пользователей: 30398
предметов: 12406
вопросов: 234839
Конспект-online
РЕГИСТРАЦИЯ ЭКСКУРСИЯ

68. Гемолитическая болезнь новорождённого: причины, характеристика основных клинических форм - отёчной, желтушной, анемической, клиника. 69. Гемолитическая болезнь новорождённого: диагностика, профилактика, лечение. 70. Гемолитическая болезнь новорождённых: осложнения, заменное переливание крови.

 

Гемолитическая болезнь новорожденных (ГБН) – заболевание, в основе которого лежит гемолиз эритроцитов плода и новорожденного, вызванного несовместимостью крови матери и плода по эритроцитарным антигенам. ГБН диагностируется у 0,3-0,7% новорожденных. В структуре перинатальной смертности она составляет 3-7%. Тяжелые формы заболевания приводят к летальности и инвалидности из-за церебральных нарушений

 

ЭТИОЛОГИЯ

 

ГБН в 92% обусловлена несовместимостью крови матери и плода по резус-фактору, в 7% по групповым антигенам и в 1,5% по другим антигенам. Резус-конфликт возникает если у резус-отрицательной женщины плод имеет резус-положительную кровь. Иммунный конфликт по системе АВО развивается при О(1)-группе крови у матери и А(11)-у плода в 2/3 случаев или В(111) в 1/3 случаев. Непременным условием развития болезни является предварительная сенсибилизация матери. Резус-отрицательная женщина может быть сенсибилизирована переливаниями или внутримышечным введением резус-положительной крови даже в раннем детстве, а также предыдущими плодами, в том числе и при прерванной беременности.

 

Возможна врожденная устойчивость беременной к резус-фактору если резус-отрицательная женщина родилась от резус-положительной матери и еще в эмбриональном периоде ее организм встретился с резус-антигеном и выработал иммунологическую толерантность к нему.

 

При развитии ГБН по АВО-системе порядковый номер беременности не имеет значения, так как в повседневной жизни сенсибилизация женщины фактором А возникает достаточно часто еще до беременности, в том числе при вакцинации.

 

Существенна роль плаценты в развитии болезни. Различные патологические состояния снижают барьерную функцию при этом облегчается переход эритроцитов плода в кровоток матери и антител матери к плоду. Этим можно объяснить рождение больных детей с ГБН у 10-12% резус-отрицательных женщин при 1 беременности.

 

ПАТОГЕНЕЗ

 

Резус-фактор, антиген А или В эритроцитов плода, попадая через плаценту в кровь матери, вызывают образование резус-антител или иммунных изоантител анти-А или анти-В, которые проникают через плаценту в кровоток плода. Возможно и проникновение и иммунокомпетентных клеток матери, синтезирующих антитела, которые затем повреждают клетки плода. В результате иммунной цитотоксической реакции развивается гемолиз эритроцитов плода и новорожденного, гипербилирубинемия и анемия. Скорость разрушения эритроцитов превышает коньюгационные способности печени, непрямой билирубин накапливается в кровяном русле, прокрашивая ткани и развивается желтуха при его уровне 35мкмоль/л. Свободный билирубин, являясь нейротоксичным ядом, при концентрации 310-340 мкмоль/л у доношенных и свыше 200мкмоль/л у недоношенных проходит через гематоэнцефалический барьер, повреждая подкорковые ядра и кору мозга. Развивается билирубиновая энцефалопатия (ядерная желтуха). Этот процесс усугубляет снижение уровня альбумина, глюкозы, повышение концентрации неэстерифицированных жирных кислот (НЭЖК), применение лекарств-стероидных гормонов, антибиотиков, салицилатов, сульфаниламидов, а также гипоксия и ацидоз. Непрямой билирубин, являясь тканевым ядом, тормозит окислительные процессы и вызывает дегенеративные изменения клеток вплоть до некроза. В результате токсического повреждения печеночных клеток в крови появляется прямой билирубин, способность к выведению которого снижена незрелостью экскркторной системы и анатомическими особенностями желчных капилляров их узостью и уменьшенным числом. В результате в желчных протоках возникает холестаз, нарушается выделение желчи в кишечник, формируется реактивный гепатит. При анемии вследствие гемолиза эритроцитов возникают очаги экстрамедуллярного кроветворения,

Стимулируется костномозговой гемопоэз. В периферической крови появляются молодые формы эритроцитов-эритробласты. Возникает де-фицит железа, меди, цинка, кобальта. В патологический процесс вовле-каются легкие, сердце, печень селезенка

 

КЛИНИКА

 

По степени выраженности отдельных синдромов выделяют: отечную форму, желтушную, анемическую.

