С-м И-К (гиперкортицизм) - клинический синдром,обусловленный эндогенной гиперпродукцией или длит экзогенным приемом кортикостероидов.
Этиология. Этиологическая классификация с-ма И-К:
1. АКТГ-зависимый (гипофизарная форма):
- кортикотропиома гипофиза (гипертрофия кортикострофов)- б-нь Кушинга-70%
- актопическая продукция АКТГ-10%
- эктопическая продукция АКТГ-<1%
2. АКТГ-независимый (н/п форма):
- кортикостерома надпочечников-10%
- карцинома надпочечников-8%
- нодулярная гиперплазия надпочечников-1%
3. Экзогенный: прием препаратов ГКС длительно и в высоких дозах!
Патогенез.
Гиперпродукция кортизола оказывает катаболическое д-е на белковые стр-ры и матрицы бол-ва тк и стр-р, в которых постепенно разв-тся выраж дистроф и атроф изменения.
Нарушение углев обмена заключается в стойкой стимуляции глюкогенолиза и гликолиза в мышцах и печени,что ведет к гипергликемии (стероидный диабет)
На жир обмен избыток кортизола оказывает комплексное возд-е:на одних участках-избыт отложением,а на других-атрофия жир клетчатки.
Электролит расстр-ва (гипо-K-емия и гипо-Na-емия) обусловлены влиянием избытка кортизола на почки. Прямым следствием этого являются Артериальная гипертензия и усугубление миопатии (кардиомиопатия->СН)
Супрессивное д-е Г. Обуславливает склонность к инфекциям!
Клиника.
* ожирение - диспластичный тип (кушингоидный): жир на животе,груди,шее,лице и спине.
* атрофия мышц (ягодичных,бедренных,перед брюш стенки)вследствие чего появляются слабость, вялость, грыжи белой линии живота
* кожа истончина с мраморным оттенком,сухая с регионар потливостью; появляются стрии от багрово-красного до фиолетового цветов на животе,бедрах,мол ж-зах,плечах! Также м б многочисл акне и мелкие подкожные кровоизлияния! Возможно гиперпигментация в отдел уч-х!
* остеопороз (на Rg «стеклянные позвонки»),который часто сопровождается переломами!
* кардиомиопатия проявляется нарушениями ритма сердца (фибрилляция предсердий, экстрасистолия) и СН,которая часто приводит к смерти.
* нервная система - изменение поведения: от заторможенности и депрессии до эйфории и стероидных психозов!
* стероидный СД: обычно легкое течение и компенсация на фоне диеты и приема сахаропониж табл.
* половая система - у жен избыток андрогенов приводит к гирсутизму и аменореи!
Диагностика
1. Малая (1гр)и большая (8гр) декстаметазоновая пробы
2. Топическая д-ка: МРТ гипофиза,КТ или МРТ н/п
3. Д-ка осложнений: Rg позв-ка,б/х крови для опр-я электролитных нарушений и стероидного СД
Лечение.
1. Ингибиторы стероидогенеза (хлодитан,аминоглютетимид)назначаются пациентам с эндоген гиперкортицизмом,
2. Трансфеноидальная аденомэктомия,если удается точно визуализировать аденому по МРТ,
3. Протонотерапия на обл гипофиза показана в случае невизуализируемой аденомы гипофиза,
4. Адреналэктомия - осн метод лечения кортикостеромы н/п,
5. Симптоматич лечение при Гиперкортицизме вкл-т гипотензив пр-ты,пр-ты К, сахаропониж пр-ты и пр-ты лечения остеопороза.
Прогноз.
При отсутствии лечения смертность в первые 5 лет- 30-50%. Наиболее благоприятен при доброкач кортикостероме,наименее-при эктопированном АКТГ-синдроме.
