Группа различных по этиологии и патогенезу болезней сердечной мышцы воспалительного, дистрофического или дегенеративного характера, не обусловленных поражением коронарных сосудов, артериальной гипертензией и ревматизмом.
Классификация: -миокардиты -миокардиодистрофии -кардиомиопатии
КАРДИОМИОПАТИИ определяются как гетерогенная группа заболеваний миокарда, ассоциированных с механической и/или электрической дисфункцией, обычно сопровождающихся гипертрофией миокарда или дилатацией камер сердца и развивающихся вследствие различных причин, но чаще имеющих генетическую природу.
Патологический процесс может ограничиваться только поражением сердца –первичные кардиомиопатии (генетические, смешанные и приобретенные), или являться частью генерализованного, системного заболевания (вторичные кардиомиопатии), часто приводит к развитию сердечной недостаточности, ее осложнениями и летальным исходам.
Термином «идиопатическая кардиомиопатия» называют первичные изолированные поражения сердечной мышцы неизвестной этиологии с развитием кардиомегалии, причем в финальной стадии болезни развиваются тяжелая застойная сердечная недостаточность и сложные нарушения сердечного ритма и проводимости.
Выделяют 3 формы кардиомиопатий: -дилятационная -гипертрофическая -рестриктивная
Гипертрофическая кардиомиопатия — генетическое, аутосомно-доминантное заболевание, характеризуется массивной гипертрофией желудочков (преимущественно левого) с выпячиванием в полость правого желудочка межжелудочковой перегородки, которая может быть значительно утолщена. В ряде случаев наблюдается только изолированная гипертрофия межжелудочковой перегородки ( изолированный гипертрофический субаортальный стеноз ИГСС) или апикальной части желудочков.
Патогенез: расстройства гемодинамики обусловлены нарушением диастолической функции сердца: в период диастолы кровь в желудочки, особенно в левый, поступает недостаточно вследствие плохой их растяжимости, что приводит к быстрому подъёму конечного диастолического давления (КДД). В этих условиях развивается гиперфункция и гипертрофия левого предсердия, а в дальнейшем легочная гипертензия (пассивная).
Клиника: Одышка при физической нагрузке, утомляемость, перебои в работе сердца, обмороки и головокружение, тахикардия, боли в области сердца, реже стенокардические. Усиление верхушечного толчка, систолический шум в 3-4 межреберье по левому краю грудины. ЭКГ — гипертрофия левого желудочка, блокада левой ножки пуска Гиса, патологический зубец «Q» в левых грудных отведениях, депрессия «ST», зубец Т отрицательный
Дилатационная кардиомиопатия — генетическое гетерогенное заболевание, проявляющееся внезапнй смертью, прогрессирующей сердечной недостаточностью, нарушениями сердечного ритма (фибрилляция предсердий, желудочковая экстрасистолия. Желудочковая тахикардия), тромбоэмболическим синдромом.
Патогенез: расстройства гемодинамики обусловлены снижением сократительной функции миокарда (сначала левого, а затем правого желудочка), что приводит к развитию застойной СН в малом, а затем в большом круге кровообращения. У 2/3 больных в полостях желудочков образуются пристеночные тромбы с развитием эмболий по МКК и БКК .
Клиника: специфических симптомов нет, клиника полиморфна и определяется симптомами прогрессирующей сердечной недостаточности, нарушением ритма и проводимости, тромбоэмболическим синдромом. Расширение границ относительной сердечной тупости,ЭКГ фибрилляция предсердий, снижение вольтажа QRS, сглаженность зубца Т или отрицательный. На рентгенограмме кардиомегалия, ЭХО-КГ выраженная дилатация.
Рестриктивная кардиомиопатия: редкая форма, характеризуется резким утолщением эндокарда и гипертрофией миокарда желудочков.
Патогенез: нарушение гемодинамики обусловлено нарушением диастолического наполнения желудочков плюс недостаточность 3-х створчатого клапана. У части больных одновременно имеется выпот в полости перикарда.
Клиника: проявления болезни чрезвычайно полиморфны и определяются симптомами нарушения кровообращения в малом или большом круге ( в зависимости от преимущественного поражения правого или левого желудочков). Характерно развитие правожелудочковой недостаточности при не очень больших размерах сердца. Предположение о РКМП должно возникнуть при обнаружении увеличения сердца в сочетании с признаками сердечной недостаточности, которые не могут быть объяснены никакими иными причинами. Наибольшее значение имеет ЭХО-КГ исследование.
