Анемия - клинико-гематологический синдром, характеризующийся снижением содержания гемоглобина в единице объема крови. В соот-ветствии с рекомендациями ВОЗ, анемия диагностируется при сни-жении гемоглобина ниже 110 г/л у детей в возрасте до 5 лет, ниже 115 г/л - в возрасте от 5 до 12 лет, ниже 120 г/л у детей старше 12 лет. Анемия может быть проявлением многих патологических состояний, как связанных с первичным поражением системы крови, так и не за-висящих от него.
Классификация
Анемии классифицируют по следующим параметрам.
• Средний размер эритроцитов (нормо-, макро- и микроцитарные).
• Цветовой показатель (нормо-, гипо- и гиперхромные).
• Регенераторная возможность красного костного мозга, т.е. по количеству ретикулоцитов (нормо-, гипо- и гиперрегенераторные).
• Этиология (нарушения образования, избыточное разрушение клеток крови, кровопотеря).
Ниже приведена патогенетическая классификация анемий.
I. Анемии, вызванные недостатком гемопоэтических факторов (преимущественно железодефицитная, преимущественно белководефицитная, преимущественно витаминодефицитная).
II. Анемии постгеморрагические (острые, хронические).
III. Анемии гипо- и апластические (наследственные, приобретённые).
IV. Анемии гемолитические.
• Связанные с внутренними аномалиями эритроцитов (мембранопатии, ферментопатии, гемоглобинопатии).
• Связанные с внешними воздействиями [аутоиммунные гемолитические; вследствие повреждения (турбулентность тока крови при стенозе устья аорты, искусственных клапанах и т.д.), инфекционные и паразитарные (например, при малярии); вследствие отравления (тяжёлыми металлами, змеиным ядом), связанные с дефицитом витамина Е].
V. Анемии при различных (хронических) заболеваниях.
Железодефицитная анемия (ЖДА) - патологическое состояние, характеризующееся снижением гемоглобина вследствие дефицита железа в организме при нарушении его поступления, усвоения или патологических потерь.
ЭПИДЕМИОЛОГИЯ
Среди всех анемий удельный вес железодефицитной составляет 70-80%. Частота сидеропенической анемии у детей в возрасте до 15 лет достигает 12-14%, у детей раннего возраста –73%.
ЭТИОЛОГИЯ
Антенатальные причины: фетоплацентарные и фетоматеринские кровотечения, многоплодная беременность, глубокий и длительный дефицит железа в организме беременной женщины.
ЖДА в 1 и 3 триместрах беременности диагностируют при НВ ниже 110г/л. Переход железа от матери к плоду наиболее интенсивно происходит с 28 по32 неделю гестации, примерно 300 мг. У недоношенных детей запасы железа меньше, так как они рождаются в период накопления. Интранатальные причины: фето-плацентарная трансфузия, преждевременная или поздняя перевязка пуповины, интранатальные кровотечения из-за травматичных акушерских пособий или аномалий развития плаценты и сосудов пуповины.
Постнатальные причины: недостаточное поступление железа с пищей–раннее искусственное вскармливание, использование неадаптированных молочных смесей, вегетарианский, молочный или мучной рацион, повышенные потребности в железе у детей с ускоренными темпами роста: недоношенные, дети с большой массой тела при рождении, с лимфатическим типом конституции, второго полугодия и второго года жизни, препубертатного и пубертатного периода детства; повышенные потери железа из-за кровотечений различной этиологии, нарушения кишечного всасывания(до 90% железа всасывается в 12-перстной кишке и 10% в тонком кишечнике) при атрофическом, аллергическом гастрите, лямблиозе; обильные и длительные маточные кровотечения у девочек в период становления менструального цикла; нарушение обмена железа в организме из-за гормональных изменений (пре- и пубертатный гормональный дисбаланс, дефицит андрогенов и др.); нарушение транспорта железа из-за недостаточной активности и \или снижения содержания трансферрина в организме вследствие дефицита андрогенов, аскорбиновой кислоты.
