Железодефицитная анемия представляет собой клинико-гематологический симптомокомплекс, который развивается при недостаточном снабжении костного мозга железом. Дефицит железа приводит как к снижению продукции эритроцитов, так и к пониженному содержанию в них гемоглобина. Железо входит в состав целого ряда ферментов, недостаток его в организме, помимо анемии, сопровождается признаками поражения кожи и слизистых оболочек.
Этиология
1. Увеличение потребности организма в железе: рост и развитие организма; беременность, грудное вскармливание.
2. Недостаточное поступление железа с пищей.
3. Пониженное всасывание железа:• состояния после резекции желудка;• ахлоргидрия;• заболевания желудочно-кишечного тракта, сопровождающиеся синдромом нарушенного всасывания.
4. Повышенные потери железа:
• внутренние кровотечения из желудочно-кишечного тракта (язвенные процессы, геморроидальные узлы, кишечные паразиты, диафрагмальная грыжа, ЗНО и др.), из органов мочевыделительной системы (воспалительные заболевания, мочекаменная болезнь, опухоли) и т. д.;
•меноррагии, метроррагии;• постоянное донорство;• занятия спортом, тяжелым физическим трудом, работа в горячих цехах.
Патогенез
Недостаточность железа Нb приводит к гемической гипоксии, так как снижается способность эритроцитов к связыванию и транспорту кислорода. Снижение транспортной функции крови приводит к усилению работы сердца. Повышение ударного объёма и учащение сердечных сокращений приводит к увеличению минутного объёма крови, что частично компенсирует недостаток кислорода. Этот механизм становится недостаточным при выраженной анемии, и развивается тканевая гипоксия. Гипоксия приводит к нарушению метаболизма и развитию ацидоза.
Уменьшение синтеза миоглобина приводит к мышечной гипотонии и дистрофии. Истощение клеточных ферментов, участвующих в основных видах обмена, приводит к нарушению трофики клеток и тканей, их дегенеративным изменениям. Недостаточное поступление железа в костный мозг обусловливает нарушение эритропоэза. При истощении клеточного железа во внутренний обмен вступает железо запасов. Таким образом, в результате перечисленных механизмов развивается сидеропения - обеднение железом клеток.
Стадии развития железодефицинтных состояний.
1. Стадия скрытого дефицита железа:
• снижение уровня железа сыворотки крови;
• повышение железосвязывающей способности сыворотки;
• отсутствие гемосидерина в макрофагах костного мозга;
• тканевые проявления;
2. Стадия манифестных проявлений дефицита железа:
• развитие железодефицитной анемии.
Клиника.
Сидеропенические симптомы: выраженные изменения кожи, ногтей, волос, мышечная слабость, не соответствующая глубине анемии, извращение вкуса и др.
Кожа на руках и ногах сухая, с наклонностью к образованию трещин, в углах рта, так называемый ангулярный стоматит или хейлоз. Выпадают, секутся, рано седеют, ногти становятся ломкими, крошатся, принимают вогнутую форму (койлонихия).
Со стороны пищеварительной системы: снижение аппетита и извращение вкуса (pica chlorotica): склонность к острой, кислой пище, желание есть глину, мел, известь и т. п. Затруднение при прохождении пищи по пищеводу — «сидеропеническая дисфагия» (синдром Пламмер-Винсона).
Атрофия сосочков языка, трофические изменения слизистой оболочки глотки. Атрофические процессы в слизистой оболочке желудка, развивается ахлоргидрия, гастрит.
Симптом «синих склер» Ослера - синеватая окраска или выраженная голубизна склер (из-за нарушения гидроксилирования пролина и лизина при дефиците железа склера истончается и через нее просвечивается сосудистая оболочка глаза)
«Сидеропенический субфебрилитет» - длительное повышение температуры до субфебрильных величин, +выраженная предрасположенность к ОРВИ, хронизации инфекций (из-за нарушения фагоцитоза)
Анемический синдром: нарастающая слабость, утомляемость, шум в ушах, потемнение перед глазами при перемене положения тела, сонливость днем и плохое засыпание ночью, обморочные состояния, одышку и сердцебиение при незначительной физической нагрузке.
Иногда отмечаются тяжесть в эпигастральной области, ухудшение аппетита, диспептические симптомы, тошнота, метеоризм, нерегулярный стул. Вследствие плохого кровоснабжения кожи больные гиперчувствительны к холоду, зябки.
При объективном обследовании: бледность кожных покровов и видимых слизистых оболочек. При осмотре волос, ногтей можно заметить признаки дефицита железа, о которых упоминалось выше.
Изменения сердечно-сосудистой системы.
Пульс обычно частый, артериальное давление нормальное или пониженное, пульсовое давление несколько увеличено. Границы относительной сердечной тупости не расширены (незначительно). Тоны сердца достаточно звучные, иногда I тон на верхушке несколько усилен, при выраженной анемии возможно появление дополнительных тонов в диастолу. Систолический шум отмечается у большинства больных с анемией, он выслушивается обычно на верхушке, в точке Боткина и во втором межреберье слева. Звучность I тона почти не меняется. Очень часто над югулярными венами выслушивается непрерывный шум, так называемый «шум волчка»
Явления сердечной недостаточности обычно выражены умеренно и не превышают II стадии. Анемия усугубляет течение скрыто протекавших заболеваний, например, ИБС у лиц пожилого возраста.
Тахикардия - признак компенсаторно-приспособительных реакций организма, направленных па увеличение минутного выброса сердца и улучшение снабжения тканей кислородом. При длительном существовании анемии возможно истощение резервов миокарда — развитие дистрофии миокарда с признаками застойной сердечной недостаточности.
