеомаляции.
(Для справки: существует также вторичный гиперпаратиреоз, развивающийся на фоне длительно существующей гипокальциемии (при поражении почек или желудочно-кишечного тракта), и третичный гиперпаратиреоз на фоне длительно существующего вторичного гиперпаратиреоза или прогрессирующей почечной недостаточности.)
Симптомы, течение Заболевание встречается в возрасте 20-50 лет, чаще у женщин. Развиваются:
- гипотония мышц верхних и нижних конечностей;
- боли в стопах;
- расшатывание и выпадение зубов;
Формы: костная, смешанная, почечна, висцеральная.
Синдромы: поражения скелета, уролитиаза, гиперкальиемии
Синдром поражения скелета: боль в костях, усиливающаяся при движении, суставах, мышцах; патологические переломы, деформации костей, костные «опухоли» (вздутия) – биопсия – изменения как при гигантоклеточной опухоли; длительно заживающие малоболезненные переломы (чаще бедренных, тазовых, плечевых костей, ребер); неэффективный остеосинтез; уменьшение роста.
Характерна медлительная, раскачивающаяся, "утиная" походка. Грудная клетка бочкообразной формы, пальпация скелета может выявить булавовидные вздутия на месте кист, зоны бывших переломов.
Выделяют две формы гиперпаратиреоидной остеодистрофии - фиброзно-кистозный остеит и педжетоидную и две стадии - остеопоротическую и кистозную. На рентгенограммах выявляются системный остеопороз (в первую очередь в трубчатых костях, черепе и реже позвоночнике), субпериостальная резорбция в основных и средних фалангах пальцев. Концевые фаланги имеют фестончатый вид. При кистозной стадии развиваются кисты, чаще в бедренной кости, костях таза, предплечья, плеч, голени.
Синдром уролитиаза: полидипсия; полиурия; гипоизостенурия; щелочная реакция мочи.
Развивается двусторонний нефрокальциноз, иногда гидронефроз, что при длительном течении может привести к азотемии и уремии. Больных беспокоят диспепсические расстройства, частые приступы почечной колики, рецидивы коралловидных камней.
При висцеропатической форме – синдром гиперкальциемии:
Пептические язвы двенадцатиперстной кишки, желудка, толстого кишечника, не подаются терапии; язвы рецидивируют, приводят к кровотечениям, перфорации стенки желудка и кишечника; хронический панкреатит, панкреокальциноз; наблюдается образование камней в желчном пузыре; отмечаются снижение сухожильных рефлексов, радикулярные симптомы; мышечная слабость, скованность движений.
Повышенная возбудимость; плаксивость; раздражительность; нарушение сна; снижение памяти. Жажда, полиурия, снижение веса, артериальная гипертензия.
При офтальмологическом исследовании обнаруживается отложение солей кальция в передней камере глаза, что проявляется снижением остроты зрения, возникновением "мушек" перед глазами.
В крови:
Гиперкальциемия (повышение уровня общего и ионизированного кальция),
гипофосфатемия,
повышение активности щелочной фосфатазы и уровня паратиреоидного гормона;
в моче - повышение содержания кальция, фосфора, пролина и оксипролина.
Исследование должно быть многократным. С целью топической диагностики проводят сканирование околощитовидных желез с селенметионином-75,ультразвуковое исследование области шеи, артериографию. Сцинтиграфия с технецием-99, который накапливается в больных ОЩЖ. Снижение минимальной плотности костной ткани при денситометрии, характерные изменения на Rg.
Лечение – только хирургическое (эндокринная хирургия). При успехе ПТГ снижается на 50-60%, быстрое выздоровление, восстановление костей.
Требуется введение Са и витD всл-е эффекта «голодных костей» (Са из крови направляется в кости, действие здоровых желез было подавлено), иначе – судороги, парестезии, менингеальные симптомы.
