Лимфатико-гипопластический диатез – врожденная дизрегуляторная эндокринопатия, проявляющаяся нарушением адаптации к внешней среде и транзиторной иммунологической недостаточностью.
Лимфатико-гипопластический диатез – состояние, характеризующееся вторичной гиперплазией лимфоидной ткани, гипоплазией внутренних органов и гипофункции эндокринных желез, лабильностью водно-электролитного обмена, нарушением метаболизма
липидов и углеводов в сочетании с иммунологическими дисфункциями
Максимум выраженности клинических проявлений в возрасте от 3-х до 6 лет.
Предрасполагающие факторы
Наследственные:
семейная отягощенность по:
- обменно-эндокринной патологии (ожирение, сахарный диабет), инфекционно-аллергическим болезням, заболеваниям крови, хроническим бронхолегочным процессам.
- тяжелые токсикозы, гипоксии плода и новорожденного;
- повторные инфекционно-токсические заболевания;
- нерациональное вскармливание (избыток легкоусвояемых углеводов).
Патогенез ЛГД
• Иммунологическая дисфункция – частые вирусные и бактериальные инфекции
• Гиперплазия лимфоидной ткани и ретикулоэндотелиальной ткани
• Гипоплазия внутренних органов (сердце, почки)
• Надпочечниковая недосточность - риск синдрома внезапной смерти
• Снижен синтез катехоламинов и повышен минералкортикоидов
• Активация гипофиза – увеличение продукции АКТГ, СТГ
• Синдром внезапной смерти: 1:500 – смерть без видимых причин здоровых детей. Связывают с надпочечниковой недостаточностью при воздействии любого стресса ( ОРВИ, эмоции, смена температурного режима).
Клинические проявления
Высокое физическое развитие при рождении (крупные дети), «спокойные» дети с хорошим аппетитом;
Лимфоаденопатия, «капельное» сердце
Специфический фенотип: «мягкие» черты лица, «аденоидное» лицо;
• бледность без анемии;
• «мраморность» кожи;
• пастозность подкожной клетчатки;
• мышечная гипотония, вялость;
Особенности физического развития:
• большая масса и рост при рождении;
• увеличение головы и живота;
• длинные конечности, кисти и стопы;
• короткая шея;
Гиперплазия лимфоидной ткани вне связи с инфекцией:
- периферические лимфоузлы;
- увеличение миндалин, аденоидов;
- увеличение селезенки
Лабораторные признаки
- Повышение концентраций Na и К;
- Снижение уровня глюкозы;
- Снижение концентраций кортизола и Т4;
- Повышение уровней ТТГ, СТГ;
- Уменьшение количества Т-лимфоцитов и иммуноглобулинов.
Предрасположенность:
1. Иммунные заболевания, опухоли, злокачественные заболевания, лимфопролиферативные заболевания
2. Ожирение, сахарный диабет
3. Вегето-сосудистая дистония, обморочные состояния
4. Хроническая носоглоточная патология
5. Затяжное, тяжелое течение вирусных инфекций с явлениями обструкции, ларингоспазма
Лечение
Организация рационального питания:
• Увеличение числа кормлений с уменьшением разового объема пищи; уменьшение в рационе легкоусвояемых углеводов и жиров, избегать перекорма;
• Закаливающие мероприятия
• Иммуномодулирующая терапия – с осторожностью и ограничениями!
• Адаптогены: настойка элеутерококка; Настойка жень-шеня; Настойка китайского лимонника; Настойка календулы 1-2 капли на год жизни
• Исключение длительной ортостатической нагрузки
• При тяжелых инфекциях высок риск шоковых состояний, требуется постоянный контроль показателей гемодинамики, гидратации, в/венное введение глюкокортикостероидов!