ПАТОГЕНЕЗ
В механизме анемии ведущее значение имеют дефицит железа, нарушение всасывания, транспорта и депонирования. В постнатальном периоде развитию ЖДА предшествует физиологическая анемия в 2-4 месяца жизни, обусловленная недостаточностью эритропоэтина, разве-дением крови при интенсивном росте ребенка и высокой потребности в ее объеме, укороченной продолжительностью жизни эритроцитов. Нерациональное питание ребенка, раннее искусственное вскармливание, преимущественно вегетарианское приводит к дефициту железа, так как процент усвоения из коровьего молока, злаков, овощей, фруктов крайне низок не более 10% и не обеспечивает потребности организма в период интенсивного роста и развития. Снижается образование НВ, возникают гипоксемия, тканевая гипоксия, полиорганные нарушения, резко обедня-ются депо ( печень, кожа, волосы, ногти, мышцы, паренхиматозные ор-ганы, костный мозг, макрофаги).
СТАДИИ ЖЕЛЕЗОДЕФИЦИТНОГО СОСТОЯНИЯ
1. Прелатентный дефицит железа (физиологическая анемия, сниже-ние НВ до 95-100г/л, происходит опустошение запасов при нормальном транспорте и гемоглобиновом фонде;
2. латентный дефицит железа, при котором обедняется депо, сни-жается синтез НВ, но не эритроцитов, появляются симптомы сидеропении.
3. железодефицитная анемия.
В клинике ЖДА выделяют анемический синдром: бледность кожи и слизистых оболочек, снижение аппетита, работоспособности, повышен-ную утомляемость, сердечно- сосудистые нарушения и сидеропенический синдром: дистрофия кожных покровов, ломкость ногтей, выпадение волос, атрофические изменения слизистых, нарушение всасывания, диарея, глоссит, гингивит, стоматит, дисфагия, извращение вкуса (дети едят землю, песок, мел), мышечные боли, гипотония, недержание мочи при смехе, кашле, энурез, снижение интеллекта.
ЛАБОРАТОРНЫЕ КРИТЕРИИ ЖЕЛЕЗОДЕФИЦИТНОЙ АНЕМИИ
- НВ у детей до 6 лет-менее110 г/л; от 6 до 17 менее120г/л;
- Нt у детей до 6 лет-менее 35%, от 6 до 17 менее37;
- Средний объем эритроцитов менее 80,диаметр менее 7,2мкм
- Среднее содержание НВ в эритроцитах менее 27г/дл;
- Степень анизацитоза более 13%;
- Сывороточное железо-менее 12мкмоль/л;
- Общая железосвязывающая способность сыворотки (ОЖСС) более 69 мкмоль/л;
- Процент насыщения трансферина менее 17;
- Ферритин сыворотки менее 12мкг/л.
ЖЕЛЕЗОДЕФИЦИТНЫЕ АНЕМИИ НЕОБХОДИМО ДИФФЕРЕНЦИРОВАТЬ С:
· анемиями, связанными с перераспределением железа при хрони-ческих заболеваниях, для них характерно снижение ОЖСС и повышение ферритина,
· анемиями, обусловленными нарушением транспорта железа (атрансферринемия, снижен уровень трансферрина,
· анемиями, связанными с нарушением утилизации железа (сиде-робластные анемии-В12 дефицитные, фолиеводефицитные) гемогло-бинопатиями (талассемия).
ЛЕЧЕНИЕ
ЦЕЛЬ ТЕРАПИИ ЖЕЛЕЗОДЕФИЦИТНЫХ СОСТОЯНИЙ – УСТРАНЕНИЕ ДЕФИЦИТА ЖЕЛЕЗА И ВОССТАНОВЛЕНИЕ ЕГО ЗАПАСОВ В ОРГАНИЗМЕ.
Основные принципы терапии железодифицитных состояний:
1. Возместить дефицит железа без железосодержащих лекарств невозможно;
2. Терапия железодефицитных состояний должна проводиться преимущественно препаратами железа для перорального приема.
3. Терапия железодефицитной анемии не должна прекращаться после нормализации уровня гемоглобина.
4. Гемотрансфузии при железодефицитной анемии должны прово-диться только по жизненным показателям.
