7.2. Цирроз печени.

Определение: хроническое прогрессирующее заболевание, харак­теризующееся фиброзом и перестройкой нормальной архитектоники пе­чени с образованием структурно-аномальных регенераторных узлов, кли­нически проявляющееся разной степенью печеночной недостаточности и портальной гипертензией.

Этиология

•  алкоголизм;

•  вирусный гепатит;

•  аутоиммунный гепатит;

•  нарушения обмена веществ (гемохроматоз, болезнь Вильсо­на-Коновалова, недостаточность агантитрипсина);

•  болезни желчных путей внутри- и внепеченочные (первичный и вторичный билиарный цирроз);

•  токсины и лекарственные средства;

•  закупорка оттока венозной крови (болезнь и синдром Бадда- Киари);

•  криптогенный (неясной этиологии).

Патогенез: Формирование ЦП происходит в течение многих месяцев и лет. Развитие ЦП вирусной этиологии связано с активностью инфекции, прогрессирование заболевания коррелирует с персистированием и реп­ликацией вируса.

Развитию алкогольного ЦП способствуют продолжающееся упо­требление алкоголя и повторные атаки острого алкогольного гепатита.

Некрозы паренхимы печени любой этиологии с дальнейшим разви­тием соединительной ткани стимулируют патологические регенератор­ные процессы гепатоцитов с образованием узлов-регенераторов. Нару­шается архитектоника печени. Развитие рубцовой ткани и регенератор­ных узлов приводит к сдавлению сосудов печени, ишемии печеночной ткани с возникновением дистрофии и некрозов. Создается порочный круг.

Кроме того, увеличивается число анастомозов между воротной ве­ной, печеночной артерией и печеночной веной, что также способствует ишемии паренхимы печени и некрозам.

Прогрессированию заболевания способствуют иммуновоспалительные процессы в печени. Антигенами являются вирусы, алкогольный гиалин, железо- и медь-белковые комплексы (при гемохроматозе и бо­лезни Вильсона-Коновалова), а также измененный генотип самих ге­патоцитов. Имеет значение и наследственная предрасположенность к развитию ЦП.

Основные клинические синдромы

Выраженность клинических проявлений зависит от стадии заболевания (начальная стадия, развернутой клинической картины, терминальная ста­дия), а также активности патологического процесса.

- астеновегетативный,

- диспепсический синдром,

- тупые боли в правом подреберье или по всему животу,

- похуда­ние,

-  лихорадка,

- синдром желтухи,

- гепатоспленомегалии,

- синдром гиперспленизма: повышение и извращение функции увеличенной селе­зенки, появление анемии, лейкопении и тромбоцитопении.

- синдром портальной гипертензии и асцита: повышение давления в системе портальной вены, проявляющееся развитием портокавальных анастомозов (варикозное расширение вен пище­вода и желудка, расширение геморроидальных вен, кровотечения из этих вен, расширение вен брюшной стенки, в частности, появление caput medu­sae), увеличение селезенки, асцит.

Различают надпеченочную, внутрипеченочную и подпеченочную формы портальной гипертензии. Надпеченочная форма портальной гипертензии обусловлена флебитом и тромбозом печеночных вен (синдром или болезнь Бадда—Киари), тромбозом или сдавлением нижней полой вены. Подпече­ночная форма портальной гипертензии связана с тромбозом воротной вены или ее основных ветвей. При ХГ и ЦП развивается внутрипеченочная фор­ма портальной гипертензии, связанная с блокадой венозного русла в пе­чени. Патогенез асцита - портальная гипертензия, снижение синтеза альбуминов (сни­жение онкотического давления), развитие вторичного гипера­льдостеронизма в связи с уменьшением инактивации альдостерона в гепатоцитах.

- геморрагический.

-внепеченочные призна­ки: телеангиэктазии, пальмарная эритема, гинекомастия, гипогонадизм и фе­минизация у мужчин, эндокринные расстройства у женщин (дисменорея, аменорея, бесплодие).

– лабораторно: синдромы цитолиза, печеночно-клеточной недостаточности (нарушение детоксицирующей и синтетической функций печени; при нарушении детоксицирующей функции развивается печёночная энцефалопатия).

