Витамин –Д дефицитный рахит - остеопатия детского возраста, развивается в период интенсивного роста, физиологической перестройки костной системы в условиях несовершенства регуляции остеогенеза и кальциево-фосфорного обмена.
ЭТИОЛОГИЯ
В этиологии рахита основная роль принадлежит витамину Д и состоянию кальциево-фосфорного обмена.
В состав витамина Д входят вещества растительного и животного происхождения. Наиболее активные из них эргокальциферол-витамин Д2 и холекальциферол-витамин Д3. Эргокальциферол содержится в небольших количествах в растительном масле, ростках пшеницы. Холекальциферол - в рыбьем жире, молоке, сливочном масле, яйцах. Физиологическая суточная потребность в витамине Д 400-500 МЕ. В период беременности и кормлении грудью она воз-растает в 1,5-2 раза. Витамин Д синтезируется в коже под влиянием УФ-лучей с длиной волны 280-310 мкм. Синтез снижается при дефиците солнечного облучения. У беременных витамин Д откладывается в плаценте, оказывая антирахитогенное влияние. Физиологическое действие на органы-мишени (кишечник, кости, почки) осуществляется метаболитами витамина Д. В печени образуется 25-гидроксихолекальциферол 25(ОН)Д3–кальцидиол. В почках синтезируется 1,25(ОН)2Д3-кальцитриол.
В 1 литре грудного молока содержится 40-70 МЕ витамина Д, в коровьем - 5-40 МЕ, в 1 г. желтка куриного яйца - 140-390 МЕ. Источником кальция являются молочные продукты. В 100 мл женского молока содержится 30мг кальция (Са), в коровьем 120 мг, при суточной потребности 50 мг/кг. Всасывание Са зависит не столько от количества как от его растворимости, соотно-шения с фосфором 2:1, присутствия желчных кислот, уровня РН. Наличие в пище фитина (каша манная, не дрожжевое тесто), щавелевой кислоты снижает всасывание.
Предпосылками для дефицита витамина Д являются:
1 Физиологические-интенсивный рост ребенка, малая статическая нагрузка на кость, возрастная дисфункция паращитовидных и щитовидной желез или их рецепторов.
2. Экзогенные-нерациональное вскармливание (вегетарианское, углеводистый рацион), недостаточная инсоляция, прием лекарств (фенобарбитал, глюкокортикостероиды и др.)
3. Эндогенные-диарея любой этиологии, болезни почек, печени, эндокринопатия.
ПАТОГЕНЕЗ
Роль витамина Д в организме многогранна.
1 влияет на всасывание кальция и фосфора (Р).
2 стимулирует синтез энтероцитами кальций–связывающего белка,
3 регулирует уровень паратгормона, тиреотропина, инсулина,
4 стимулирует реакцию пируват-лактат в цикле Кребса,
5 влияет на зрелость Т-клеточного иммунитета, стимулирует выработку интерферона.
При дефиците витамина Д снижается всасывание кальция. Гипокальциемия стимулирует повышенный синтез паратгормона (ПГ). ПГ усиливает растворимость Са кости в ростковых зонах, повышая его реабсорбцию в почках для сохранения жизненно важного уровня Са в крови. Возникает остеомаляция, остеопароз. ПГ снижает реабсорбцию Р, приводя к гипофосфатемии и гиперфосфатурии. Гипокальциемия сопровождается снижением кальцитонина. Нарушается равновесие пируват-лактат с развитием ацидоза. Снижается иммунитет. Метаболические из-менения проявляются костно-мышечными, нервными, вегетативными и другими клиническими симптомами.
КЛИНИКА
Начало заболевания чаще в 2-3 месяца жизни. Начальный период длится до 1 месяца. Появляются беспокойство, возбудимость, прерывистый сон, вздрагивания, навязчивые движения головкой, облысение затылка, потливость, красный дермографизм, податливость костей в области большого родничка.
Период разгара
Костные изменения нарастают. Усиливается размягчение плоских костей черепа (краниотабес) и грудной клетки. В результате образования не обызвествленной остеоидной ткани утолщаются реберно-грудинные сочленения (реберные четки), запястья (рахитические браслеты). Головка ребенка принимает угловатую форму, сильно выбухает лоб и теменные бугры. Окружность головы увеличена вследствие гидроцефального синдрома. Грудная клетка сдавлена с боков, нижняя апертура ее разворачивается, по линии прикрепления диафрагмы возникает перипневмоническая борозда. Грудная клетка с грудиной выпячивается вперед образуя “куриную” или “килевидную“ грудь. Увеличивается кривизна спины (рахитический кифоз). Когда ребенок начинает ходить присоединяется лордоз и сколиоз, искривление голеней, плоскостопие, задержка прорезывания зубов, при травме переломы костей предплечья. Появляются мышечная гипотония и слабость связочного аппарата. Вялость и дряблость мышц, расхождение мышц живота, брюшная стенка отвислая (лягушачий живот), разболтанность суставов. Задерживается развитие статических функций. Дети начинают позже ходить, пассивные движения вызывают отрицательную реакцию из-за гиперестезии. Нарушается функция желудочно-кишечного тракта, печени, белковый, липидный обмен, имеется дефицит витаминов В1, В6, В5, А, Е, С и микро-элементов меди, цинка, магния. В легких - ателектазы, нарушается легочная вентиляция. Дети предрасположены к пневмонии. Характерны метеоризм, гепатоспленомегалия, неустойчивый характер стула. У большинства детей гипохромная анемия, в генезе которой решающая роль принадлежит дефициту железа, аминокислотам, меди и цинку. Ацидоз.
Период репарации.
У ребенка исчезают признаки активного процесса –мягкость костей, мышечная гипотония, потливость, возбудимость. Нормализуется уровень фосфора в крови. Содержание кальция может быть еще сниженным.
Период остаточных явлений диагностируется у детей 2-3 лет при отсутствии признаков активного рахита, но костные деформации характерные для рахита 2-3 степени сохраняются.
Диагноз рахита 1 (легкой) степени ставят на основании клиники начального периода.
Рахит 2 (средней) степени характеризуется умеренно выраженными признаками костно-мышечных нарушений и внутренних органов
Рахит 3 (тяжелой) степени диагностируют при выраженных деформациях костей, нарушении функции внутренних органов, анемии, отставании в физическом и моторном развитии.
Признаками остроты течения рахита являются возбудимость, потливость, остеомаляция костной ткани.
Для подострого течения характерно нарастание остеоидной гиперплазии в разных участках скелета. Череп поражается в первые 3 месяца, грудная клетка в3-6 месяцев, деформации нижних конечностей с началом нагрузки при ходьбе.
Волнообразное течение (рецидивирующее) определяется при возврате клини-ко-лабораторных показателей и наличии полосок обызвествления в костях, отражающих ак-тивный процесс перенесенного рахита в прошлом.