ОСНОВНЫЕ ГРУППЫ ПРЕПАРАТОВ ЖЕЛЕЗА, ПРИИМЕНЯЕМЫЕ У ДЕТЕЙ С ЖЕЛЕЗОДЕФИЦИТНОЙ АНЕМИЕЙ:
1. Солевые препараты железа: сульфат железа, актиферин, тардиферон, гемофер, Ферроплекс, фурамат железа
Суточная доза для детей до 3 лет 3мг/кг. Терапия солевыми препаратами железа сопровождается проблемами. Они имеют металлический привкус, окрашивают эмаль зубов и слизистую оболочку десен, взаимодействуют с пищей и лекарствами, вызывают диарею, при передозировке возможно тяжелое отравление.
В настоящее время происходит смена солевых препаратов на несолевые - гидроксид полимальтозный комплекс трехвалентного железа: феррум лек, мальтофер. Препараты активно всасываются, лишены многих побочных действий, не реагируют на пищу и лекарства, имеют приятный вкус, выпускаются в удобной для педиатрической практики форме( капли, сироп, таблетки). Суточная доза 5мг/кг, для детей старше 3 лет 45-60мг/сут. подросткам 80-150 мг/сут. Расчет ведется на потребность в элементарном железе.
Контроль эффективности лечения ЖДА:
-ретикулоцитарная реакция на 10-12 день от начала лечения;
-начало подъема уровня НВ на 3-4 неделе;
-исчезновение клинических проявлений заболевания 1-2 месяца;
-преодоление тканевой сидеропении 3-6 месяцев (контролируется по ферритину сыворотки).
Длительность лечения 6-10 недель, профилактический курс при 1 степени ЖДА 6-8 недель, при 2 степени-8-10 недель, при3 степени 10-12 недель в 1/2 дозе от лечебной.
Устойчивость к лечению объясняется недостаточной дозой, длительностью лечения или отсутствием сидеропении.
Сроки контроля гематологических показателей-7-10 день ретику-лоциты, 1, 3, 4, 6 месяцы - НВ, сывороточное железо, ОЖСС.
Солевые железосодержащие препараты рекомендуется принимать строго за 30 минут до еды, запивая водой. При патологии желудоч-но-кишечного тракта лечение солевыми препаратами необходимо назна-чить с дозы, равной 1\4-1\2 от расчетной терапевтической с последующим постепенным достижением полной дозы в течение 7-14 дней.
•Препараты железа гидроксид полимальтозного комплекса не тре-буют использования методики постепенного наращивания дозы и со-блюдения режима назначения в зависимости от приема пищи. Препараты этой группы назначаются сразу в терапевтической дозе, во время еды.
ПРОФИЛАКТИКА ЖЕЛЕЗОДЕФИЦИТНОЙ АНЕМИИ У ДЕТЕЙ
Антенатальная профилактика
-всем женщинам во второй половине беременности целесообразно профилактическое назначение пероральных ферропрепаратов или поли-витаминов, обогащенных железом.
Постнатальная профилактика
-естественное вскармливание со своевременным введением при-корма (мясное пюре-с 6-7 мес);
-детям, находящимся на искусственном вскармливании, с 3-4 мес вводят смеси, обогащенные железом;
-недоношенным, детям от многоплодной беременности , родив-шимся с крупной массой тела, имеющим бурные темпы массо-ростовой прибавки, со 2-го мес до конца первого полугодия рекомендуется про-филактический прием препаратов железа в дозе, равной 1\3-1\2 су точной терапевтической дозы элементарного железа(1,0-1,5 мг\кг\сутки)
Снятие с диспансерного учета проводится через 1 год.
Вакцинация детей с железодефицитной анемией проводится после нормализации уровня гемоглобина.
Физиологическая анемия – возникает у здоровых доношенных детей на 3-м месяце жизни и сопровождается снижением гемоглобина до 100 г/л. Состояние обусловлено сменой видов гемоглобина и не
является истинной анемией. При состоянии здоровья, поведении, темпов роста и прибавки веса соответствующим возрасту, коррекции и лечения не требует.