  1. Отечная форма развивается внутриутробно при раннем иммунологическом конфликте, заканчивается гибелью плода вследствие тяжелой анемии, гипоксии, гипопротеинемии,сердечной недостаточности, отеку тканей (универсальный отек плода). Образующийся непрямой билирубин плода поступает в кровоток матери и обезвреживается ее печенью. Если внутриутробная гибель не наступает ребенок рождается в крайне тяжелом состоянии. Кожа резко бледная, лоснится, НВ-110г/л, желтуха не выражена. Мышечный тонус снижен, рефлексы угнетены, гепато-спленомегалия, сердечно-легочная недостаточность. Отечная форма характерна для резус-конфликтной болезни.
     
  2. Желтушная форма развивается в 1 день жизни при резус-конфликте, на 2 сутки при конфликте по системе АВО. Главный симптом – желтуха, интенсивность ее прогрессирует, сопровождаясь гепатоспленомегалией. По мере нарастания билирубина состояние ухудшается. К 3-4 дню уровень непрямого билирубина достигает критического более 300мкмоль/л, появляются симптомы ядерной желтухи-ригидность мышц затылка, тонические судороги разгибателей и мышц лица, “мозговой” пронзительный крик, симптом “ заходящего солнца”.
    К 5-7 дню в связи с холестазом, уменьшается выделение желчи в кишечнике “синдром сгущения желчи” и желтуха приобретает характер холестатической с зеленоватогрязным оттенком. Кал обесцвечивается, моча темнеет, в крови появляется прямой билирубин. Желтушная форма сопровождается гиперхромной анемией, иногда в течении 2-3 месяцев.
     
  3. Анемическая форма наиболее благоприятная по течению. Клиника появляется в первые дни жизни. Постепенно прогрессирует анемия, бледность кожи и слизистых, гепатоспленомегалия, общее состояние мало страдает.

 

ДИАГНОСТИКА

 

Антенатальная диагностика включает определение группы и резуса крови матери, титра противорезусных антител в динамике, исследование околоплодных вод, с определением оптической плотности билирубина, антител, оценку плаценты по данным УЗИ, изучение акушерского и соматического анамнеза.

 

Постнатальная диагностика основывается на клинике (желтуха, анемия, гепатоспленомегалия). Повышение непрямого билирубина в пу-повинной крови, почасовой прирост 5-6мкмоль/л, снижение НВ 160г/л и более, положительная проба Кумбса, титр имунных антител, ретикулоцитоз, эритробластоз.

 

Дифференциальный диагноз проводится с сепсисом, врожденной гемолитической анемией Минковского-Шоффара, острым проявлением врожденной цитомегаловирусной инфекцией.

 

ЛЕЧЕНИЕ

 

В тяжелых случаях прибегают к операции заменного переливания крови (ЗПК), гемосорбции. Используют резус-отрицательную кровь, при конфликте по АВО –О(1) группу из расчета 150—180мл/кг массы тела. В комплексе используют в/в 10% раствора глюкозы, фото-терапию синего цвета, индукторы микросомальных ферментов печени типа фенобарбита-ла,

 

Иммуноглобулины в первые часы после рождения.

 

С целью абсорбции билирубина в полости кишечника назначают карболен, для разжижения желчи сорбит, сульфат магния 12,5% раствор по 1 чайной ложке 3 раза в день

 

ПРОФИЛАКТИКА

 

Неспецифическая заключается в проведении гемотрансфузий с учетом резус-фактора, предупреждении абортов, охране здоровья жен-щины.

 

Специфическая состоит во введении иммуноглобулина анти-Д в первые 24-48 часов после родов резус-положительным плодом или аборта. Нарастание титра антител в период беременности с 12-16 недели по 28-32неделю требует мер по снижению титра. Для этого проводят деток-сикацию, гемосорбцию, плазмафорез, внутриутробное ЗПК, прерывание беременности.

 

ПРОГНОЗ

 

Перинатальная гибель плода и новорожденного, инвалидность после тяжелой ГБН, церебральный паралич, тугоухость. Слепота, задержка психомоторного развития, хроническое поражение гепатобилиарной си-стемы. У 2/3 подростков перенесших ГБН, выявляются психовегетативный синдром, что позволяет отнести их к группе риска социальной дезадап-тации.

 


15.05.2017; 23:38
хиты: 353
рейтинг:0
для добавления комментариев необходимо авторизироваться.
  Copyright © 2013-2024. All Rights Reserved. помощь