Акромегалия и гигантизм - тяжелые хрон нейроэндокр заб-я,возникающие вследствие избыт продукции гормона роста аденомой гипофиза (соматотропиномой).
Этиология: аденома гипофиза, секрет-щая гормон роста.
Патогенез.
Гипертрофия и гиперплазия внутр органов,связанная с разрастанием мезенх-х тк и последующими дистроф изм-ми. Нарушение обмена в-в.
У детей и подростков хр гиперпродукция соматотропина проявляется гигантизмом,хар-щийся чрезмерным эпифизарным и периосталным ростом костей, увеличением мягких тк и орг.
У взрослых,т к уже закончен эпифизарный рост костей,развивается Акромегалия - ускоренный рост тела,но не в длину а в ширину за счет мяг тк. Это проявляется диспропорц периосталным ростом костей скелета, увеличением массы внутр органов и характерным нарушением обмена в-в.
Клиника. Б-нь хар-тся постепенным началом и торпид течением с медленным нарастанием симп-ки.
Осн с-мы:
* изменения внешности:при акромегалии-увеличение костей лиц черепа,мяг тк лица и языка, изм-е прикуса,увеличение костей стоп и кистей; при гигантизме происходит увеличение линейного роста.
* артралгия из-за выраж гипертрофии хрящ ткани.
* потливость и утолщение кожи из-за повыш работы потовых и сальных ж-з.
* спланхомегалия с послед развитием органной нед-ти
(Гипертрофия миокарда->миокардиодистрофия->СН->смерть)
* гол боли,связанные с деструкцией турецкого седла,его диафрагмы и внутречерепной гипертензией.
* синдром апноэ во сне (разрастание мяг тк ВДП)
* гипофизарная нед-ть (сдавление гипофиза опухолью): репрод расстройства.
* хиазмальный синдром
* симптоматический СД (у 59% больных)
* развитие доброкач и злокач опухолей.
Диагностика.
1. Повышение базального ур ГР
2. Оральный глюкозотолерантный тест - нагрузка 75гр глюкозы
3. Определение в плазме ИРЫ-1 (соматомедина С)
4. МРТ гипофиза
5. Обследование возможных осо-й (полипоз к-ка,сд,многоузловой зоб и др)
Лечение.
* хирургическое - трансфеноидальная аденэктомия
* медикаментозная - аналоги соматостатина (октреотид,ланреотид), блокаторы рец-ров ГР (пегвисомат)
* лучевая - только вспомогательная или гамма-нож!
