Это злокачественные очаговые солидные (от лат. solidus - плотный) опухоли, возникающие из кроветворных клеток и развивающиеся вне костного мозга. Длительное время характеризуются локальным ростом и не метастазируют до определенного момента. Так как в процессе эмбриогенеза кроветворная ткань развивается из среднего зародышевого листка как разновидность соединительной ткани эти опухоли называются гематосаркомами. Основными среди них являются лимфомы (ходжкенская и неходжкенская), миеломная болезнь, лимфо-, эритро-, мегакарио-, плазмабластные саркомы и даже морфологически не дифференцируемые формы гематосарком.
Больные гематосаркомами лечатся у онкологов.
Лимфогранулематоз (болезнь Ходжкена)
Является важной и довольно часто встречаемой формой гемобластоза.
Развивается в любом возрасте. Продолжительность жизни больных составляет 5-10 и более лет. Сопровождается увеличением лимфатических узлов в различных частях тела, особенно в области шеи, подмышечных впадин, грудной и брюшной полостей. Узлы подвижны, не спаяны с окружающими тканями. Вначале они одиночные и эластичные, со временем становятся множественными и твердыми, образуя различных размеров конгломераты.
Этиология лимфогранулематоза окончательно не изучена. Полагают, что данное заболевание вызывается вирусами.
Патогенез лимфогранулематоза связывают с опухолевыми механизмами.
В клиническом течении заболевания выделяют три последовательно сменяющие друг друга стадии. Первая характеризуется диффузной гиперплазией различных клеточно-тканевых структур лимфатических узлов. Во вторую происходит образование гранулем (узелков) – плотных образований, состоящих из разросшихся соединительнотканных структур. Эти узелки со временем увеличиваются, уплотняются, сдавливают и замещают лимфоидную ткань лимфатических узлов. Третья завершается полным фиброзом или некрозом лимфоидной ткани и сопровождается летальным исходом больного.
Характерными проявлениями данного заболевания являются:
- прогрессирующее течение,
- общее недомогание,
- потливость (вплоть до профузного потоотделения),
- лихорадка (обычно умеренная),
- дерматиты (сопровождающиеся кожным зудом),
- изменения периферической крови. Последние сопровождаются развитием во-первых, нейтрофильного лейкоцитоза с умеренным ядерным сдвигом влево, во-вторых, токсической зернистости цитоплазмы нейтрофилов, в-третьих, моноцитоза на ранних стадиях болезни, сменяющегося на поздних ее стадиях моноцитопением, в-четвертых, абсолютной лимфоцитопении и эозинопении (вплоть до анэозинофилии).
Лечение заболевания не всегда эффективно даже при стандартной комплексной терапии. Наибольший клинический эффект приносит химиотерапия (допан, дегранол, винбластин и др.) и лучевая терапия. Их клинический эффект, как правило, усиливается при одновременном использовании противомикробных препаратов и средств, повышающих адаптацию и резистентность организма (адаптогены, поливитамины с микроэлементами и др.). В случаях сдавления тканей и органов твердыми узлами, особенно их конгломератами, необходимо их удалить оперативным путем.
Неходжкенские лимфомы (лимфосаркомы)
Являются гетерогенными по морфологии, клиническому течению, прогнозу и исходу необластическими заболеваниями, характеризующимися пролиферацией за пределами костного мозга разной степени незрелости лимфоидных клеток. Встреючатся у людей разных возрастных групп. Они, как и другие гемобластозы, имеют тенденцию к ежегодному росту на 3-4%.
Эти лимфомы составляют около 2% всех злокачественных опухолей. Летальность от злокачественных лимфом у лиц молодого возраста в последние 10 лет вышла на первое место и составила 6-8% в год.
Наиболее часто (до 90%) неходжкенские лимфомы представлены малыми лимфоцитами.
В этиологии основное место отводят вирусам, в том числе вирусу Эпштейна-Барр (Эпстайна-Барр).
В патогенезе лимфосарком преимущественное значение принадлежит развитию В-клеточных опухолей, меньшее значение - развитию Т-клеточных опухолей. Неходжкенские лимфомы, в том числе и лимфома Беркетта (африканская лимфома, чаще развивается у детей), характеризуются формированием и прогрессированием иммуно- дефицитов.
Клинически длительное время могут не проявляться (то есть протекать бессимптомно) либо проявляться развитием очаговой или диффузной лимфоаденопатии, гепатоспленомегалии, гиперкальциемии, лихорадки, потоотделения (особенно ночью), похуданием тела, вторичной инфекции и т.д.
Миеломная болезнь
Миеломная болезнь (плазмацитома, парапротеинемический гемобластоз) – злокачественная опухоль, развивающаяся из плазматических клеток, которые продуцируют патологический Ig (парапротеин, М-протеин). Данный вид опухоли составляет около 1 % всех злокачественных опухолей и более 10 % среди всех видов гемобластозов. Заболеваемость составляет 3-5 на 100000 населения в год. Пик заболеваемости приходится на 40-70 лет. Частота развития у мужчин и женщин примерно одинакова. Клинически проявляется через 20-30 лет после трансформации клеток-предшественниц в опухолевые клетки. Особенностью этих клеток является способность прорастать в костную ткань, а также в почки, образуя там многоочаговые опухоли. Редко плазматические клетки пролиферируют локально.
Патогномотичным признаком миеломной болезни является появление в крови и моче патологического моноклонального белка (М-белка). Характерным для данного заболевания считается развитие макроглобулинемии и гипогамма- глобулинемии, гиперкальциемии (из-за повышения активности остеокластов), гиперурикемии (повышение содержания мочевой кислоты в моче), анемии, лейкопении, повышенной вязкости крови (из-за избытка содержания в ней М-белка), поврежденных почек (особенно их канальцев с отложением в их стенках амилоида), инфекционных заболеваний, остеолиза, сопровождаемого сильными болями в костях и патологическими их переломами.
Лечение сложное, комплексное, комбинированное, включает либо раздельное, но чаще сочетанное применение химиотерапии, лучевой терапии, хирургического лечения, глюкокортикоидов, адаптогенов, обезболивающих средств и препаратов коррегирующих гиперкальциемию, гиперурикемию и другие расстройства.