Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП) – заболевание аутоиммунной природы с кровоточивостью, обусловленной уменьшением содержания в периферической крови тромбоцитов из-за их разрушения макрофагами при участии антитромбоцитарных аутоантител.
Симптоматическая ТП (синдром Верльгофа) – клинически сходная ситуация, когда при некоторых аутоиммунных заболеваниях (ревматоидный артрит) возникают также и антитромбоцитарные аутоАТ→ тромбоцитопения с клиникой тромбоцитопенической пурпуры.
Этиология неизвестна. Не исключается вирусная инфекция в качестве этиологического фактора.
Патогенез. Возникает срыв иммунной толерантности к АГ собственных тромбоцитов→ активизируется созревание плазматических клеток, способных синтезировать антитромбоцитарные аутоАТ (IgG и IgA и в небольшом количестве – IgM). Антитромбоцитарные аутоАТ связываются с антигенными детерминантами на мембране тромбоцитов. Тромбоциты вступают во взаимодействие с фиксированными макрофагами селезенки, печени и разрушаются ими. Продолжительность жизни тромбоцитов сокращается до нескольких часов и даже минут Количество мегакариоцитов в костном мозге обычно нормальное или несколько увеличено.
Клиника: может протекать в острой или хронической формах. Острая форма у людей младше 20 лет, чаще у детей 2-6 лет, и длится не более 6 месяцев. Продолжительность хронической формы ИТП более 6 месяцев у людей от 20 до 40 лет, чаще у женщин.
Периодически без видимых причин или при незначительных травмах появляются множественные точечные кровоизлияния и кровоподтеки. Локализуются в коже/ПЖК, главным образом на конечностях. Но могут быть на любом участке тела. Кровоподтеки различной величины, крупные. Рядом свежие и старые элементы. Кожа больных становится пятнистой, похожей на "шкуру леопарда". Нередко кровоизлияния в слизистые миндалин, мягкого и твердого неба.
У женщин обильные менструации и маточные кровотечения. Нередко возникают рецидивирующие носовые кровотечения, реже - легочные, желудочно-кишечные, почечные.
У 1/3 - умеренное увеличение селезенки. В период обострения болезни, появление свежих геморрагий может сопровождаться умеренным повышением температуры тела. Частые и массивные кровопотери, или небольшие, но продолжающиеся в течение длительного времени, могут явиться причиной формирования сидеропенического синдрома, гипохромной анемии. Анемия обычно формируется при частых носовых и продолжительных маточных кровотечениях.
Диагностика.
1) ОАК: гипохромная анемия, тромбоцитов меньше 50х109/л. При содержании менее 10х109/л угроза массивных кровотечений. Тромбоциты увеличены, часто атипичны, со скудной специфической зернистостью. Встречаются мелкие фрагменты тромбоцитов.
2) ОАМ: гематурия.
3) б/х крови: снижено содержание сывороточного железа.
4) Иммунологический анализ:↑ IgG.
5) Стернальная пункция: ↑мегакариоцитов, особенно молодых форм, мб ↑ кол-во плазматических клеток.
6) Исследование гемостаза: отсутствие или замедление ретракции кровяного сгустка. Время свертывания крови не изменено. Длительность кровотечения по Дюку увеличено до 20-30 минут.
7) спленомегалия
Лечение:
1) Кортикостероиды при небольшой давности заболевания. Преднизолон 1 мг/кг в сутки в 4 приема до нормализации уровня тромбоцитов →↓
2) При глубокой, угрожающей жизни тромбоцитопении - пульс-терапия. В течение 3 дней подряд в/в кап в течение 30 минут по 1000 мг метилпреднизолона, а с 4-го дня – перорально преднизолон 1-1,5 мг/кг в день.
3) Спленэктомия - с длительностью заболевания более 1 года при наличии 2-3 обострений после курса преднизолоном, отрицательный эффект кортикостероидной терапии.
4) При неэффективности кортикостероидной терапии и спленэктомии применяют цитостатики.
Прогноз относительно благоприятный
