– Прогрессирующее неопластическое заболевание с развитием плазмоклеточных опухолей костного мозга и гиперпродукцией моноклонального иммуноглобулина (Ig G, IgA, IgD, IgE) или белка Бенс-Джонса (свободных моноклональных легких цепей); часто сочетающееся с множественными очагами остеолиза, гиперкальциемией, анемией, поражением почек и повышенной восприимчивостью к бактериальным инфекциям.
Этиология миеломной болезни неизвестна. Отмечена повышенная частота заболевания среди японцев, переживших ядерную бомбардировку во время второй мировой войны, через 20 лет латентного периода. Имеются свидетельства о генетической предрасположенности к этому виду гемобластоза. Прямые доказательства вовлечения онкогенов при миеломе человека отсутствуют.
Клиника и диагностика. Наблюдается преимущественно в возрасте 50—60 лет, одинаково часто у женщин и мужчин. Основной симптом - боль в костях (в позвоночном столбе, грудной клетке, тазовых костях и др.) вследствие их деструктивных изменений. Нередко боль носит корешковый характер (типа радикулита), что обусловлено поражением позвонков и сдавленней нервов у места их выхода.
Менее постоянны спонтанные переломы костей, которые, как правило, не сопровождаются последующей консолидацией отломков.
Объективно отмечаются бледность кожи, кровоизлияния на коже и слизистой оболочке. Патогномоничным, хотя и непостоянным признаком является деформация костей с наличием опухолевидных образований. В редких случаях миеломатозные узлы, разрушая кость, могут прорастать в окружающую ткань (легкие, плевру, спинной и головной мозг, жировое тело глазницы и т. д.). Особенно тяжело протекает поражение спинного мозга, сопровождающееся параплегией и нарушением функции тазовых органов.
Поражение почек проявляется в виде парапротеинемического нефроза, протекающего с выраженной протеинурией, наличием гиалиновых, реже зернистых и эпителиальных цилиндров, но без экстраренальных симптомов (отеков, гипертензии, изменений глазного дна). Примерно в Уз случаев в моче обнаруживается белок Бенс-Джонса, выпадающий в осадок при нагревании мочи до 50— 60 °С и растворяющийся при дальнейшем кипячении. Миеломной нефропатии свойственно быстрое развитие недостаточности почек. При амилоидном варианте ведущими симптомами являются недостаточность сердца, легких, диспепсия, суставные и кожные проявления.
Изменения крови характеризуются прогрессирующей анемией нормохромного типа, обусловленной патологической направленностью гемопоэза и вытеснением эритробластических элементов миеломными клетками. Количество лейкоцитов и тромбоцитов вначале в пределах нормы, в дальнейшем развивается лейко- и тромбоцитопения.
Ранним и характерным симптомом заболевания является увеличение СОЭ (60— 80 мм/ч), что объясняется глубоким нарушением белкового обмена. Последнее проявляется увеличением общего количества белка в крови, достигающим 150 г/л, гиперглобулинемией, в связи с чем резко снижается альбуминоглобулиновый коэффициент (0,6—0,2, в норме 1,5—2),
Особую диагностическую ценность имеет исследование белковых фракций методом электрофореза. На электрофореграмме патологические белки (парапротеины) образуют компактную узкую полосу (М-градиент), располагающуюся в области от у- до α-глобулинов. При электрофорезе мочи в этом же диапазоне может выявляться в виде узкой (реже диффузной) полосы протеинурия Бенс-Джонса.
На рентгенограмме костей (особенно черепа, ребер, таза, позвоночного столба и др.) соответственно местоположению миеломатозных узлов обнаруживаются округлые дефекты величиной от нескольких миллиметров до 2—3 см (кости как бы «выбиты пробойником») При диффузной форме миеломной болезни изменения в костях проявляются по типу остеопороза, а иногда отсутствуют.
Лечение. Наиболее эффективны сарколизин и циклофосфан. Сарколизин назначают по 10 мг через день или ежедневно (на курс 250— 300 мг) с последующим переходом на поддерживающую дозу (10 мг 1 раз в неделю).
Циклофосфан вводят внутривенно ежедневно по 200 или через день по 400 мг (на курс 8—15 г).
Лечение цитостатиками необходимо сочетать с кортикостероидами (преднизолоном по 20—30 мг в сутки) и анаболическими стероидами (метандростенолоном, ретаболилом и др.). Показан эргокальциферол по 1—2 мл (50 000—100 000 ME) в течение 1,5—2 недель.
При тяжелом течении в рекомендуемые схемы цитостатической терапии добавляют винкристин по 1 мг/м2 внутривенно 1 раз в 1—2 недели (повторные курсы лечения через 3—6 месяцев).
Лучевая терапия (преимущественно телегамматерапия) назначается при солитарной миеломе (особенно при невозможности радикального хирургического удаления опухоли) и как дополнительное средство воздействия на отдельные опухолевые узлы, вызывающие компрессию, сильную боль, угрозу перелома костей при множественной миеломе. Средняя суммарная доза на очаг составляет 40—50 Гр.
При синдроме повышенной вязкости крови, гиперкальциемии и азотемии показан плазмаферез (выведение 500—1000 мл крови с последующим возвратом ее клеток). Наличие анемии требует переливания эритроцитной массы, появление инфекционных осложнений — введения антибиотиков, гамма-глобулина. Диета должна быть полноценной, богатой витаминами группы В, аскорбиновой кислотой.
Осложнения: Вторичный синдром Фанкони (аминоацидурия, глюкозу-рия, фосфатурия, потеря электролитов) чаще всего обусловлен миеломной болезнью. Иногда синдром Фанкони возникает за многие годы до других проявлений болезни. Амилоидоз — еще одно частое осложнение миеломной болезни. Он поражает клубочки, приводя к неселективной протеинурии.
Поражение ЦНС. Сдавление спинного мозга или его корешков возникает примерно у 15% больных. Обычно оно связано с эпидуральной плазмоцитомой, редко — с амилоидозом. Компрессионные переломы позвонков также могут вызвать сдавление спинного мозга, но чаще все ограничивается корешковыми болями. Встречается и сдавление черепных нервов. Оболочки и ткань головного мозга плазмоцитомой поражаются редко. Кажущееся учащение поражения мозговых оболочек в последние годы связано с тем, что больные миеломной болезнью стали жить дольше.
Нейропатии. При миеломной болезни часто встречается синдром запястного канала, обусловленный ущемлением срединного нерва из-за отложения амилоида в удерживателе сгибателей. Амилоидоз приводит к нейропатии и за счет отложения амилоида в нервных волокнах.