При электрокардиографическом исследовании обычно отмечают признаки диффузных изменений миокарда — снижение вольтажа зубцов Р и Т, инверсию зубца Т, реже смещение сегмента ST ниже изолинии, которое носит распространенный характер. Типичным изменением ЭКГ считается удлинение электрической систолы сердца (QТ).
На фонокардиограмме у большинства больных отмечается изменение продолжительности механической систолы сердца, появление III и IV тонов, систолический шум. Перечисленные выше изменения ЭКГ и ФКГ исчезают по мере повышения гемоглобина крови. Сохранение симптомов свидетельствуют о выраженной дистрофии миокарда.
ЖКТ и мочеполовая система: Сглаженность сосочков языка, явления глоссита, атрофию слизистой оболочки глотки. Синдром нарушенного всасывания проявляется вздутием живота, частым стулом, изменениями копрограммы. При ФГДС - атрофические изменения слизистой оболочки желудка.
Изменения обусловлены не только дефицитом железа, но и ухудшением кровоснабжения органов желудочно-кишечного тракта в условиях анемии.
Длительное и тяжелое течение анемии может сопровождаться функциональной недостаточностью печени. На фоне анемической гипоксии возникают гипоальбуминемия, гипонротромбинемия, гипогликемия.
Со стороны половой системы: У женщин развиваются нарушения менструального цикла, меноррагии или олигоменорея. У мужчин бывает ослабление либидо и потенции.
Диагностика
Картина периферической крови: гипохромная микроцитарная анемия. Эритроциты и гематокрит снижены или в норме. Снижается ЦП, среднее содержание гемоглобина в эритроците, средний диаметр эритроцита, общий объем клеточной массы.
Эритроциты в мазках бледно окрашены, нередко имеют вид колец, выражен анизоцитоз с преобладанием микроцитоза, пойкилоцитоз, полихроматофилия. Количество ретикулоцитов нормальное или снижено. При постгеморрагических анемиях количество эритроцитов снижается более отчетливо, наблюдается умеренно выраженный ретикулоцитоз. Число тромбоцитов обычно нормальное, при кровопотерях может быть повышено. Количество лейкоцитов меняется мало, но при гипорегенераторных формах имеется наклонность к лейкопении и тромбоцитопении.
Биохимия:
1. Определение сывороточного железа. Нормальное содержание железа сыворотки крови 70—170 мкг/дл или 12,5—30,4 мкмоль/л. Может снизиться до 1,8-5,4 мкмоль/л.
2. Определение общей железосвязывающей способности сыворотки. В норме 3—4 мг/л, или 54—72 мкмоль/л. При железодефицитной анемии — увеличивается.
3. Оценка резервов железа в организме, проба с десфералом, тетацином кальция. Введение этих комплексонов увеличивает выделение железа с мочой. Отсутствие увеличения выделения железа с мочой после введения указанных препаратов свидетельствует о низких резервах железа. В норме после внутримышечного введения 500 мг десферала за сутки с мочой выделяется 40—140 мкг железа, при железодефицитной анемии значительно меньше.
4. Определение ферритина крови. Снижение уровня ферритина крови указывает на наличие дефицита железа с большой степенью достоверности и свидетельствует об истощении тканевых запасов железа. В норме в сыворотке крови содержится у мужчин 30-300 мкг/л, у женщин 12—125 мкг/л ферритина. Диагностическим для железодефицитной анемии считают уровень ферритина при определении радиоиммунным методом ниже 12 мкг/л.
Лечение
Основной принцип лечения — возмещение дефицита железа. В диете больных должны присутствовать продукты, содержащие железо в его наиболее легко усвояемой форме. Наиболее богаты железом печень, мясо, колбасы с добавлением крови, зернобобовые, гречневая крупа, пшено, овсяные хлопья «Геркулес», толокно, хлеб белково-отрубной и белково-пшеничный. Из овощей наиболее высокое содержание железа отмечается в моркови, свекле, петрушке, томатах. Из фруктов — в абрикосах, алыче, грушах, персиках. Рекомендуется употребление меда как продукта, ускоряющего всасывание железа и богатого микроэлементами. Диета больного железодефицитной анемией должна содержать не менее 130 г белка, быть богатой витаминами.
Препараты железа: Пероральные препараты
Сульфат железа, выпускается в таблетках по 0,2 г (содержит 60 мг элементарного железа). Назначают по I таблетке 3 раза в день.
Ферроплекс, Актиферрин, Сорбифер дурулес, Ферлатум, Гемофер, Феррумлек.
Препараты для парентерального введения.
Феррум-лек для внутримышечного введения, 1ампула на 10мл физ.р-ра в\в медленно.
Венофер — гидроксидсахарозный комплекс трехвалентного железа. 2 мл в 20 мл физ.раствора в\в медленно.
Эффект от перорального приема железа развивается постепенно: через 8—10 дней отмечается повышение количества ретикулоцитов, затем каждые две недели уровень гемоглобина повышается на 10 r/л. Терапия препаратами железа должна продолжаться до полного восстановления гемоглобина. После нормализации уровня гемоглобина терапия препаратами железа продолжается еще шесть месяцев для восстановления запасов железа под контролем уровня железа сыворотки крови, доза препарата уменьшается в 2—3 раза.
Общую дозу парентерального железа определяют на основании степени снижения уровня гемоглобина:
D = 2,5М х (16,5 - 1,ЗНЬ),
где D — количество железа в миллиграммах на курс: М — масса тела больного в кг; НЬ — содержание гемоглобина в граммах в 100 миллилитрах крови.
Избыточное парентеральное введение железа может привести к гемосидерозу, при лечении пероральными препаратами это осложнение практически не встречается. При перегрузке железом можно использовать десферал по 500 мг в сутки внутримышечно.
