Нервно-артритический диатез – состояние, характеризующееся метаболическими нарушениями (пуриновый обмен) и проявляющееся повышенной нервной возбудимостью, расстройствами питания, склонностью к кетоацидозу, предрасположенностью к развитию ожирения, интерстициального нефрита, подагры и обменных артритов, сахарного диабета ІІ типа.
диагностируется у 5%. Максимальные проявления отмечаются в школьном возрасте.
Предрасполагающие факторы
семейная отягощенность по:
• болезням обмена пуринов (подагра, МКБ, нефриты и т.п.);
• ожирению;
• язвенной болезни;
• сахарному диабету;
• патологии гепато-билиарной системы;
• злокачественным новообразованиям.
•нефропатии беременных, гестозы;
• нерациональное вскармливание (избыток мяса);
• бесконтрольный прием лекарств (салицилаты, диуретики, сульфаниламиды);
• нарушения режима, стрессовые ситуации, погрешности воспитания.
Патогенез
Основное значение в патогенезе НАД имеют:
- повышение уровня мочевой кислоты в крови;
- нарушения обмена углеводов, липидов, циклических нуклеотидов, склонность к ацидозу;
- развитие псевдоиммунных аллергических реакций;
- высокий уровень возбудимости на любом уровне рецепции;
- низкая ацетилирующая способность печени.
Клиника
нервно-психические нарушения:
- эмоциональная лабильность;
- раздражительность;
- тики;
- нарушения сна;
- энурез;
- логоневроз, двигательная расторможенность;
- страхи, негативизм, агрессивность, анорексия.
Клиника
- рецидивирующая ацетонемическая рвота;
- аллергические реакции (отек Квинке и т.п.);
- дизурия, почечная колика;
- ускоренное психомоторное развитие в первые годы жизни;
- дефицит массы тела.
- боли в животе, колики, мигрени
- боли в мышцах-разгибателях,
- невралгии,
- артралгии (особенно перед сном и во время сна), артриты.
- Ночные страхи, тики, логоневроз, энурез, термоневроз
• Сниженный аппетит - «дети кушают хорошо раз в неделю, неделя в месяц, месяц в году», дефицит массы тела
• Дисфункции вегетативной нервной системы проявляется:
гипергидрозом или сухостью кожи,
внезапными беспричинными подъемами температуры,
длительным субфебрилитетом
дискинезиями ЖКТ и желчных путей,
синдромом вегето-сосудистой дисфункции.
Лабораторная диагностика
Общий анализ крови
транзиторная эозинофилия
Общий анализ мочи
ацетонурия;
микрогематурия;
кристаллурия (ураты, оксалаты);
микропротеинурия.
Биохимический анализ крови
повышение уровня мочевой кислоты;
повышение концентраций холестерина, мочевины;
повышение или снижение глюкозы.
Профилактические мероприятия
Организация рационального питания:
на первом году первый прикорм – каша, мясо – с 7-8 месяцев;
В дошкольном и школьном возрасте:
• исключение продуктов с высоким содержанием пуринов и животных белков;
• исключение продуктов с высоким содержанием щавелевой кислоты;
• исключение продуктов, возбуждающих нервную систему;
• при инфекционных заболеваниях – обильное сладкое питье
• не кормить насильственно!
Лечение
Антикетогенная диета (при появлении предвестников ацетонемической рвоты):
максимальное ограничение пуринов;
исключение животных жиров на 2-4 дня;
достаточное обеспечение углеводами и белком (мед, овощи, фрукты, молоко);
дробное 5-6 разовое кормление;
ежедневное ощелачивание и обильное питье.
Аллопуринол 0,1 г в табл., 200-300 мг/сут в 2-3 приема в течение 6-12 мес.
Угнетает ксантиноксидазу, превращающую ксантин в мочевую кислоту, снижает содержание уратов в крови и моче через 24-48 ч после приема. Предотвращает отложение уратов в тканях и почках (Осложнения: Дискинетические явления, кожная сыпь, повышение температуры, эозинофиллия. Фактор риска – функция почек
Оротовая кислота 2-6мг/кг сутки 6-12 мес.
Урикозурическое действие (Осложнения: Дискинетические явления, кожная сыпь, повышение температуры, эозинофиллия. Фактор риска –нарушение функции почек.)
