- геморрагический васкулит,хар-ся отложением в стенках мелких сосудов иммуных комплексов, сод-х АТ класса IgA, с хар-ми симметричными геморрагическими высыпаниями, артритом, абдоминальным синдромом и гломерулонефритом.
Этиология: провоцирующие факторы-инфекционные агенты(бета-гемолитический стрептококк группы А, микоплазмы, респираторные вирусы), пищевые аллергены, укусы насекомых, ЛС, в т.ч. вакцины, Ig
Патогенез: воспаление, вызванное циркулирующими иммунными комплексами. В состав ИК, оседающих на стенках мелких сосудов, входят АТ класса IgА, компонент комлимента С3, пропердин.
Фиксация ИК на стенках сосудов вызывает активацию системы комплимента и внутрисосудистое свёртывание крови. Тромбообразование приводит к нарушению микроциркуляции. Повышение проницаемости пораженной сосудистой стенки обуславливает развитие геморрагического синдрома. Наиболее часто отмечают вовлечение сосудов почек, брызжейки, кожи.
Морфологически изменения в почках варьируются от очагового пролиферативного гломерулонефрита до гломерулонефрита с полулуниями. При электронной микроскопии выявляют мезангиальные, субэндотелиальные депозиты, аналогичные таковым при болезни Берже. В составе депозитов выявляют IgА .
Клиника: острое начало с повышением t◦C до субфебрильных значений, слабостью, недомоганием.
- кожный синдром-сыпь мелкопятнистая, симметричная, диаметр 2-5мм, «пальпируемая пурпура», при надавливание пятна не исчезают, сыпь проходит через 2-3 сут, локализация: нижние конечности, ягодицы, разгибательные поверхноть предплечий, плеч, область пораженных суставов, хар-но появление/усиление сыпи в верт.положении, обычно наблюдаются 2-4 волны высыпаний, поэтому одновременно мб новые и старые элементы.
- поражение суставов-симметричное поражение крупных суставов, преимущественно нижних конечностей, чаще у взрослых, чем у детей. Появляются боли в суставах, отёчность и ограничение их функций. Артрит сочетается с миалгией и отеком нижних конечностей. Длительность редко превышает 1-2 нед. Имеет волнообразное течение
- абдоминальный синдром-внезапные интенсивные боли в животе и диспептические расстройства. Боли связаны с повышенной проницаемостью сосудов и пропотеванием плазмы из сосудов в стенку кишки. У половины больных мб ЖКТ кровотечения. У детей возможны инвагинации киш-ка
- поражение почек-развитие гломерулонефрита чаще наблюдают у взрослых. Хар-но развитие изолированной микрогематурии/сочетание с протеинурией. Нефротический синдром и АГ редки. Поражение почек- признак хронизации. Возможно развитие ХПН
- пор-е ЦНС - редко. Головные боли, судорожный синдром, изменение псих. Статуса, переферические невропатии
Диагностика: критерии американской ревматологической ассоциации - пальпируемая пурпура при отсутствии тромбоцитопении, возраст моложе 20 лет, диффузные боли в животе, усиливающие после приема пищи, признаки кишечного кровотечения, гранулоцитарная инфильтрация стенок артериол и вен (при исследовании материала, полученного при биопсии).
Достоверный диагноз при 2 критериях и более. Специф. Лаб. Маркеров б-ни нет. В ОАК-умеренный лейкоцитоз, сдвиг лейк.формулы влево, ↑СОЭ, в ОАМ-гематурия, протеинурия.
Иммунолог. Исследование-↑ титра антистрептолизина-О у 30 %. Иммуногистохимическое исследование участка кожи, взятого при биопсии-переваскулярные лейкоцитарные инфильтраты, отложение ИК, сод-х АТ класса IgА, пропердин и компонент комплимента С3.Эндоскопическое исследование-геморрагический или эрозивный дуоденит, эрозии в желудке, тонкой/ толстой кишке.
Дифференциальный диагноз:
- тромбоцитопеническая пурпура-петехиальные высыпания и кровоточивость, низкое сод-е Trb
- ДВС-синдром. При геморрагическом васкулите нет фазы гипокоагуляции.
- Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура. Тромбоцитопения, фрагментация эритроцитов, гемолиз, развитие ОПН. Тромбоцитопения, гемолиз не хар-ны для геморрагического васкулита.
- сывороточная б-нь-обнаруживают АТ класса IgE
- Гипергаммаглобулинемическая пурпура- высыпание мелкой пальпируемой пурпуры на коже дистальных отделов нижних конечностей. После исчезновения этих высыпаний на их месте остаются пигментированные пятна. Повышенное содержание Ig G
- криоглобулинемия
Лечение: Для предупреждения обострения- гипоаллергенная диета. При лёгком течение заболевания (кожный и суставной синдром)- сульфасалазин 1-2 г/сут на 6 мес, иногда НПВС(ибупрофен)/парацетамол. Абдоминальный синдром- показание для назначения преднизолона внутрь 0,5-1,0 мг/кг/сут 2 нед с последующим снижением, при тяж течение в/в (пульс-терапия). При гломерулонефрите- глюкокортикостероиды и циклофосфамид, иногда добавляют низкомолекулярные гепарины. Благопритяные результаты при в/в введение Ig. В ряде случаев оказывают «+» эффект повторные сеансы плазмофереза
