ФХР - опухоль мозгового в-ва н/п или экстраадреналовой хромаффинной ткани, секретирующая КТХ (адреналин,норадреналин),клинически проявл-щаяся злокач АГ кризового течения.
Этиология.
Хромаффинные клетки мозг в-ва н/п и симпатическая Н С имеют общее эмбрион происхождение (клетки гребешка нервной трубки). Эти стр-ры могут стать источником вненадпоч ФХР.
ФХР это «опухоль 10%», т к 10%-злокачественны, 10%-двусторонние, 10%-в составе синдрома МЭН2!
Клиника.
1. Артер гипертензия: постоянная,чаще с кризами (САД до 250 мм рт ст), сердцебиения,диспноэ, боли в груди и ж-те.
2. Общие с-мы: потливость,ощущение жара,беспокойство,тошнота,запоры.
3. Неврология: гол боль,парастезии,наруш зрения,панические атаки с психомотор возбуждением (симпато-адреналовый тип).
4. Злокач ФХР хар-тся инвазив ростом и метастаз-ем (л/у,кости,печень, средостения).
5. Осложнения: СН,ИМ,отек легких,нарушение мозг кровообращения, гипертензионная энцефалопатия,нарушение толер-ти к углеводам.
При отсутствии лечения во время криза больные погибают от СН!
Диагностика.
1. Лаб: опред-е уровня свобод метанефринов в плазме и конъюгированных метанефринов в моче.
2. Тропически: КТ (МРТ) н/п и сцинтиграфия с метайодбензилгуанидином.
3. Скринингна синдром МЭН2 (ур Ca крови и кальцитонина).
Лечение.
Хир: открытая или эндоскопич адреналэктомия. Но перед операцией больной должен получать комбинир терапию(А-адреноблокаторы и В-адреноблокаторы)
Прогноз.
После адреналэктомии 5летняя выживаемость - 95%, рецидивы - 10%,
при злокач ФХР 5летняя выж-ть - 40%.