Изменения в полости рта: повышенная кровоточивость десен и полости рта, «печеночный» запах, карминово-красная окраска слизистой оболочки полости рта и губ, чувство горечи во рту.

Диагностика

·         Жалобы (боли в животе, сонливость, слабость, повышенная утомляемость, возможные кровотечения, зуд кожи, отечность ног) и анамнез заболевания;  анамнез жизни (заболевания печени, отравления, операции, другие заболевания желудочно-кишечного тракта, вредные привычки, условия труда и быта); семейный анамнез.

·         Осмотр (болезненность живота при его пальпации чаще в верхних отделах живота, над пупком справа, определение свободной жидкости в брюшной полости, желтушность кожи, белков глаз, возможен « печеночный запах» изо рта); оценка психического состояния человека

- Лабораторно: - КАК (анемия, лейкоцитоз), коагулограмма (показатели свертываемости снижены), копрограмма (непереваренные Ж, волокна, крахмал)

-  повышение аминотрансфераз (показатель активности процесса).                                     - гипербилирубинемия, преимущественно неконъюгированная

- гипергаммаглобулинемия, повышение показателей тимоловой пробы, снижение сулемово­го титра.

-выявление антител к компонентам печеноч­ной клетки, нарушения клеточного иммунитета.     

-  син­дром печеночноклеточной недостаточности: снижение протромбинового индекса, альбуминов, холестерина, нарушение обезвреживающей функции печени (бромсульфалеиновая и антипириновая пробы).         

признаки холестаза при билиарном циррозе: повышение уровня щелоч­ной фосфатазы (в 3-5 раз), у-глутамилтранспептидазы, холестерина, жел­чных кислот, меди.

- для ЦП вирусной этиологии - наличие в крови маркеров вирусов гепатита В и С.

Инструментально: - УЗИ печени и селезенки,

- радионуклидная сцинтиграфия

- эндо­скопическое исследование пищевода, желудка и двенадцатиперстной кишки с целью выявления варикозных вен;

- морфологическое исследование печени (прицельная биопсия печени);

- ангиографическое исследование,

- КТ

Осложнения

- печеночная кома.

- кровотечение из варикозно расширенных вен пищевода и желудка.

- Реже причинами кровотечения могут быть язвы желудка или двенадцатиперст­ной кишки, эрозивный гастрит.

- Инфекционные осложнения особенно часты при гиперспленизме — пневмония, сепсис, спонтанный бактериальный перитонит.

- случаи развития карциномы печени на фоне ЦП.                                                      

- Спутанность  сознания, печеночная энцефалопатия (нервно-психический синдром, проявляющийся расстройством поведения, сознания, нервно-мышечными нарушениями, вызванный снижением или отсутствием печеночной функции).                                

- Гепаторенальный синдром ( прогрессирующая олигурия и нарастание креатинина сыворотки в отсутствие органического поражения почек).

Лечение: Диета №5 (питание 5-6 раз в сутки, ограничение белка до 30-40 г в сутки при развитии печеночной энцефалопатии, исключение из рациона острой, жирной, жареной, копченой, поваренной соли). При развитии печеночной энцефалопатии общее количество белка ограничивается до  0- 30 г/сутки; витамины (группы В, фолиевая кислота, аскорбиновая кислота, липоевая кислота), ферменты. Ограничениее физической активности, Режим постельный в период обострений.

Этиотропное:  противовирусная терапия при вирусном гепатите (не оправдала себя), отказ от употребления алкоголя, отмена лекарственного вещества, вызвавшего повреждение печени.

Патогенетическое: удаление избытка меди (при болезни Вильсона-Коновалова), иммуннодепрессивная терапия (цитостатики, ГКС), лечение холестаза

Симптоматическое: печеночной энцефалопатии, синдрома портальной гипертензии (диуретики), гепатопротекторы, желчегонные, противовоспалительные ЛС

Прогноз

При компенсированном циррозе печени пятилетняя выживаемость в среднем составляет 55-75%, а при развитии первых признаков декомпенсации (осложнений цирроза) - 15-25%. Прогноз значительно лучше при возможности устранения этиологического фактора (например, при полном отказе от алкоголя при алкогольном циррозе печени, при выполнении кровопусканий в случае гемохроматоза, терапия с помощью пеницилламина при болезни Вильсона-Коновалова).