Группа заболеваний, характеризующаясяся дефицитом поступления цианкоболамина или нарушением его метаболизма.
Этиология. В основе нарушение всасывания из-за недостаточного поступления или отсутствия фактора Касла. Другие причины – гастрэктомия, синдром приводящей петли, инвазия широким лентецом, хрон. панкреатит, алкоголизм, прием лекарств (бигуаниды).
Патогенез. Дефицит цианкоболамина. Нарушен синтез тимидина => нарушен синтез ДНК и клеточной пролиферации. В костном мозге мегалобластный эритропоэз => задержка деления, избыток накопления Hb в Er. Повышенный распад ведет к гепатоспленомегалии. Неэффективный эритропоэз ведет к гемической гипоксии, гипербилирубинемии, желтухе.
Клиника.
Жалобы: одышка,слабость,тахикардия, шум в ушах.
В анамнезе операции на ЖКТ, аутоиммунные заб-ия.
Физикально: гиперпигментация кожи, витилиго, ангулярный стоматит, глоссит, гепатоспленомегалия, парестезии, снижение вибрационной чувствительности, атрофия мыщц, полиневрит, расстройства координации,депрессия, деменция, спутанность сознания.
Диагностика. Кровь - анемия, лейкопения, тромбоцитопения, сдвиг влево; Б/х- В12 ниже 100 пг/мл, повыше ферритин, гипербиллирубинемия, увеличение ЛДГ; Микроскопия мазка- сакроцитоз, анизоцитоз, пойкилоцитоз, тельца Жолли, кольца Кэбота (гиперсегментированные нейтрофилы); Копрограмма- стеаторея, яйца широкого лентеца: проба Шиллинга ( нарушение всасывания цианкоболамина) Пункция КМ (синий КМ за счет мегалобластов).
Лечение. Диета с повышенным содержанием белка.Цианкоболамин 200 – 500 мкг*1раз 25 дней затем по 200мкг; фолиевая кислота 5мг/сут; трансфузии Er массы.
Прогноз. Благоприятный. Выздоровление при своевременном диагнозе и лечении.
