пользователей: 30398
предметов: 12406
вопросов: 234839
Конспект-online
РЕГИСТРАЦИЯ ЭКСКУРСИЯ

10.2 Синдром Конна.

Этиология одиночная альдостерон­продуцирующая аденома Опухоль чаще имеет неболь­шие размеры — до 3 см в диаметре. Злокачественные альдостеромы встречаются исключительно редко. Идиопатический первичный гиперальдостеронизм характеризуется неопухолевой двусторонней гиперплазией клубочковой зоны коры надпочечников с микро- или макронодулярными изменениями или без таковых: его причина также неизвестна

Патогенез При ПГА избыток альдостерона воздействует на дистальный отдел нефрона и способствует задержке натрия и потере калия. В результате происходит задержка в организме жидкости, увеличение объема цир­кулирующей крови (ОЦК) и артериальная гипертензия.

Увеличение ОЦК приводит к подавлению продукции ренина почкой. Выраженная и длительная гипокалиемия приводит к дистрофическим изменени­ям почечных канальцев (калипеническая почка).

У пациентов с ПГА помимо риска развития осложнений обусловленных артериальной гипертензией, развивается специфическое для гиперальдостеронизма осложнение — альдостерониндуцированной гипертрофия миокарда

Клиника

1.  Артериальная гипертензия, как правило, умеренной тяжести, при этом часто резистентная к стандартной гипотензивной терапии.

2.   Осложнения гипокалиемии встречаются редко: мышечная сла­бость, судороги, парестезии; тяжелая гипокалиемия может ослож­ниться дистрофическими изменениями почек, клинически проявля­ющимися полиурией и никтурией (гипокалиемический нефрогенный несахарный диабет).

Диагностика

Основным показанием для обследования пациента на предмет ПГА является артериальная гипертензия в сочетании с гипокалиемией. Другие показания для обследо­вания - артериальная гипертензия резистентная к обычной гипотензивной терапии и/или у лиц моложе 40 лет.

определение уровня альдостерона и ренина и расчет их соотношения. Для ПГА характерны высокий уровень альдостеро­на, низкий уровень активности ренина плазмы (АРП) и, что наиболее важно, высокое соотношение альдостерон/ренин.

Для правильного определения уровня АРП необходимо строгое соб­людение правил забора крови: кровь набирается в пробирку с антико­агулянтом, плазма отделяется центрифугированием. До проведения анализа пациенту за несколько недель необходимо отменить ингиби­торы АПФ, диуретики, p-блокаторы и блокаторы кальциевых кана­лов; верошпирон (спиронолактон) необходимо отменить минимум за 6 недель.

Если соотношение альдостерон/АРП превышает указанный пороговый уровень, пациенту показано проведение маршевой (ортостатической) пробы. Она основана на том, что в норме утром после ночного пребывания в горизонтальном положении уровень альдостерона и АРП до перехода в вертикальное положение примерно на 30 % ниже. Первый забор крови для определения уровня альдостерона и АРП проводится в 8 часов утра, в постели до вставания. После этого пациенту предлагается 3—4 часа находиться в вертикальном положении; затем кровь берется повторно.

При ПГА, развившемся в результате гиперсекреции альдостерона авто­номной альдостеронсекретирующей аденомой, уровень АРП снижен исходно, и не повышается после ортостатической нагрузки. Уровень альдостерона при этом исходно повышен и не повышается как в норме, а наоборот снижается. Это объясняется тем, что при утрате зависи­мости секреции альдостерона от уровня ангиотензина II его продукция начинает подчиняться циркадному ритму секреции АКТГ, для которого характерно снижение секреции к полудню.

Следующим этапом диагностики является визуализация надпочеч­ников при помощи КТ или МРТ. Альдостерома визуализируется как объемное образование одного из надпочечников небольшого размера. При идиопатическом ПГА надпочечники не изменены, либо имеют­ся мелкоузелковые образования.

При сложностях с латерализацией поражения, например, при выявлении объемных образований в обо­их надпочечниках, показано проведение катетеризация надпочечнико­вых вен с определением и сравнением уровня альдостерона и кортизола слева и справа

Лечение При альдостероме показана адреналэктомия. При идиопатическом ПГА (двусторонняя гиперплазия коры надпочечников) лечение кон­сервативное: назначается верошпирон (200-400 мг вдень) в комби­нации с другими препаратами: ингибиторами АПФ, антагонистами кальциевых каналов

 


23.01.2016; 20:46
хиты: 207
рейтинг:0
для добавления комментариев необходимо авторизироваться.
  Copyright © 2013-2024. All Rights Reserved. помощь