Вторичная кардиомиопатия (миокардиодистрофия) – заболевание сердца, в основе которого лежит нарушение метаболизма миокарда.
Классификация: -дисгормональная -стероидная
-алкогольная ( с кардиалгией, застойной СН, аритмиями, по типу нейроциркулярной дистонии)
-функциональная -тиретоксическая, гипотиреодная
Алкогольная миокардиодистрофия: различают 4 типа: с кардиалгией, застойной СН, аритмиями, по типу нейроциркулярной дистонии.
Патогенез: повреждение клеточных мембран кардиомиоцитов, нарушение энергообразования в них, влияние катехоламинов , расстройства микроциркуляции.
Клиника: тахикардия, экстрасистолия, мерцательная аритмия, увеличение левого предсердия, снижение ударного объема, нарушение диастолической функции.
Гипертириоз: приводит к стойкому повышению основного обмена и потребности периферических тканей в кислороде. Избыток тиреоидных гормонов приводит к нарушению основных функций миокарда, что сопровождается нарушением гемодинамики (увеличением минутного объема) Клиника: тахикардия, нарушение ритма по типу мерцательной аритмии, признаки застойной сердечной недостаточности, ЭКГ — гипертрофия левого желудочка. Изменение ST и Т
Гипотериоз: При недостатке тиреоидных гормонов изменение кровообращения связано со снижением основного обмена и снижением потребности в кислороде тканями на периферии.
В результате недостатка тиреоидных гормонов в миокарде снижается уровень обмена, синтез белка, увеличивается задержка натрия и воды (в связи с повышенной выработкой гиалуроновой кислоты и гликозамингликана), что приводит к скоплению жидкости в перикарде
Клиника: брадикардия, увеличение размеров сердца, признаки перикардита, ЭКГ — снижение вольтажа , отрицательный Т в V1-V6
Дисгормональная: развивается у женщин в среднем возрасте с гинекологической патологией, с менопаузой. В основе лежит снижение выработки эстрогенов, приводящее к электрической нестабильности миокарда. ДГМКД проявляется: кардиалгиями, стойкими изменениями на ЭКГ (ST,T) в правых отведенияхV1-V3.
Миокардиты -относятся к группе некоронарогенных заболеваний миокарда, представляющих собой воспаление сердечной мышцы преимущественно воспалительного характера, обусловленные непосредственным или опосредованным через иммунные механизмы воздействием инфекции, паразитарной или протозойной инвазии, химических и физических факторов, а так же возникающие при аллергических и аутоиммунных процессах.
Классификация: по причинам
- инфекционно-иммунный (вирусы, бактерии, риккетсии, паразиты, грибы, спирохеты),
- аутоиммунный (лекарства, сыворотки, системные заболевания соединительной ткани, бронхиальная астма, синдром Лайелла, Гудпасчера, ожоги, трансплантация),
- токсико-иммунный (тиреотоксический, уремический, алкогольный)
по распространенности: диффузный, очаговый
по патогенезу: инфекционно-токсический, аутоиммунный, дистрофический, миокардиосклеротический
по клиническим вариантам: псевдокоронарный, декомпенсационный, аритмический, тромбоэмболический, смешанный, малосимптомный
варианты течения: острый легкого и тяжелого течения, хронический, рецидивирующий Диагностика: ЭКГ и ЭХО-КГ (увеличение размеров сердца, систолическая и диастолическаядисфункция), эндомиокардиальная биопсия, сцинтиграфия, МРТ, ангиография коронарных артерий. В анализе крови, каридиоселективные ферменты и белки (КФК, ЛДГ, тропонин-Т) маркеры воспаления(фибриноген), С-реактивный белок, ИЛ 6,8,10, ФНО
Принципы лечения: этиологическое — антибиотики, НПВС, ГКС, коррекция метаболизма, устранение вредных факторов. Патогенетическое: сердечной недостаточности и аритмий по общим правилам — антиаритмики, аспирин, негликозидные инотропные средства, ингибиторы АПФ,мочегоные, статины, антикоагулянты
